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Carcinome à cellules de Merkel

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 17/09/19.

OncoDermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – modifications mineures (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

1) Généralité 1

Déf : tumeur maligne de la peau, développée à partir des cellules neuroendocrines cutanées.

Epidémiologie : Tumeur rare +++

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Nodule ou plaque violacée indurée avec télangiectasies Histologie

A ) Clinique

Facteurs de risque
– Age (> 60 ans)
– Exposition solaire
– Immunodépression

Clinique
– Présentation non spécifique
– nodule saillant ou plaque indurée, rouge violacée, avec télangiectasies superficielles.
– Localisation : zone photo-exposées (visage ++, … )

B ) Paraclinique

Histologie indispensable sur biopsie ou pièce d’exérèse

C ) Diagnostic différentiel

Autres cancers cutanés

3) Evolution 1

Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur agressive sur le plan loco-régional, à risque élevé de métastases à distance.

Facteurs pronostiques : taille et extension de la tumeur primitive

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan d’extension
– Examen clinique complet du tégument
– Examen des aires ganglionnaires
– Recherche de métastases à distance : clinique, TDM du massif facial, cervical et TAP

B ) Traitement

> Traitement curatif

Chirurgie (référence)
– Exérèse large de la tumeur jusqu’au fascia, marges > 2-3 cm si possible, 1 cm au niveau cervico-encéphalique ou utilisation de chirurgie micrographique de Mohs
– La reconstruction privilégie les sutures directes ou greffes
– Biopsie du ganglion sentinelle recommandée dans le même temps opératoire si possible, ou au moment de la reprise chirurgicale, curage ganglionnaire si N+

Radiothérapie : systématique
– Sur le lit d’exérèse chirurgicale ± le 1er relai ganglionnaire si le ganglion sentinelle n’a pas été prélevé ; irradiation complémentaire du territoire de drainage ganglionnaire systématique en cas d’envahissement
– Radiothérapie exclusive chez certains patients inopérables, ou en traitement palliatif de certains sites métastatiques

Chimiothérapie : uniquement en cas de métastases à distance, carboplatine-étoposide ou cyclophosphamide-doxorubicine-vincristine

C) Suivi

Examen clinique tous les 3 mois pendant 2 ans puis tous les 6 mois pendant 5 ans
± Echo des aires ganglionnaires et TDM corps entier si atteinte ganglionnaire initiale

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