Naevus mélanocytaire acquis

OncoDermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299

Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : prolifération et/ou accumulation mélanocytaire anormale, aussi appelé naevus pigmentaire ou commun.

Cette tumeur bénigne et acquise est la plus fréquente des hyperplasies mélanocytaires localisées, aux côtés de
– Phénomènes malformatifs : naevus congénitaux (hamartomes et naevus congénitaux géants), mélanoses dermiques (tâche mongolique, naevus d’Ota)
– Tumeur maligne : le mélanome

Physiopathologie : l’état normal est constitué par des ménalocytes isolés parmi les kératinocytes de la JDE (1 mélanocyte / 20-30 kératinocytes = unité de mélanisation), transmettant leur production de mélatonine aux kératinocytes via des dendrites.

Dans les naevus communs, les mélanocytes sont regroupés en thèques (amas) dans l’épiderme et/ou le derme, d’architecture régulière, à l’inverse des mélanomes, évoluant avec l’âge (cf. histoire naturelle).

Epidémio : présent chez tous les individus (en moyenne 20 naevus / personne), apparition vers 4-5 ans, plateau vers la 4e décennie, puis régression progressive et raréfaction après 60 ans.

Type anapath : selon la répartition des thèques
– Naevus jonctionnel : cellules dispersées et thèques dans la couche basale de l’épiderme
– Naevus dermique : thèques strictement intradermiques
– Naevus mixte ou composé : thèques dans le derme et la jonction dermo-épidermique

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Différentes présentations, règles ABCDE et du ‘vilain petit canard’

A ) Clinique

Note : les facteurs de risque du naevus mélanocytaire sont communs avec ceux du mélanome : phototype clair, exposition solaire, immunodépression…).

  • Formes cliniques

> 2 types de naevus communs

Naevus pigmenté : plan (naevus jonctionnel), ou légèrement bombé à surface lisse ou rugueuse voire verruqueuse (naevus composé ou dermique)

Naevus tubéreux : peu ou pas pigmentés, papule (souvent en dôme) à surface lisse ou verruqueuse, plutôt sur le visage avec thèques essentiellement dermiques (naevus mixte ou dermique).

> Selon la pigmentation

Naevus bleu : fortement chargé en mélanine, apparaît surtout à l’âge adulte, lésion bénigne plane ou saillante siégeant au visage, à la face d’extension du membre supérieur

Naevus achromique : couleur de peau normale, le plus souvent de type tubéreux, parfois centrés par un poil, prédominant au visage ou au tronc

> Naevus cliniquement atypique (NCA)

Caractéristiques cliniques proches du mélanome
– Diamètre > 5 mm souvent
– Couleur rosée, brune, ou les deux
– Asymétrie des bords, forme irrégulière, couleur inhomogène

Ils sont de type jonctionnel (naevus atypique), et participent au syndrome des naevus atypiques associés à un risque accru de mélanome, mais transformation peu fréquente ne justifiant habituellement pas d’exérèse préventive.

> Formes topographiques

Naevus du lit de l’ongle
– Mélanonychie en bande homogène, régulière, stable dans le temps. L’évolutivité ou une monodactylie font craindre une transformation en mélanome
– Mélanonychies multiples chez le sujet à peau foncée ou affectant les ongles soumis à un frottement : simple dépôt de pigment

Naevus des muqueuses et des extrémités (paumes et plantes)

Naevus de topographie particulière : oreilles et seins

> Halo naevus = phénomène de Sutton

Développement d’un halo achromique autour d’un ou plusieurs naevus pigmenté, lié à un infiltrat inflammatoire cytotoxique, aboutissant à la disparition progressive mais totale du (des) naevus concerné(s).

Ils surviennent surtout vers la 2e décennie sur le tronc. Une survenue plus tardive ou un aspect irrégulier du halo font craindre un mélanome.

  • Distinction naevus commun / mélanome

Règle du « vilain petit canard » : un naevus d’aspect discordant par rapport aux autres naevus chez un même patient doit faire suspecter un mélanome (déshabillage complet +++)

Règle « ABCDE » : suspicion de mélanome si ≥ 2 critères parmi
– Asymétrie
– Bords irréguliers
– Couleur inhomogène : brun, noir, marron ou bleu, zones dépigmentées, halo-inflammatoire
– Diamètre > 6 mm (aspécifique)
– Evolution récente documentée (modification de taille, forme, couleur, relief)

B ) Paraclinique

Pas d’examen complémentaire pour le diagnostic en règle générale, l’exérèse est la règle en cas de doute avec un mélanome.

C ) Diagnostic différentiel

> Cancers cutanés

Mélanome : caractère irrégulier de l’architecture ++, la cytologie ne fait que peu le différentiel

CBC nodulaire : surtout s’il est pigmenté. Lésion plus ferme, recouverte de fines télangiectasies, à croissance lente et prédominant sur les zones photo-exposées.

> Naevus d’origine malformative

Naevus congénitaux (< 1 % des naissances)
– La surface peut devenir progressivement irrégulière avec hypertrichose
– Risque de transformation comparable à celui des naevus commun
– Naevus congénitaux de grande taille = diamètre projeté à l’âge adulte > 20 cm (rares), risque accru de mélanome (proportionnel à la taille, d’autant plus s’il existe des lésions satellites et que la topographie est médiane) et impact esthétique

Tâche bleue mongolique
– Naevus bleu congénital, très fréquent : présent chez la plupart des enfants d’origine africaine ou asiatique, et chez 1 % des enfants à peau claire
– Tâche ardoisée, d’environ 10 cm de diamètre, située dans la région lombo-sacrée
– Disparition progressive dans l’enfance

Naevus d’Ota : distribution en règle unilatérale, superposable aux territoires des 2 branches supérieures du trijumeau. La sclérotique et la conjonctive homolatérale peuvent être pigmentées.

> Autres lésions bénignes

Lentigo : petites macules pigmentées de quelques mm de diamètre, à contours ± géographiques « en tâche de peinture », à teinte uniforme, siégeant sur les zones photo-exposées.

Ephélides (tâches de rousseur) : semis de petits macules brun clair, dont la pigmentation s’accentue avec le soleil et uniquement développées sur les zones photo-exposées (roux ++).

Histiocytofibrome : consistance dure, invagination centrale (forme de disque à la palpation et couronne pigmentée)

Kératose séborrhéique (prolifération épidermique) : lésion pigmentée la plus fréquente après 40 ans, surface rugueuse, aspect gras ou « cérébriforme » et bords rectilignes

Angiome : tumeur vasculaire bénigne, surtout s’il est thrombosé

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Dans l’enfance, les lésions planes prédominent sur les lésions tubéreuses (en relief), ce rapport s’inverse à l’âge adulte, avec une croissance en taille parallèle à la croissance de l’individu à l’adolescence.

Pendant la grossesse, une augmentation de taille (abdomen ++) et une modification de la pigmentation sont possibles. Des formes agressives de mélanome sont possibles, en rapport avec la tolérance accrue liée à la greffe placentaire (immunomodulation). L’exérèse est la règle en cas de doute.

B) Complications

Naevus traumatisé
– Pas de risque de transformation induit par les microtraumatismes répétés (pas de plus haut risque au visage ou aux zones de friction)
– Les naevus photo-exposés (tronc, visage) n’ont pas un risque de dégénérescence plus élevé

Folliculite sous- ou intranaevique : naevus transitoirement inflammatoire et sensible, favorisé par un traumatisme ou l’inflammation d’un appareil pilo-sébacé.

Transformation en mélanome (< 1 / 100.000) : risque majoré si
– Les naevus sont nombreux
– Taille > 5 mm
– Cliniquement atypiques
– ATCD familiaux de mélanome
– Autres : phototype clair, histoire personnelle, ATCD personnel de mélanome

4) PEC 1A

A ) Bilan

Exérèse à visée diagnostique au moindre doute avec un diagnostic différentiel (ne doit jamais être différée, ne provoque pas sa transformation).

B ) Traitement

Aucun intérêt à l’exérèse systématique préventive des naevus communs, il n’y a pas lieu de surveiller médicalement tous les individus.

Indications : l’exérèse peut être demandée
– A titre esthétique
– A titre de confort (naevus commun traumatisé et régulièrement excorié…)
– A visée diagnostique si suspicion de mélanome (temps de réflexion compressible dans ce cas)

Modalités
– Sous AL, avec un bistouri
– Exérèse jusqu’à 2 mm des limites macroscopiques de la lésion
– Suture selon les possibilités anatomiques
– Contrôle histologique systématique

Prévention
– Prévention solaire, auto-surveillance, éducation (cf. mélanome)
– ± Surveillance médicale annuelle (si sujet à risque de mélanome)

Mélanome

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Item ECNi 299


Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)
1C : CoPath 2013 – Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques (référentiel d’anatomo-pathologie)
1D : CERF-CEBMN 2015 – Mélanome (référentiel d’imagerie médicale)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : tumeur maligne développée aux dépens des mélanocytes. Le mélanome peut survenir de novo (+++) sans précurseur, ou par transformation maligne d’un naevus acquis (rare) ou congénital géant.

Epidémio
– Incidence (Fr, 2012) = 11.000 cas / an, 10 / 100k hab. / an, doublement tous les 10 ans
– Mortalité (Fr, 2012) = 1600 décès / an, 1,7 / 100k cas chez l’homme, 1,0 / 100k cas chez la femme, en augmentation moins rapide que l’incidence
– Age médian de survenue = 55 ans, exceptionnel chez l’enfant prépubère
– Répartition géographique : maximale en Australie, forte à haute latitude (exposition UV), minimale en Asie et chez les populations à peau noire

Type anapath (classification anatomoclinique)

Mélanomes avec phase d’extension horizontale Mélanomes sans phase d’extension horizontale
Mélanome superficiel extensif (SSM, 60-70 %) : survenue à 40-50 ans en moyenne, siège surtout aux membres inf chez la femme et au dos chez l’homme 1B
Mélanome de Dubreuilh (LMM, 10%) : surtout siège facial chez le sujet > 60 ans, évolution horizontale durant plusieurs mois / années 1A, touche surtout la femme 1B
Mélanome acral lentigineux (ALM, 2-5%) : siège = paumes, plantes, bords latéraux des doigts et orteils, sous les ongles ; plus fréquent chez les sujets à peau pigmentée 1A, aspect initial de macule brune à bords déchiquetés 1B
Mélanome des muqueuses buccale et génitale
Mélanome nodulaire d’emblée (10-20%) : évolution rapidement verticale invasive
– Mélanome desmoplastique 1B : siège = tête et cou, zones photo-exposées surtout, plaque indurée ou nodule achromique
– Mélanome des muqueuses 1B : siège aux muqueuses anorectale et nasale, parfois buccale

2) Diagnostic 1A

Le diagnostic de mélanome est réalisé par
– Le patient avant diagnostic médical (80%)
– Suspicion à l’examen clinique, idéalement (mais pas obligatoirement) avec dermoscopie qui en améliore les performances diagnostiques
– Confirmation histologique

Clinique Paraclinique
± Dégénérescence d’un naevus atypique, prurit ou saignement au contact tardifs
Règles du vilain petit canard, règle ABCDE
Biopsie : mélanocytes en thèques irrégulières, extension biphasique (horizontale puis verticale) sauf mélanome nodulaire d’emblée

A ) Clinique

  • Facteurs de risque (voir ici pour plus de détails)

Exposition solaire
– Rôle majeur des expositions intermittentes et intenses et des brûlures (surtout dans l’enfance) dans le mélanome superficiel extensif
– Exposition chronique cumulative dans le mélanome de Dubreuilh
– Pas de lien avec le mélanome acral lentigineux et des muqueuses

FdR génétiques
– Contexte familial (10%) : 2 apparentés au 1er degré atteints de mélanome (le principal gène impliqué est CDKN2A, 10-30 % des formes familiales)
– Phototype clair (types I et II)
– Nombre, taille et aspect des naevus (transmis génétiquement) : un « naevus atypique » doit attirer l’attention (N > 50, taille > 6 mm, aspects ou localisation atypiques : cuir chevelu, fesses, seins)

ATCD personnel de ménalome (5-8 % de récidive)

  • Clinique du mélanome

Signes fonctionnels ou perceptions subjectives : prurit ou saignement au contact, tardifs

Règle du « vilain petit canard » : un naevus d’aspect discordant par rapport aux autres naevus chez un même patient doit faire suspecter un mélanome (déshabillage complet +++)

Règle « ABCDE » : suspicion de mélanome si ≥ 2 critères parmi
– Asymétrie
– Bords irréguliers
– Couleur inhomogène : brun, noir, marron ou bleu, zones dépigmentées, halo-inflammatoire
– Diamètre > 6 mm (aspécifique)
– Evolution récente documentée (modification de taille, forme, couleur, relief)

Situations de dépistage clinique difficile
– Mélanome localisé au milieu de naevus atypiques dont beaucoup peuvent répondre aux critères ABCD
– Mélanome de l’appareil unguéal : bande pigmentée longitudinale, s’élargissant lentement pour atteindre ou dépasser 5 mm de large
– Mélanome achromique : parfois nodulaire et ulcéré, simulant un botryomycome ou une verrue irritée
– Mélanome des muqueuses : tâche noire plane

B ) Paraclinique

Exérèse à visée diagnostique systématique (pas de biopsie partielle – représente une perte de chance pour le patient pour une lésion moyenne à petite) : exérèse complète, emportant la tumeur en entier jusqu’à l’hypoderme, sous AL

La biopsie peut être discutée en centre d’experts dans le seul cas où l’exérèse d’une lésion de très grande taille serait délabrante (visage).

Aspect histologique
– Composante épidermique : mélanocytes en thèques irrégulières (petits amas ou nids de cellules avec migration anarchique de cellules isolées dans le haut de l’épiderme)
– Composante dermique : invasion par des mélanocytes tumoraux, réaction inflammatoire fréquemment associée
– Histogénèse biphasique (sauf le mélanome nodulaire d’emblée) : extension horizontale (intra-épidermique) puis verticale avec invasion du derme superficiel (phase micro-invasive) puis profond et de l’hypoderme (phase invasive)

C ) Diagnostic différentiel

Pour le dermatologue confirmé, la dermoscopie est une aide précieuse au diagnostic différentiel. Au moindre doute, l’hypothèse du mélanome est toujours privilégiée, la CAT doit être une exérèse diagnostique.

Tumeurs mélanocytaires bénignes : naevus « cliniquement atypique » répondant parfois aux critères de mélanome débutant (« ABC » ou « ABD »)

Tumeurs non-mélanocytaires
– Kératoses séborrhéiques : très fréquentes après 50 ans ; surface mate, bords nets (posées sur la peau), petits grains blanchâtres, aspect friable
CBC pigmentés ou « tatoués », aspect translucide, perlé, télangiectasique
– Histiocytofibromes pigmentés : pastille indurée (palpation ++)
– Angiomes thrombosés : peuvent simuler un petit mélanome nodulaire

3) Evolution 1A

> Complications du mélanome invasif (le mélanome in situ guérit constamment après exérèse complète)
– Récidive locale, au même site
– Métastases cutanées ou sous-cutanées « en transit » (entre la tumeur et le 1er relai gg)
– Métastases ganglionnaires régionales
– Métastases viscérales : peuvent toucher n’importe quel organe
– Risques épidémio : second mélanome primitif (5-8%), sur-risque des autres cancers cutanés

> Facteurs pronostiques

D’un mélanome primitif isolé (stades I et II)
– Indice de Breslow +++ : épaisseur tumorale histologique (verticale). A Breslow égal, tous les types anatomocliniques ont un pronostic comparable !
– Ulcération (clinique ou histologique)
– Index mitotique élevé : valeur péjorative indépendante pour les tumeurs de faible épaisseur (Breslow < 1 mm)
– Histologie du ganglion sentinelle (non-systématique) : marqueur pronostique indépendant

Note 1C : les niveaux de Clark, ou stades d’invasion de Clark, sont rendus de façon facultative par le pathologiste, ils donnent une indication sur la profondeur de l’infiltration, similaire à l’indice de Breslow mais avec une moindre valeur pronostique (Clark 1 = intra-épidermique, 2 = derme papillaire, 4 = derme réticulaire, 5 = hypoderme). Attention, la classification anatomo-clinique présentée en introduction est également appelée « Classification de Clark » !

D’un mélanome au stade d’atteinte ganglionnaire régionale (N+)
– Nombre de ganglions métastatiques, rupture capsulaire
– Présence d’une ulcération

D’un mélanome au stade de métastases à distance (stade IV – M+)
– Taux de LDH élevé
– > 3 organes atteints par des métastases
– > 3 métastases hépatiques
– Métastases cérébrales : N > 3 et/ou symptomatiques
– Absence de mutation BRAF (55%)

> Survie à 5 ans d’un mélanome
– Breslow ≤ 1 mm avec ou sans ulcération : > 93 %
– Breslow ≤ 2 mm sans ulcération : > 80 %
– Breslow 2-4 mm et/ou ulcération : > 50 %
– Atteinte ganglionnaire microscopique : > 70 %
– Siège cervico-facial 1B : 55-70 %, pronostic plus sombre pour les mélanomes du scalp et de l’oreille
– Atteinte ganglionnaire macroscopique : > 50 %
– Métastases à distance : meilleurs résultats sous inhibiteur BRAF et MEK (13 mois de survie sans progression médiane, 45 % de survie à 3 ans) ou anticorps monoclonaux (50 % de survie à 2 ans pour une monothérapie anti-PD-1, 60 % si association anti-PD-1 et anti-CLTA-4)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Classification (TNM 2009) 0

Classification TNM
T T1 ≤ 1 mm
T2 > 1 et ≤ 2 mm
T3 > 2 et ≤ 4 mm
T4 > 4 mm
Pour tous : a = sans ulcération, b = avec ulcération ; longueurs en mm = épaisseur max. = indice de Breslow
N N1 : 1 ganglion envahi, N1a = micrométastase, N1b = macrométastase
N2 : 2-3 ganglions envahis, N2a = micrométastase, N2b = macrométastase, N2c = métastases cutanées en transit / satellite sans ganglion atteint
N3 : ≥ 4 ganglions envahis, métastases cutanées en transit avec ganglions atteints
M M1a : métastase cutanée / sous-cutanée à distance / ganglions à distance, LDH normales
M1b : pulmonaire, LDH normale
M1c : autres localisations

Bilan d’extension

Imagerie selon le stade AJCC
– Stade I (tous T, N0 M0) : aucun (le bilan se résume à un examen clinique complet)
– Stade II (N+ M0) : échographie locorégionale de la zone de drainage, ± TDM cérébrale et thoraco-abdo-pelvienne systématique uniquement à partir du stade IIC (> 4 mm ulcérés).
– Stade III (M+) : la TEP-TDM au 18-FDG peut être indiquée 1D.

L’identification du ganglion sentinelle par méthode scintigraphique et son examen histologique ne font pas partie des standards de traitement, mais sont une option utile en cas de Breslow ≥ 1 mm et/ou d’index mitotique ≥ 2.

Les mélanomes au stade de métastase à distance font l’objet d’un typage moléculaire (recherche d’une mutation BRAF V600, autres gènes cibles)

B ) Traitement

  • Prévention primaire : éviter l’héliodermie

Stratégies d’évitement solaire : ‘chroniques’ éviter les expositions entre 12 et 16h, rechercher de l’ombre, protection vestimentaire… ; et ‘aiguës’ en particulier pendant l’enfance et l’adolescence

Cible prioritaire : phototype clair, expositions solaires multiples, professionnelles ou récréatives

L’usage des lampes à bronzer doit être déconseillé. L’application d’écrans solaires est utile de façon ponctuelle afin d’éviter un coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps d’exposition solaire.

  • Traitement de la tumeur primitive

Exérèse chirurgicale
– Emportant la totalité de l’épaisseur cutanée jusqu’au fascia
– Marge (largeur) conditionnée par l’indice de Breslow, cf. tableau ci-après

Breslow Marges chirurgicales conseillées
Intra-épidermique 0,5 cm
0,1-1 mm (pT1) 1 cm
1,1-2 mm (pT2) 1-2 cm
> 2 mm (pT3-4) 2 cm

Notes
– Aucune marge > 3 cm ne doit être réalisée (consensus 2005)
– Dans le cas particulier du mélanome de Dubreuilh intra-épidermique (mal limité et localement très récidivant), la marge doit être de 1 cm ou le contrôle anapath des berges est exhaustif (chirurgie de Mohs).

± Traitement adjuvant par interféron-α

Au stade de tumeur primitive isolée, la radiothérapie ou la chimiothérapie ne sont jamais indiquées.

  • PEC des mélanomes métastatiques

Le bilan d’extension sera plus complet (cf. partie 4A).

Le choix thérapeutique, incluant de nouvelles thérapies ciblées, effectué en RCP, dépend du typage moléculaire d’une fraction de la tumeur
– Inhibiteurs de BRAF et de MEK pour les mélanomes porteurs de la mutation BRAF V600
– Anticorps monoclonaux anti-CTLA-4 ou anti-PD1

  • Suivi, prévention secondaire

Les modalités de surveillance sont définies par le stade AJCC.

Stade AJCC Modalités de surveillance
Stade I Examen clinique / 6 mois pendant 5 ans, puis / an à vie
Education (autodépistage nouveau cancer cutané et récidive)
Stades IIA et IIB Examen clinique / 3-6 mois pendant 3 ans, puis / an à vie
Education (autodépistage nouveau cancer cutané et récidive)
Echo ganglionnaire / 3-6 mois pendant 3 ans
Stades IIC et IIIA Examen clinique / 3 mois pendant 3 ans, puis / 6 mois pendant 2 ans, puis / an à vie
Education (autodépistage nouveau cancer cutané et récidive)
Echo ganglionnaire / 3-6 mois pendant 3 ans, autres imageries (fréquence au cas par cas)
Stades IIIB et IIIC
Examen clinique / 3 mois pendant 3 ans, puis / 6 mois pendant 2 ans, puis / an à vie
Education (autodépistage nouveau cancer cutané et récidive)
Echo ganglionnaire / 3 mois pendant 3 ans
Scanner TAPC ou PET-scan / 6 mois pendant 3 ans

La prévention secondaire vise à améliorer le pronostic par un dépistage précoce

Pour les médecins
– Règles du « vilain petit canard » et ABCDE
– Référer à un expert en cas de doute
– Préférer une exérèse à un doute diagnostique

Pour la population générale
– Connaître les signes d’appel
– Informer les sujets à risque, en particulier les sujet âgés isolés, et les hommes, moins enclins à s’auto-surveiller
– Suivi dermato spécifique des sujets à très haut risque (ATCD de mélanome, sd des naevus atypiques)

Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand

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Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC

1) Généralité 1A

Déf : tumeur cutanée rare, de malignité intermédiaire et de développement lent

Epidémio : tumeur de l’adulte jeune (20-40 ans), légère prédominance masculine

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Plaque indurée couleur chair, devenant bosselée avec nodules, siégeant au tronc > extrémités > tête et cou Biopsie

A ) Clinique

Facteurs de risque : pathogénie inconnue, FdR suspectés
– Génétique : translocation t(17,22) ou formation d’un anneau chromosomique
– Traumatisme (20%) : cicatrice chirurgicale, brûlure

Clinique
– Plaque unique indurée, érythémato-violacée ou de couleur chair initialement, évoluant en plaque bosselée d’un ou plusieurs nodules saillants.
– Siège : tronc (47%), aux extrémités proximales (38%) ou la région cervicocéphalique (15%)

B ) Paraclinique

Biopsie cutanée

C ) Diagnostic différentiel

Autres cancers cutanés

3) Evolution 1A

Agressivité locale, tendance aux récidives en l’absence de chirurgie adaptée. Les métastases sont rares (5%), essentiellement pulmonaires, survenant après des récidives multiples et souvent transformation sarcomateuse de plus haut grade de malignité.

4) PEC 1A

Exérèse chirurgicale (référence)
– Technique de Mohs sur coupes en paraffine pour épargne tissulaire, marges ≥ 2 cm, notamment au niveau de la face
– Anciennement, la technique de référence était une exérèse chirurgicale avec marges de 3-5 cm

Thérapie ciblée par imatinib (en cours d’évaluation pour certaines lésions)

Carcinome baso-cellulaire (CBC)

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Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : les carcinomes baso-cellulaires (CBC) sont un type de cancer cutané ne pouvant toucher que la peau (et pas les muqueuses). Ils ont la particularité de survenir sans précurseur, et d’être peu agressifs (métastases exceptionnelles).

Epidémio
– Incidence (Fr) > 150 cas / 100k hab. / an, 90 % des cancers cutanés
– Apparaît surtout après 50 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Perle = clé sémiologique (papule rosée arrondie et translucide)
Formes nodulaire, superficielle = Pagétoïde, sclérodermiforme
Biopsie : petits kératinocytes basophiles en lobules de disposition palissadique, non-infiltrant

A ) Clinique

Facteurs de risque (cf. Cancers cutanés pour plus de détails)
– Expositions solaires intermittentes aiguës (enfance et adolescence ++)
– Prédisposition génétique : phototypes clairs (I et II), syndrome de Gorlin, xeroderma pigmentosum
– Immunodépression 1B

Topographie : 80 % en zone photo-exposée, jamais sur les muqueuses

1 clé sémiologique quasi-constante : la perle
– Lésion perlée = papule rosée arrondie, translucide, souvent avec télangiectasies
– Diamètre variable, du mm à plusieurs cm

3 variétés cliniques pouvant toutes s’ulcérer au cours de l’évolution
– CBC nodulaire +++ : tumeur ferme, bien limitée, lisse, poussant simuler une lésion kystique ou s’étendre de façon centrifuge
– CBC superficiel (= pagétoïde) : plaque érythémateuse ou squameuse, bordée de petites perles parfois à peine visibles à l’oeil nu, s’étendant progressivement, siégeant surtout au tronc
– CBC sclérodermiforme : cicatrice blanchâtre, dure, mal limitée, parfois atrophique

B ) Paraclinique

Une lésion à l’aspect évocateur de CE doit faire l’objet d’une exérèse à visée diagnostique, ou d’une biopsie si exérèse complexe ou impossible.

Anomalies histologiques
– Petits kératinocytes basophiles en lobules, ressemblant à ceux de la couche basale de l’épiderme
– Disposition périphérique palissadique
– Fentes de rétraction autour des lobules (semblant se détacher du derme)
– Sous-types histologiques (correspondent aux formes cliniques + autres) : formes infiltrante et sclérodermiforme (associées à un stroma dense et fibreux, limites imprécises), superficielle, nodulaire, métatypique ou composite

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs cutanées +++
Dermatoses : psoriasis, dermatophytose

3) Evolution 1A

Complications
– Récidive (5-10%)
– Extension loco-régionale
– Survenue d’un cancer cutané plus agressif (CE, mélanome)

Facteurs pronostiques
– Localisation à l’extrémité céphalique : nez, zones péri-orificielles
– Formes mal délimitées (sclérodermiforme ++)
– Diamètre > 1 cm dans les localisations faciale et péri-orificielles, ou > 2 cm ailleurs 1B
– Récidive

4) PEC 1A

A ) Bilan

Pas de bilan d’extension à distance en raison du risque métastatique exceptionnel. Une imagerie locale est parfois nécessaire pour guider le traitement (TDM crânio-faciale, IRM du massif facial).

Le seul bilan est généralement clinique par la recherche d’autres cancers cutanés associés.

B ) Traitement

  • Prévention primaire : éviter l’héliodermie

Stratégies d’évitement solaire : ‘chroniques’ éviter les expositions entre 12 et 16h, rechercher de l’ombre, protection vestimentaire… ; et ‘aiguës’ en particulier pendant l’enfance et l’adolescence

Cible prioritaire : phototype clair, expositions solaires multiples, professionnelles ou récréatives

L’usage des lampes à bronzer doit être déconseillé. L’application d’écrans solaires est utile de façon ponctuelle afin d’éviter un coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps d’exposition solaire.

  • Traitement des CBC

> Formes localisées

Exérèse chirurgicale d’emblée si le diagnostic est très probable ou ou après confirmation biopsique en cas de doute
– Le plus souvent, simple exérèse suture en ambulatoire
– Parfois, en 2 temps avec reconstruction sous AG si exérèse complète (technique de Mohs possible mais peu réalisée en pratique 1B)
– Marges d’exérèse standardisées : de 5 à 10 mm selon le type de tumeur et les critères pronostics, plus élevées pour le CE que le CBC
– Reprise indispensable si exérèse incomplète

Autres options thérapeutiques
– Radiothérapie ou cryochirurgie chez les malades inopérables ou en cas de localisation délabrante, après biopsie de confirmation et discussion en RCP
– Photothérapie dynamique ou iquimod topique (CBC superficiels uniquement)
– Inhibiteur de la voie Hedgehog (thérapie ciblée dans les formes avancées de CBC non éligibles à une chirurgie et/ou une radiothérapie) : vismodegib et sonidegib

> Suivi – prévention secondaire

Dépistage annuel à vie
– D’une récidive locale
– D’un nouveau cancer

Information, éducation à l’auto-surveillance / auto-dépistage

Carcinome à cellules de Merkel

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Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299


Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : tumeur maligne rare de la peau, développée à partir des cellules neuroendocrines cutanées.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Nodule ou plaque violacée indurée avec télangiectasies Histologie

A ) Clinique

Facteurs de risque
– Age (> 60 ans)
– Exposition solaire
– Immunodépression

Clinique : nodule saillant ou plaque indurée, rouge violacée, avec télangiectasies superficielles.

B ) Paraclinique

Histologie indispensable sur biopsie ou pièce d’exérèse

C ) Diagnostic différentiel

Autres cancers cutanés

3) Evolution 1A

Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur agressive sur le plan loco-régional, à risque élevé de métastases à distance.

Facteurs pronostiques : taille et extension de la tumeur primitive

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension
– Examen clinique complet du tégument
– Examen des aires ganglionnaires
– Recherche de métastases à distance : clinique, TDM du massif facial, cervical et TAP

B ) Traitement

> Traitement curatif

Chirurgie (référence)
– Exérèse large de la tumeur jusqu’au fascia, marges > 2-3 cm si possible, 1 cm au niveau cervico-encéphalique ou utilisation de chirurgie micrographique de Mohs
– La reconstruction privilégie les sutures directes ou greffes
– Biopsie du ganglion sentinelle recommandée dans le même temps opératoire si possible, ou au moment de la reprise chirurgicale, curage ganglionnaire si N+

Radiothérapie : systématique
– Sur le lit d’exérèse chirurgicale ± le 1er relai ganglionnaire si le ganglion sentinelle n’a pas été prélevé ; irradiation complémentaire du territoire de drainage ganglionnaire systématique en cas d’envahissement
– Radiothérapie exclusive chez certains patients inopérables, ou en traitement palliatif de certains sites métastatiques

Chimiothérapie : uniquement en cas de métastases à distance, carboplatine-étoposide ou cyclophosphamide-duxorubicine-vincristine

> Surveillance

Examen clinique tous les 3 mois pendant 2 ans puis tous les 6 mois pendant 5 ans
± Echo des aires ganglionnaires et TDM corps entier si atteinte ganglionnaire initiale

Carcinome épidermoïde (CE) spinocellulaire

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Item ECNi 299


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– Juin 2018 : publication (Vincent)
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0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)
1C : CoPath 2013 – Tumeurs cutanées épithéliales (référentiel d’anatomo-pathologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : les carcinomes épidermoïdes (CE spinocellulaires) sont un type de cancer cutané pouvant toucher la peau ou les muqueuses. Tout CE doit être considéré comme potentiellement agressif.

NB : seules les lésions cutanées seront traitées dans cette fiche. Les CE touchant les muqueuses (et les lésions précancéreuses associées) sont traitées dans les fiches Infection génitale à HPV, Cancer du col utérin, et Cancer de la cavité buccale.

Epidémio
– Incidence (Fr) > 30 cas / 100k hab. / an
– Apparait surtout après 60 ans, sex-ratio masculin

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Lésion pré-cancéreuse : kératose actinique
Plaque érythémateuse bien limitée ± pigmentée, squameuse, ulcérée
Biopsie : grands kératinocytes en lobules ou travées de disposition anarchique, infiltrant

A ) Clinique

  • Facteurs de risque (voir ici pour plus de détails)

Exposition solaire cumulative (dose vie-entière d’UV) +++, phototype I et II
Infection cutanée à HPV oncogènes
Affections génétiques 1B : xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire
Immunodépression 1B : VIH, immunosuppresseurs…
Radiodermite, dermatose inflammatoire chronique 1B
Plaies chroniques (ulcère, cicatrice de brûlure) 1B
Exposition aux carcinogènes chimiques (tabac, goudrons, arsenic…) 1B
ATCD personnel de cancer cutané 1B

  • Lésions pré-cancéreuses

Le CE peut survenir de novo, mais il est le plus souvent précédé de lésions pré-cancéreuses.

Kératose actinique photo-induite (= solaire ou ‘sénile’)
– Potentiel de transformation limité, mais lésion pré-cancéreuse la plus fréquente
– Topographie : zones photo-exposées (visage, dos des mains)
– Lésions squameuses en coûtes, multiples, ± érythémateuses / chamoisées, fines rugosités à la palpation (« papier de verre »), saignement facile après grattage

Champ de cancérisation
– Anomalies prénéoplasiques et mutations infracliniques et multifocales d’une zone anatomique
– Cliniquement, kératoses actiniques en champ ± CBC ou CE

  • Clinique du carcinome in situ (= maladie de Bowen 1B)

Lésion souvent unique, en zone photo-exposée, survenant souvent chez la femme dans la 7e décennie 1B.

Plaque érythémateuse ± pigmentée, squamo-croûteuse, bien limitée, à bordure parfois festonnée. Un aspect fissuraire / érodé superficiel est suspect ++, une infiltration ou une ulcération franche évoquent une lésion invasive à potentiel métastatique (3-5 % de transformation 0).

  • Clinique du carcinome invasif

3 clés sémiologiques ± associées
– Ulcération
– Bourgeon
– Croûte

La lésion peut être
– Végétante, bourgeonnante, ou l’association des deux
– Ulcéro-végétante : croûteuse, jaunâtre, indurée avec ulcération centrale

B ) Paraclinique

Une lésion à l’aspect évocateur de CE doit faire l’objet d’une exérèse à visée diagnostique, ou d’une biopsie si lésion très volumineuse, inhabituelle ou chirurgie mutilante (lèvres…).

Anomalies histologiques
– Carcinome invasif : grands kératinocytes, en lobules ou en travées mal limitées, disposition anarchique 1A, avec ponts d’union entre les cellules 1C, invasion dermo-hypodermique, stroma inflammatoire, différenciation kératinisante (globes cornés), mitoses et atypies cytonucléaires 1A
– Carcinome in situ 1B : épiderme désorganisé constitué sur toute son épaisseur de kératinocytes atypiques, ne franchissant pas la ligne basale.
– Kétarose actinique 1B : anomalies de l’architecture épidermique et des kératinocytes avec mitoses

L’examen histologique permet de décrire des sous-types à valeur pronostique 1C
– Carcinome épidermoïde verruqueux : très bien différencié, exophytique
– Carcinome mixte baso-squameux : cf. CBC
– Carcinome acantholytique : les cellules se détachent les unes des autres
– Carcinome adénosquameux (= mucoépidermoïde 1A) : forme mixte ADK / CE
– Carcinome desmoplastique : stroma fibreux abondant

C ) Diagnostic différentiel

Autres cancers cutanés

3) Evolution 1A

Complications
– Evolution locale : infiltration neurotrope, dissémination par emboles vasculaires
– Récidive (7%)
– Métastases : lymphatique (2 % des formes cutanées, 20 % des formes muqueuses) puis hématogène (poumons ++, foie, cerveau ; surtout pour les CE muqueux)

Facteurs pronostiques

Cliniques
– Localisation : faible risque (zones photo-exposées sf oreilles et lèvres) vs haut risque (zones péri-orificielles du visage, muqueuses, terrain pathologique – radiodermite, brûlure, ulcère)
– Taille > 1 cm sur les zones à risque élevé, ou > 2 cm sur les zones à faible risque 1B
– Invasion : adhérence au plan profond, envahissement péri-nerveux, emboles vasculaires
– Récidive locale
– Immunodépression

Histologiques 1B
– Epaisseur > 3 mm
– Invasion : profondeur histologique, envahissement péri-nerveux, emboles vasculaires
– Degré de différenciation moyen à nul
– Sous-type histologique : forme desmoplastique > adénosquameuse > acantholytique 1A (> CE verruqueux et mixtes baso-squameux, de meilleur pronostic 1C)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Pas de bilan d’extension sauf forme agressive, terrain à risque (immunodépression) ou signe clinique d’extension loco-régionale
– Echographie ganglionnaire
– TDM thoraco-abdominal

B ) Traitement

  • Prévention primaire : éviter l’héliodermie

Stratégies d’évitement solaire : ‘chroniques’ éviter les expositions entre 12 et 16h, rechercher de l’ombre, protection vestimentaire… ; et ‘aiguës’ en particulier pendant l’enfance et l’adolescence

Cible prioritaire : phototype clair, expositions solaires multiples, professionnelles ou récréatives

L’usage des lampes à bronzer doit être déconseillé. L’application d’écrans solaires est utile de façon ponctuelle afin d’éviter un coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps d’exposition solaire.

  • Traitement des CE non-invasifs

PEC d’une kératose (lésion pré-cancéreuse)

Moyens physiques : cryothérapie (azote liquide), électrocoagulation ou laser CO2
Moyens physico-chimiques : photothérapie dynamique
Moyens chimiques (topiques) : 5-FU crème, diclofénac sodique gel, imiquimod crème, mébutate d’ingénol crème

PEC d’un carcinome in situ cutané

Biopsie pour confirmation histologique
Traitement semblable aux kératoses (mais seul le 5-FU et l’iquimod sont mentionnés parmi les traitements topiques)

  • Traitement des CE invasifs

> Formes localisées

Exérèse chirurgicale d’emblée si le diagnostic est très probable, ou après confirmation biopsique en cas de doute
– Le plus souvent, simple exérèse suture en ambulatoire
– Parfois, en 2 temps avec reconstruction sous AG si exérèse complète
– Marges d’exérèse standardisées : de 5 à 10 mm selon le type de tumeur et les critères pronostics, plus élevées pour le CE que le CBC
– Reprise indispensable si exérèse incomplète

Autres options thérapeutiques
– Radiothérapie ou cryochirurgie chez les malades inopérables ou en cas de localisation délabrante, après biopsie de confirmation et discussion en RCP (CI en cas de maladie génétique prédisposante 1B)
– Chimiothérapie « de réduction » pour les CE de grande taille ou inopérables : sels de platines et inhibiteurs de l’EGFR

> CE métastatiques : traitement discuté en RCP

Récidive, métastase en transit : exérèse chirurgicale si possible ± radiothérapie complémentaire

ADP : adénectomie chirurgicale ou biopsie radiologique suivi d’un curage ganglionnaire ± radiothérapie complémentaire

Métastases à distance : traitement palliatif
– Chimiothérapie
– Radiothérapie
– Chirurgie
– Immunothérapie (protocole)…

> Suivi – prévention secondaire

Dépistage annuel à vie
– D’une récidive locale
– D’un nouveau cancer

Information, éducation à l’auto-surveillance / auto-dépistage

Cancers cutanés : classification et FdR

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Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 299


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0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Facteurs de risque : vieillissement cutané
– B) Clinique
3) Tableau de synthèse

1) Généralité 1A

Classification : parmi les cancers cutanés, on distingue
– Les carcinomes cutanés : carcinome baso-cellulaire (CBC), carcinome épidermoïde (CE), carcinome à cellules de Merkel 1B (rare)
– Les mélanomes
– Les lymphomes cutanés
Dermatofibrosarcome de Darier Ferrand 1B (rare)

Les carcinomes cutanés sont les cancers de l’adulte les plus fréquents au monde, ils représentent 90 % des cancers cutanés.

Certaines lésions à potentiel cancéreux font l’objet de fiches spécifiques
Naevus mélanocytaire (potentiel d’évolution en mélanome)
Infection cutanée à HPV (potentiel d’évolution en CE)

Physiopathologie : la carcinogénèse épithéliale implique souvent une accumulation d’événements mutagènes et micro-environnementaux, l’exposition UV initiale étant séparée de 30-40 ans (et de l’exposition éventuelle à d’autres FdR) de l’apparition d’un cancer cutané.

Epidémio (données Fr)
– CBC : incidence > 150 cas / 100k hab. / an
– CE : incidence > 30 cas / 100h hab. / an
– Apparition après 40 ans sauf terrain favorisant (immunodépression, xeroderma pigmentosum, syndrome de Gorlin…)

2) Diagnostic 1A

A ) Facteurs de risque : vieillissement cutané

Les terrains et FdR sont communs aux CBC, aux CE et aux mélanomes qui sont des maladies souvent associées. Nous présentons ici une liste détaillée des FdR, ils seront rappelés succinctement dans les fiches respectives de chaque type de cancer cutané.

Le vieillissement cutané peut être divisé en 2 types, de mécanismes proches et en réalité intriqués : intrinsèque et extrinsèque.

  • FdR de vieillissement cutané intrinsèque

> Chronologique : lié à l’âge

> Génétiques

Phototypes : classification de Fitzpatrick (éphélides = tâches de rousseur). Les phototypes clairs (I et II +++) sont les plus susceptibles aux UV.

Phototype Réaction au soleil Phénotype
I Bronzage : 0
Coups de soleil : systématique
Carnation très claire
Cheveux blonds ou roux
Yeux clairs
Ephélides permanentes
II Bronzage : ±
Coups de soleil : souvent
Carnation très claire
Cheveux blonds ou roux
Yeux clairs
Ephélides UV-induites
III Bronzage : progressif
Coups de soleil : parfois
Carnation claire
Cheveux blonds ou châtains
IV Bronzage : facile
Coups de soleil : peu
Carnation mate
Cheveux châtains ou bruns
Yeux foncés
V Bronzage : très facile
Coups de soleil : exceptionnel
Peau foncée
Cheveux foncés
Yeux foncés
VI Bronzage : constant
Coups de soleil : absents
Peau noire

Autres
– Xeroderma pigmentosum (anomalie des gènes de réparation de l’ADN)
– Epidermodysplasie verruciforme (rôle de certains HPV)
– Syndrome de Gorlin = naevomatose basocellulaire (anomalie d’un gène du développement – PATCH)

  • FdR de vieillissement cutané extrinsèque

> Photo-induit (= héliodermie) : exposition aux UV +++

Le mode d’exposition favorise différents cancers
– Expositions chroniques et cumulées : carcinomes cutanés (CE et CBC), mélanome de Dubreuilh
– Expositions intenses et intermittentes (coup de soleil, sujet jeune) : mélanome superficiel extensif et CBC

> Toxique et comportemental : tabac, alcool, régime carentiel, exposition à l’arsenic, aux goudrons (et autres HAP 0)

> Catabolique : maladies inflammatoires chroniques, notamment les dermatoses inflammatoires (lupus érythémateux cutané, lichen)

> Endocrinien : maladies endocriniennes, corticothérapie au long cours

> Immunodépressions acquises : transplantation, hémopathies chroniques (LLC, lymphome lymphocytique…), infection VIH

> Infectieux : infection cutanée à HPV (potentiel d’évolution en CE)

> Autres

Radiations ionisantes : radiodermite chronique

Plaies chroniques : ulcère de jambe, cicatrice de brûlure

B ) Clinique

Perte de l’élasticité, anomalies épidermiques
– Sécheresse cutanée (xérose)
– Rides, atrophie cutanée
– Peau rugueuse, jaunâtre (front, nuque)
– Cicatrices stellaires (avant-bras)

Signes vasculaires
– Angiomes séniles (tronc)
– Télangiectasies
– Purpura sénile de Bateman (avant-bras)

Signes pigmentaires
– Ephélides (photo-distribués)
– Lentigo = tâche actinique (partie supérieure du tronc, visage)
– Dépigmentation (jambes, avant-bras)

Proliférations cutanées
– Kératoses actiniques (zones photo-exposées, visages et mains)
– Kératoses séborrhéiques (tronc)

3) Tableau de synthèse 1A

Ce tableau compare les 3 principaux types de cancers cutanés : CBC, CE et mélanomes

Paramètre CBC CE Mélanome
Précurseurs 0 Cutané : kératose actinique
Muqueux : leucoplasie, autres
Continuum précurseur – carcinome is – carcinome invasif
De novo +++
Transformation d’un naevus commun (rare) ou congénital
Topographie Exclusivement cutanée Cutanée ou muqueuse Cutanée ou muqueuse
Présentation clinique Lésion perlée +++, formes nodulaire, superficielle, sclérodermiforme Lésion ulcérobourgeonnante ± croûteuse
Infiltration +++
Naevus atypique (ABCDE, ‘vilain petit canard’)
Bilan d’extension 0 Recherche d’ADP
Pas de bilan d’extension sauf CE à risque : écho ganglionnaire
Echo ganglionnaire à partir du stade II, TDM viscérale à partir du stade III ± autres
Diagnostic histo Exérèse avec analyse histo
Biopsie si doute diagnostique ou lésion très étendue ou alternative à la chir. discutée
Exérèse avec analyse histo
Biopsie si lésion très volumineuse, inhabituelle ou chirurgie mutilante (lèvres…)
Exérèse avec analyse histo
Biopsie discutée ssi exérèse très délabrante
Evolution Agressivité locorégionale : destruction +++ Risque métastatique : territoire ganglionnaire puis viscéral Risque métastatique : territoire ganglionnaire puis viscéral
Diagnostic différentiel Psoriasis, dermatophytose…
CE
Kératose actinique
Autres tumeurs cutanées
Naevus atypique bénin
Autres tumeurs cutanées (CBC tatoué…)
Traitement Exérèse chirurgicale avec marge de sécurité en fonction des éléments pronostiques Exérèse avec marges de sécurité selon le Breslow ± INF-α
Surveillance ≥ 1 fois par an pendant 5 ans minimum, au mieux à vie (récidive / nouveau carcinome) Selon le stade (/ 3 mois pendant 5 ans puis annuel à vie pour un stade IIC ou III)
Prévention Lutte contre l’héliodermie, auto-dépistages

Infection cutanée à HPV

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InfectieuxDermatoOncologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 152 et 299


Dernières mises à jour
– 21 janvier 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Prévention

1) Généralité

Déf : infection liée au papillomavirus humain HPV.

La lésion élémentaire est une verrue, qui prend le nom de condylome lorsqu’elle est génitale. Les liens avec le cancer du col de l’utérus induisent une PEC très différente, les infections génitales à HPV sont donc traitées dans une fiche séparée.

Physiopathologie : les HPV sont très résistants au froid et à la chaleur, ils ont un tropisme exclusif pour les épithéliums malpighiens. L’infection survient à l’occasion d’une effraction épithéliale ou d’une massération cutanée, les HPV persistants dans l’organisme sont responsables de proliférations épithéliales, bénignes ou malignes pour certains types.

Epidémiologie
– Prévalence des verrues = 7-10 % en population générale
– Transmission par linge mouillé, auto-contamination par rasage…
– Contexte professionnel pour les verrues des mains à HPV7 (boucher, poissonnier, vétérinaire, abattoirs)

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Verrue

A ) Clinique

> Verrues plantaires

Myemécie (HPV1) +++ : unique ou non, profonde, douloureuse à la pression, circonscrite à un épais anneau kératosique et papillomateux piqueté de points noirs (micro-hémorragies)

Verrues en mosaïque (HPV2) : multiples, non-douloureuses, coalescent en placard kératosique

> Verrues vulgaires (HPV2)

Description : élevures de 3-4mm, à surface hémisphérique hérissée de saillies villeuses kératosiques ± crevasses. Nombre variable, parfois confluentes.

Siège :
– Face dorsale des mains et des doigts, plus rarement palmaire
– Péri- et sous-unguéale, avec possible altération unguéale
– Autres : visage et cuir chevelu (verrues filiformes péri-orificielles), cou, barbe

> Verrues planes communes (HPV3) : petites papules jaunâtres à surface lisse ou finement mamelonnée, de régression spontanée en moins de 2 ans.

B ) Paraclinique 0

± Biopsie cutanée en cas de doute sur un différentiel néoplasique

C ) Diagnostic différentiel

Différentiels des verrues
– Durillon : épaississement cutané lié à un frottement chronique (pieds ++)
– Autres tumeur : mélanome achromique de la plante des pieds ++
– Carcinome in situ dans les verrues péri-unguéales persistantes

3) Evolution

A) Histoire naturelle

L’immunodépression (VIH / greffe) rend les infections à HPV plus fréquentes et plus agressives.

Le risque oncogène est possible directement pour les HPV à haut risque (HPV16, 18, 31, 33), ou plus souvent, avec la présence de co-carcinogènes (UV, tabac, immunodépression)

La régression des verrues est le plus souvent spontanée, mais les récidives sont fréquentes (30 % après traitement)

B) Complications

Transformation en carcinome épidermoïde

4) PEC

A ) Bilan

Aucun bilan n’est détaillé dans le CEDEF.

B ) Traitement

Il n’existe pas de traitement spécifique des infections à HPV. L’objectif est la disparition des lésions macroscopiquement visibles à l’aide d’un traitement non-agressif (notamment chez l’enfant où l’éradication n’est pas systématique), le virus peut persister dans l’épiderme sain.

Destruction chimique par kératolytiques
– Décapage superficiel de lésion puis application indolore d’une préparation à base d’acide salicylique
– Nécessite une bonne observance et un traitement prolongé

Destruction physique (risque cicatriciel) : cryothérapie (douloureux), laser CO2 (sous AL)

C ) Prévention

Contre la propagation : application de vernis sur les verrues les jours de piscine / de sport pieds nus, mesures d’hygiène familiale simples

Contre le risque oncogène : photoprotection et auto-dépistage, en particulier chez l’immunodéprimé