Urticaire chronique spontanée

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS 
Item 183


Dernières mises à jour
– Mai 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de dermatologie CEDEF 7e édition 2017 et de pneumologie CEP 6e édition 2018 – modification de la définition ; autres petites modifications  (Beriel)
– Juin 2015 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A  : CEDEF 7e édition 2017 – Item 183 (référentiel des enseignants de dermatologie,  dernière version)
1B : CEP 6e édition 2018 – item 333 (référentiel des enseignants de pneumologie, dernière version)
: Prise en charge de l’urticaire chronique, 2003 (CC de la SFD. Version longue)
: Augey F, Nicolas JF. Chronic spontaneous urticaria is not an allergic disease. Eur J Dermatol. 2011, 21:349-53.
:  Management of urticaria – Update 2013 (EAACI GA²LEN EDF WAO guideline)


1) Généralité 1A 

Def : Urticaire chronique d’apparition spontanée ou favorisée par des stimuli différents en fonction des poussées.

L’urticaire chronique spontané est la forme d’urticaire chronique la plus commune. C’est une pathologie due à la fragilité des mastocytes cutanés, entrainant la libération d’histamine . Elle est multifactorielle
– facteur génétique
– facteur environnementaux (=stimuli)
– facteurs immunologiques

Stimuli = Causes sous-jacentes 

Les différents stimuli décrit sont :
– Stress , chaleur , fatigue 0
– Infection (toxocarose par ex)
– Médicaments (AINS, Acide acétylsalicylique etc.)
– Aliments histamino-libérateurs 0
– Thyroïdite

Le plus souvent, le stimuli n’est pas identifié (UCS de cause inconnu) 0.

 2) Diagnostic 0 

Clinique Paraclinique
Urticaire superficielle ou profonde
Absence de signes généraux

                 –

A ) Clinique

Terrain : souvent terrain atopique ou auto-immun

Formes cliniques 

– urticaire superficielle 1A : éruption cutanée prurigineuse, faites de lésions migratrices et fugaces (<24h, souvent <1h) sous forme de papules érythémateuses. Apparition souvent brutale et disparition sans laisser de traces. Prurit intense.

– angio-œdème 1A (= urticaire profonde) : Oedeme hypodermique réalisant une tuméfaction ferme mal limitée et douloureuse. Touche préférentiellement les paupières, lèvres, extrémités des membres, souvent de manière symétrique.

– formes particulières
>Urticaire annulaire : lésions polycycliques d’extension centrifuge avec guérison centrale
>Urticaire ecchymotique chez l’enfant

Il n’existe souvent aucun signe systémique !

B) Paraclinique

Aucun examen complémentaire n’est utile, et ne permet de confirmer le diagnostic.

C) Différentiel

Autres causes d’urticaire chronique (cf fiche OD devant un UC)
– urticaire bradykinique
– vascularite urticairienne
– syndrome auto-inflammatoire
– allergie de contact répété (latex, produit cosmétique)

DD Angio-oedèmes récidivants isolés
– Infections de contiguité (dentaires, sinusiennes)
– Œdème systémique (syndrome néphrotique, insuff cardiaque), syndrome cave supérieur

3) Evolution 0

Toujours bonne évolution, avec bonne sensibilité aux anti-histaminique et guérison après quelques années

4) PEC 

A ) Bilan 0

  • Bilan de gravité

Recherche de signes évoquant une complication aigüe grave de l’urticaire :  l’anaphylaxie 

Cette complication ne concerne jamais l’UCS et doivent faire revoir le diagnostic.

  • Recherches de causes sous-jacentes

Clinique : On notera
– Origine alimentaire : troubles dyspéptique post-prandiaux
– Origine médicamenteuse : Angio-œdème récidivant de la lèvre ou sphère ORL
– Eventuel signe de thyroïdite, contexte de toxocarose…

Paraclinique 1A, 2 :
En l’absence de signe d’orientation clinique, bilan seulement en cas d’échec du traitement anti-H1 (après 4-8 semaines) :

Bilan étio devant une urticaire chronique, en cas d’échec des anti H1
NFS, CRP, Dosage anticorps anti-thyroperoxydase (+ TSH si positif 0) , électrophorèse des protides sanguins 0

Remarque : le bilan est le plus souvent négatif et ne doit pas être répéter !

B ) Traitement 1A

(Voir la fiche thérapeutique sur les anti-H1)

En première ligne
– Monothérapie AntiH1 2nde génération pendant au moins 3 mois à la posologie de l’AMM
– soutient psy 0

En cas d’échec du traitement après 4-6 semaines :
– Changement d’antiH1 OU
– Bithérapie : ajout antiH1 1ère génération
– Augmentation de la posologie jusqu’à 4 fois la dose de l’AMM

Nouvel échec du traitement à 8 semaines 0
– Doxépine, antiH2, antileucotriène à discuter

N.B : Eviction du ou des facteurs déclenchants /aggravants !

  • Remarques

Place des corticoïdes systémiques : Pas de corticoïdes systémiques dans le traitement des exacerbations d’urticaire chronique même si œdème du visage associé car risque d’induire une corticodépendance  3

Causes d’echec des anti-H1 : En cas d’échec des anti-H1, on recherchera  0
– défaut d’observance
– prise intermittente de corticoïdes, responsable d’une corticodépendance
– consommation excessive d’AINS, caféine, alcool
– infiltrat cellulaire dermique (par une biopsie cutanée)

Reco européennes : On notera que les recommandations françaises et européennes pour la prise en charge de l’urticaire chronique résistante aux antiH1 diffèrent légèrement 2,4

urticaire chronique résistante

Urticaire chronique induite

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS 
Item 183


Dernières mises à jour
– Mai 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de dermatologie CEDEF 7e édition 2017 et de pneumologie CEP 6e édition 2018 – modification de la définition ; mise à jour de la clinique et autres petites modifications (Beriel)
– Juin 2015 : création de la fiche (Thomas
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A  : CEDEF 7e édition 2017 – item 183  (référentiel des enseignants de dermatologie, dernière version)
1B : CEP 6e édition 2018 – item 333 (référentiel des enseignants de pneumologie, dernière version)
2  : L’urticaire solaire – Solar urticaria – H. Adamski pour la Société française de photodermatologie (SFPD)


1) Généralité 1A 

Def  : Urticaire chronique provoquée par un stimulus reproductible et ne se produisant qu’en présence de celui-ci.

L’urticaire chronique induite est due à la libération d’histamine par les mastocyte suite à un stimuli extérieur identifié

Stimuli = causes sous-jacentes

Urticaire physique
– dermographisme
– au froid*
– retardé à la pression
– solaire
– cholinergique

* un urticaire au froid doit faire rechercher une cause sous-jacente (cryogglobulinémie) 0

Autres UCI
Urticaire de contact (hors allergie 0
– Urticaire aquagénique
– Urticaire due aux vibrations
– Urticaire à la chaleur

 2) Diagnostic 0

Clinique Paraclinique
Urticaire superficielle ou profonde Test de provocation

A ) Clinique 1A

Anamnèse : recherche d’un facteur déclenchant !

Formes cliniques : On retrouve les mêmes formes que pour l’urticaire chronique spontanée. Il existe cependant quelques spécificités cliniques :

Situation Clinique
Dermographisme urticarien
(Urticaire factice)
– Terrain; enfant ; adulte jeune
– Stries urticariennes survenant suite à un frottement des vêtements, à une friction de la peau, à un grattage.
Urticaire cholinergique – Petites papules érythémateuses de 1 à 5 mm de diamètre (partie supérieure du corps +++)
– Déclenchement par l’effort physique, la sudation, une douche chaude, les émotions.
Urticaire au froid

– Urticaire superficielle ou profonde déclenchée par un contact avec de l’eau ou des objets froids.
– Signes de gravité : angio-œdème, manifestations systémiques, choc, réaction oropharyngée 

Urticaire solaire Lésions survenant après exposition au soleil des zones habituellement couvertes (tronc, bras, pied etc. 0 )
Urticaire retardée à la pression – Lésions infiltrées, profondes et douloureuses survenant 4 à 8 heures après une pression ou un appui prolongé sur une partie du corps ( fesses, épaules, pieds etc.)
– Signes associés : manifestations systémiques (fièvre, arthralgies, céphalées etc.)
Urticaire aquagénique !! Risque de choc anaphylactique à l’immersion dans l’eau 0

B) Paraclinique

Un test de provocation est systématique pour confirmer le diagnostic. Il sera réalisé selon l’orientation étiologique.
Urticaire chronique - tests physique 2

C) Différentiel

Il s’agit des même que l’urticaire chronique spontanée (voir fiche)

3) Evolution 0

Toujours bonne évolution, avec bonne sensibilité aux anti-histaminique et guérison après quelques années

On notera le risque d’anaphylaxie non IgE-dépendante dans l’urticaire aquagénique !

4) PEC 

A ) Bilan 0

  • Bilan de gravité

Recherche de signes évoquant une complication aigüe grave de l’urticaire : l’anaphylaxie

Cette complication ne concerne que l’urticaire aquagénique, ils doivent faire souvent revoir le diagnostic.

  • Recherches de causes sous-jacentes

Cf partie diagnostic

B ) Traitement 1A

Idem urticaire chronique spontanée , avec mesures d’éviction du facteur déclenchant si possible

Urticaire chronique (OD)

Dermato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 183


Dernières mises à jour
– Mai 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de dermatologie CEDEF 7e édition 2017 et de pneumologie CEP 6e édition 2018 – modifications relatives à la forme (Beriel)
– Juin 2015 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A  : CEDEF 7e édition 2017 – item 183 (référentiel des enseignants de dermatologie, dernière version)
1B  : CEP 6e édition 2018 – item 333 (référentiel des enseignants de pneumologie, dernière version)
: Maurer et al, Practical algorithm for diagnosing patients with recurrent wheals or angioedema

Urgences
Etiologiques Cliniques
Anaphylaxie Signes d’état de choc

Déf 0 : Urticaire évoluant depuis plus de 6 semaines, soit de manière quasi-quotidienne (u. chronique), soit >3 poussées avec intervalle libre (u. récidivant). Pour les formes cliniques, cf fiche UCS)

Remarque : abréviations utilisées dans cette fiche
– UCS/UCI = Urticaire Chronique Spontanée / Induite
– US = Urticaire Superficielle ou plaque urticairienne
– AO = Angio-Oedeme ou urticaire profond

1) Etiologies 0

On peut les différentier selon leur physiopathologie.

  • Causes histaminiques
Etio Clinique Paraclinique
UCS US et/ou AO
Prurit ++
± facteur déclenchant (infection, stress)
UCI US et/ou AO
prurit +++
Facteur déclenchant !
Test de provocation
  • Autres causes
Etio Clinique Paraclinique
UC bradykinique ∗ AO isolé
± durée prolongée, douleur abdominales
ATCD familiaux
Vascularite urticarienne ¤ US ± AO 
Lésion fixe, peu prurigineuse, signes de vascularite (purpura, livédo, nodules, arthralgies, myalgies)
Biopsie cutanée
Bilan immunologique
Syndrome anti-inflammatoire ♦ US isolé
Signes systémiques
Syndrome inflammatoire biologique
Autres selon syndrome 

* Types d’UC bradykinique : Déficit héréditaire / acquis en C1-esterase ; AO aux IEC/ARA II

¤ Principales vasculites urticariennes : syndrome de Mac Duffie, lupus, sclérodermie, SGS, PR

♦ Principaux syndromes auto-inflammatoires : Syndrome de Schnitzler, maladie de Still, fièvres récurrentes héréditaires

  • A part : allergie vraie (IgE)

les urticaires aigües allergiques (IgE) récidivantes, notamment les allergies de contacts répétés (latex, produit cosmétique, bijoux…)

 2) Orientation diagnostique 

A) Clinique 0

> Type d’urticaire : Superficiel et/ou profond ? 2

US isolée US + AO AO isolé
UCS
UCI (sauf UCI retardée à la pression)
Vascularite urticarienne
Syndrome auto-inflammatoire
UCS
UCI (sauf dermographisme et urticaire cholinergique)
Vascularite urticarienne 
UCS
UCI retardée à la pression
AO bradykinique

> Signes cliniques spécifiques selon la pathologie

Types physio Urticaire Signes généraux Terrain
Histaminique Mobile, fugace, souvent < 2 heures, érythème associé, très prurigineuse Très peu ! Atopie
Facteur déclenchant
Bradykinique > 48 heures Parfois crise abdominale Histoire familiale
Prise IEC/ARA II/ Œstrogène
Vascularite urticarienne Fixe, > 24 heures Signes systémiques
Syndrome auto-inflammatoire Papule plus solide, quelques heures
Peu de prurit (surtout douleur)
Fièvre, douleur articulaire, malaise Histoire familiale

> Remarques :
– Les UCS et UCI sont extrêment fréquentes par rapport aux autres formes d’urticaire chronique
– La réponse au ttt spécifique a également valeur de test diagnostic

B) Paraclinique 0

Les examens paracliniques seront guidés selon la suspicion clinique
– UCS : aucun examen en première intention
– UCI : test de provocation
– UC bradykinique : dosage pondéral et fonctionnel du C1-inh
– Vasculite urticairienne : biopsie cutanée
– Syndrome auto-inflammatoire : test spé selon pathologie

C) Synthèse 2

Urticaire chronique

Urticaire aiguë (OD)

Dermato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item 183


Dernières mises à jour
– Mai 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de dermatologie CEDEF 7e édition 2017 et de pneumologie CEP 6e édition 2018 – mise à jour du diagnostic différentiel et du traitement symptomatique – autres petites modifications (Beriel)
– Juin 2015 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 183 (référentiel des enseignants de dermatologie, dernière version)
1B : CEP 6e édition 2018 – item 333 (référentiel des enseignants de pneumologie, dernière version)
2  : Prise en charge de l’urticaire chronique, 2003 (CC de la SFD. Version longue)

!! URGENCES !!

Urgences
Etiologique Clinique
Anaphylaxie Signes d’état de choc

Déf 1A : Urticaire évoluant depuis moins de 6 semaines, souvent la première manifestation. On distingue

urticaire superficielle : éruption cutanée prurigineuse, faite de lésions migratrices et fugaces (<24h) sous forme de papules œdémateuses comme des piqûres d’orties, rosées ou  érythémateuses, à bordure nette, de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre. Ces lésions restent isolées ou confluent en larges plaques à contours géographiques.

angio-oedème (= urticaire profonde) : Oedeme hypodermique blanc rosé, non prurigineux réalisant une tuméfaction ferme mal limitée et douloureuse (parfois sensation de tension). Touche préférentiellement les paupières, lèvres, extrémités des membres, organes génitaux externes, souvent de manière symétrique 0. La localisation laryngo-pharyngée est de mauvais pronostic. L’œdème régresse en moins de 72 heures sans séquelles.

Remarque 2 : il existe quelques formes particulières
– Urticaire annulaire : lésions polycycliques d’extension centrifuge avec guérison centrale
– Urticaire ecchymotique chez l’enfant
– Œdème de Quincke : angio-edème grave qui touche les muqueuses de la sphère ORL et la région du cou 1B

1) Etiologies 1A

  • Allergie vraie

Réaction immunologique : principalement hypersensibilité de type 1 = IgE dépendant
– Nécessite une sensibilisation préalable
– Réaction aiguë, survenant dans les minutes à 2 h suivant l’exposition allergénique
– Régresse dans les heures suivantes (une urticaire > 24h n’est souvent par allergique)

Etio Clinique Paraclinique
Urticaire de contact – Lésions urticariennes localisées à la zone de contact entre la peau et une substance (substances végétales et animales, médicaments, cosmétiques, aliments, latex, etc.)
– Signes associés : manifestations systémiques voire choc anaphylactique
Tests cutanés ouverts ; Prick tests ; dosage des IgE spécifiques
Urticaire alimentaire – Lésions urticariennes apparaissant à la suite de l’ingestion d’un aliment (Quelques minutes à moins de 2 heures)
– Signes associés : ± manifestations orales (précédant les lésions) ; signes d’anaphylaxie (> grade II)  ; tableau de choc.
– Résolution des symptômes en moins de 12 heures et récidive à chaque prise de l’aliment incriminé (quelque soit la quantité)
Prick tests (avec des extraits standardisés ou des produits natifs) ; Dosage des IgE spécifiques ; Test de provocation par voie orale en double insu
Urticaire médicamenteuse – Lésions urticariennes apparaissant à la suite de la prise d’un médicament sans préjugé du mode d’administration (antibiotiques ; AINS ; anesthésiques généraux ; vaccins etc.)
– Délai d’apparition des symptômes : moins de 45 minutes après la prise du médicament
– Les symptômes (sévérité > grade II) durent moins de 24 heures
Prick tests ; intradermoréaction ;dosage des IgE spécifiques ; ± réintroduction du médicament
Urticaire par piqûre d’insecte – Lésions urticariennes ± associées à des manifestations d’anaphylaxie
– Notion de piqûre d’hyménoptères (abeilles ; guêpes ; frelons ; bourdons)
Prick tests ; intradermoréaction (avec des extraits standardisés de venin) ; dosage des IgE spécifiques.

Pour plus de détails, cf liste des substances allergènes

N.B : Ces étiologies peuvent aussi être dues à une “fausse” allergie (mécanisme non immunologique). Les tests allergologiques ne sont pas utilisés dans ce cas .

Réaction non immunologique = « non allergique »
– Amines biogène : histamine ++ (apport exogène ou histaminolibération), tyramine
– Acétylcholine 0 , bradykinine
– Activation du métabolisme de l’acide arachidonique (ex : AINS)

  • Post-infectieuses
Etio Clinique Paraclinique
Infection virale (EBV, CMV, Hépatites etc.) Triade de Caroli : céphalée ; arthralgie ;et urticaire Sérologie
Infections des voies aériennes supérieures  Terrain : enfant ++ Bilan infectieux 0
Parasitoses (giardiase ; ascaridiase ; toxocarose etc.) Selon la parasitose NFS(Hyperéosinophilie)
  • Remarque : diagnostic différentiel 1A

Les diagnostics différentiels de l’urticaire concernent toutes les lésions d’aspect urticarien mais ayant un caractère fixe, persistant + ++ ou étant non prurigineuses 0

DD des plaques urticariennes typiques :
– Piqûres d’insectes
– Dermatose bulleuse auto-immune  (stade pré-bulleux)
– Erythème polymorphe

DD devant urticaire atypique (peu ou non prurigineuse, fixe)
– Vascularite urticarienne
– Maladie de Still
– Etc.

DD de l’angio-œdème isolé :
– Eczéma aigu du visage (suintement ++)
– Œdème infectieuse, inflammatoire, endocrinienne, médicamenteuse, auto-immune ou tumorale.

Remarque : ne pas oublier les manifestations initiales d’une forme chronique pouvant entraîner des complications aigüe, notamment l’urticaire aquagénique 0

 2) Orientation diagnostique 1A 

A) Clinique

Anamnèse : recherche de signes étiologiques (cf tableau). En particulier, la chronologie et la recherche d’un facteur déclenchant.

Clinique : Le gonflement des lèvres ou de la sphère oro-pharyngée oriente chez l’enfant vers une cause alimentaire, et chez l’adulte vers un angio-œdème médicamenteux

B) Paraclinique

– Aucun bilan systématique en cas d’urticaire aigue
Explorations allergologiques uniquement si suspicion d’allergie vraie et/ou anaphylaxie

Remarque : Le bilan est le plus souvent négatif et ne doit pas être répéter !

C) Arbre décisionnel 0

Urticaire aigüe

3) Traitement symptomatique 1A

!! Recherche de signes évoquant une complication grave : l’anaphylaxie  !!

En présence d’une urticaire superficielle et/ou angio-œdème sans atteinte muqueuse ni systémique :
– Anti H1 de 2e génération par voie orale ou injectable (si poussée intense)
– Poursuite à la posologie de l’AMM : 1/j pendant 1 à 2 semaines
– Un traitement par corticoïdes systémique n’est pas recommandé (risque de rechute et d’induire une corticodépendance) 0

En cas d’anaphylaxie : cf fiche anaphylaxie

N.B : Dans tous les cas, éviction du ou des facteurs déclenchants !!