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Urticaire chronique spontanée

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 07/05/19.

Dermato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS 
Item 183


Dernières mises à jour
– Mai 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de dermatologie CEDEF 7e édition 2017 et de pneumologie CEP 6e édition 2018 – modification de la définition ; autres petites modifications  (Beriel)
– Juin 2015 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A  : CEDEF 7e édition 2017 – Item 183 (référentiel des enseignants de dermatologie,  dernière version)
1B : CEP 6e édition 2018 – item 333 (référentiel des enseignants de pneumologie, dernière version)
: Prise en charge de l’urticaire chronique, 2003 (CC de la SFD. Version longue)
: Augey F, Nicolas JF. Chronic spontaneous urticaria is not an allergic disease. Eur J Dermatol. 2011, 21:349-53.
:  Management of urticaria – Update 2013 (EAACI GA²LEN EDF WAO guideline)


1) Généralité 1A 

Def : Urticaire chronique d’apparition spontanée ou favorisée par des stimuli différents en fonction des poussées.

L’urticaire chronique spontané est la forme d’urticaire chronique la plus commune. C’est une pathologie due à la fragilité des mastocytes cutanés, entraînant la libération d’histamine . Elle est multifactorielle
– Facteurs génétiques
– Facteurs environnementaux (=stimuli)
– Facteurs immunologiques

Stimuli = Causes sous-jacentes 

Les différents stimuli décrit sont :
– Stress , chaleur , fatigue
– Infection (toxocarose par ex)
– Médicaments (AINS, Acide acétylsalicylique etc.)
– Aliments histamino-libérateurs 0
– Thyroïdite

Le plus souvent, le stimuli n’est pas identifié (UCS de cause inconnu) 0.

 2) Diagnostic 0 

Clinique Paraclinique
Urticaire superficielle ou profonde
Absence de signes généraux
                 –

A ) Clinique

Terrain : souvent terrain atopique ou auto-immun

Formes cliniques 

– Urticaire superficielle 1A : éruption cutanée prurigineuse, faites de lésions migratrices et fugaces (<24h, souvent <1h) sous forme de papules érythémateuses. Apparition souvent brutale et disparition sans laisser de traces. Prurit intense.

– Angio-œdème 1A (= urticaire profonde) : Oedeme hypodermique réalisant une tuméfaction ferme mal limitée et douloureuse. Touche préférentiellement les paupières, lèvres, extrémités des membres, souvent de manière symétrique.

– Formes particulières
> Urticaire annulaire : lésions polycycliques d’extension centrifuge avec guérison centrale
> Urticaire ecchymotique chez l’enfant

Il n’existe souvent aucun signe systémique !

B) Paraclinique

Aucun examen complémentaire n’est utile, et ne permet de confirmer le diagnostic.

C) Différentiel

Autres causes d’urticaire chronique (cf fiche OD devant un UC)
– urticaire bradykinique
– vascularite urticairienne
– syndrome auto-inflammatoire
– allergie de contact répété (latex, produit cosmétique)

DD Angio-oedèmes récidivants isolés
– Infections de contiguité (dentaires, sinusiennes)
– Œdème systémique (syndrome néphrotique, insuff cardiaque), syndrome cave supérieur

3) Evolution 0

Toujours bonne évolution, avec bonne sensibilité aux anti-histaminique et guérison après quelques années

4) PEC 

A ) Bilan 0

  • Bilan de gravité

Recherche de signes évoquant une complication aigüe grave de l’urticaire :  l’anaphylaxie 

Cette complication ne concerne jamais l’UCS et doit faire revoir le diagnostic.

  • Recherches de causes sous-jacentes

Clinique : On notera
– Origine alimentaire : troubles dyspeptique post-prandiaux
– Origine médicamenteuse : Angio-œdème récidivant de la lèvre ou sphère ORL
– Eventuellement signe de thyroïdite, contexte de toxocarose…

Paraclinique 1A, 2 :
En l’absence de signe d’orientation clinique, bilan seulement en cas d’échec du traitement anti-H1 (après 4-8 semaines) :

Bilan étio devant une urticaire chronique, en cas d’échec des anti H1
NFS, CRP, Dosage anticorps anti-thyroperoxydase (+ TSH si positif 0) , électrophorèse des protides sanguins 0

Remarque : le bilan est le plus souvent négatif et ne doit pas être répété !

B ) Traitement 1A

(Voir la fiche thérapeutique sur les anti-H1)

En première ligne
– Monothérapie AntiH1 2nde génération pendant au moins 3 mois à la posologie de l’AMM
– Soutien psy 0

En cas d’échec du traitement après 4-6 semaines :
– Changement d’antiH1 OU
– Bithérapie : ajout antiH1 1ère génération
– Augmentation de la posologie jusqu’à 4 fois la dose de l’AMM

Nouvel échec du traitement à 8 semaines 0
– Doxépine, antiH2, antileucotriène à discuter

N.B : Eviction du ou des facteurs déclenchant /aggravant !

  • Remarques

Place des corticoïdes systémiques : Pas de corticoïdes systémiques dans le traitement des exacerbations d’urticaire chronique même si œdème du visage associé car risque d’induire une corticodépendance 3

Causes d’échec des anti-H1 : En cas d’échec des anti-H1, on recherchera  0
– défaut d’observance
– prise intermittente de corticoïdes, responsable d’une corticodépendance
– consommation excessive d’AINS, caféine, alcool
– infiltrat cellulaire dermique (par une biopsie cutanée)

Reco européennes : On notera que les recommandations françaises et européennes pour la prise en charge de l’urticaire chronique résistante aux antiH1 diffèrent légèrement 2,4

urticaire chronique résistante

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3 réponses à “Urticaire chronique spontanée”

  1. On notera que la définition de l’urticaire chronique spontanée tel que présentée ici est assez nouvelle. Les données sont issues majoritairement de journaux de dermatologie. Le référentiel des enseignants n’a malheureusement toujours pas pris cela en compte : sans doute pour la prochaine actualisation ?

    D’autre part, il n’est pas clair si les « stimuli alimentaires et médicamenteux » sont les aliments et médicaments histamino-libérateurs, ou d’autres aliments

    • Le CEDEF 7e édition n’est pas clair sur le sujet des stimuli alimentaires et médicamenteux dans l’urticaire chronique spontanée.

  2. Un bilan ORL et dentaire (à la recherche d‘une infection chronique sous-jacente ?) est parfois réalisée (source : cabinet de dermato)

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