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Syndromes myéloprolifératifs

SMP

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 19/09/19.

OncoHématologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 314


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : relecture de la fiche – pas de modification (Beriel)
Fév. 2019 : mise à jour de la source SFH, modifications mineures (Vincent)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3e édition 2018 – item 314 (référentiel d’hématologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

1) Généralité 1

Déf : hémopathies malignes chroniques caractérisées par une hyperproduction de cellules myéloïdes matures par la moelle osseuse, se traduisant à l’hémogramme par une augmentation des cellules circulantes, et cliniquement par une splénomégalie et un risque thrombotique accru.

Les SMP regroupent 4 étiologies (parfois séparées en LMC et non-LMC) qui ont en commun un potentiel d’évolution en leucémie aiguë à long terme, et caractérisées par différentes anomalies génétiques.

Etiologie Lignée atteinte Anomalie génétique
Leucémie myéloïde chronique (LMC) Neutrophile t(9;22), BCR-ABL (constant!)
Maladie de Vasquez Erythrocytaire Mutation JAK2 (>95%)
Thrombocytémie essentielle Mégacaryocytaire Mutation JAK2, CALR ou MPL
Myélofibrose primitive = splénomégalie myéloïde Association fibrose + hyperproduction médullaire Mutation JAK2, CALR ou MPL

Note : il existe d’autres formes de SMP, rares ou difficiles à classer. Les particularités de diagnostic et de traitement sont développées dans les fiches dédiées.

Physiopathologie : maladies acquises et clonales durant lesquelles une CSH subit une anomalie génétique portant souvent sur une tyrosine kinase (BCR-ABL, JAK2), à l’origine d’une activation anormale de la signalisation intracellulaire, et d’une dérégulation de la prolifération des cellules médullaires qui deviennent indépendantes des facteurs de croissance hématopoïétique.

Epidémio
– Les SMP touchent surtout l’adulte dans la 2e moitié de sa vie
– Les thrombocytémies essentielles et les LMC peuvent cependant toucher l’adulte jeune, voire rarement l’enfant

2) Diagnostic 1

A ) Clinique

La découverte peut être fortuite à l’hémogramme, ou faire suite à un événement thrombotique ou à la découverte d’une splénomégalie.

B ) Paraclinique

L’hémogramme montre la prolifération de cellules matures d’une lignée, ces cellules sont morphologiquement normales sans blocage de maturation contrairement aux leucémies aiguës.

3) Evolution 1

Pronostic : les SMP sont globalement compatibles avec une survie prolongée. La myélofibrose primitive est la présentation la plus rare mais aussi la plus grave.

Complications
– Thromboses veineuses et/ou artérielles (hyperviscosité dans les polyglobulies, propriétés adhésives des plaquettes et leucocytes)
– Evolution en leucémie aiguë, généralement myéloblastique
– Evolution en myélofibrose secondaire pour le Vasquez et la thrombocytémie essentielle

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