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Coagulation intra-vasculaire disséminée

CIVD

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 06/04/19.

Hémato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 212


Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 3è édition 2018 – Pas de modifications importantes (Beriel)
– Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – item 212 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 disponible en ligne)
:  [pas de CC/RCP]


1) Généralités 1

Déf : Activation diffuse et marjorée de la coagulation conduisant à des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.

  • Etiologies

Toujours secondaires

Expression de facteur tissulaire en excès
- infection sévère (sepsis, palu grave, hépatite fulminante, pancréatite ...)
- trauma sévère (surtout si atteinte pulmonaire ou prostatique), brûlures étendues
- Chirurgie lourde (surtout sur le poumon, la prostate, le pancréas )
- cause obstétricale (HELLP syndrome, hémorragie rétro-placentaire, embolie amniotique, pré-éclampsie, éclampsie, mort fœtale in utéro, môle hydatiforme, placenta prævia ...)
- cancer (surtout leucémie aiguë, cancer du poumon/pancréas/prostate)
- accidents transfusionnels, hémolyses sévères intravasculaires ...

Autres
- anomalie vasculaire (anévrisme de l'aorte, hémangiome géant)
- anomalie immunologique (anaphylaxie, rejet de greffe, TIAH)
- venins de serpent
- embolie graisseuse

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome hémorragique et thrombotique associé Trouble majeur du bilan de coagulation

A ) Clinique

Terrain : souvent contexte !

Clinique : Associe
- syndrome hémorragique cutanéomuqueux ou viscéral spontanée ou provoquée
- micro-thrombose d'organe (rein, poumon, foie) entrainant une défaillance multi viscérale
- Purpura fulminans

B) Paraclinique

! Pas de signes pathognomonique ni systématique ! 

Anomalies du bilan de coagulation
- thrombopénie
- fibrinogène diminué
- modification du TP et du TCA
- diminution des facteur II, V, VII, X
- augmentation des PDF et des d-dimères
- raccourcissement du temps de lyse des euglobulines

C) Différentiel

Fibrinolyse aigüe primitive : principal diagnostic différentiel.
Le taux de fibrinogène est effondré (< 1g/L) et le taux de D-dimère est normalement faible (mais en pratique, souvent augmenté à cause du contexte sous-jacent). Le temps de lyse des euglobulines est très court (<30 min)

3) Evolution 1

Mort rapide par défaillance multi-viscérale

4) PEC

A ) Bilan 0

Bilan
- du syndrome hémorragique
- des complications viscérales sous-jacente

B ) Traitement 1

! En urgence !

Symptomatique
- des accidents thrombotique et hémorragique
- de la CIVD : culot globulaire et produit frais congelé (pas de PPSB !!)

Etio : pathologie causale ++

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