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Carcinome baso-cellulaire

CBC

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 17/09/19.

Onco - Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modification (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Déf : les carcinomes baso-cellulaires (CBC) sont un type de cancer cutané ne pouvant toucher que la peau (et pas les muqueuses). Ils ont la particularité de survenir sans précurseur, et d’être peu agressifs (métastases exceptionnelles).

Epidémio
- Incidence (Fr) > 150 cas / 100k hab. / an, 90 % des cancers cutanés
- Apparaît surtout après 50 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Perle = clé sémiologique (papule rosée arrondie et translucide)
Formes nodulaire,
superficielle (Pagétoïde) et sclérodermiforme
Biopsie : petits kératinocytes basophiles en lobules de disposition palissadique, non-infiltrant

A ) Clinique

Facteurs de risque (cf. Cancers cutanés pour plus de détails)
- Expositions solaires intermittentes aiguës (enfance et adolescence ++)
- Prédisposition génétique : phototypes clairs (I et II), syndrome de Gorlin, xeroderma pigmentosum
- Immunodépression 1B

Topographie : 80 % en zone photo-exposée, jamais sur les muqueuses

1 clé sémiologique quasi-constante : la perle
- Lésion perlée = papule rosée arrondie, translucide, souvent avec télangiectasies
- Diamètre variable, du mm à plusieurs cm

3 variétés cliniques pouvant toutes s’ulcérer au cours de l’évolution
- CBC nodulaire +++ : tumeur ferme, bien limitée, lisse, poussant simuler une lésion kystique ou s’étendre de façon centrifuge
- CBC superficiel (= pagétoïde) : plaque érythémateuse ou squameuse, bordée de petites perles parfois à peine visibles à l’œil nu, s’étendant progressivement, siégeant surtout au tronc
- CBC sclérodermiforme : cicatrice blanchâtre, dure, mal limitée, parfois atrophique

B ) Paraclinique

Une lésion à l’aspect évocateur de CE doit faire l’objet d’une exérèse à visée diagnostique, ou d’une biopsie si exérèse complexe ou impossible.

Anomalies histologiques
- Petits kératinocytes basophiles en lobules, ressemblant à ceux de la couche basale de l’épiderme
- Disposition périphérique palissadique
- Fentes de rétraction autour des lobules (semblant se détacher du derme)
- Sous-types histologiques (correspondent aux formes cliniques + autres) : formes infiltrante et sclérodermiforme (associées à un stroma dense et fibreux, limites imprécises), superficielle, nodulaire, métatypique ou composite

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs cutanées +++
Dermatoses  : psoriasis, dermatophytose

3) Evolution 1A

Complications
- Récidive (5-10%)
- Extension loco-régionale
- Survenue d’un cancer cutané plus agressif (CE, mélanome)

Facteurs pronostiques
- Localisation à l’extrémité céphalique : nez, zones péri-orificielles
- Formes mal délimitées (sclérodermiforme ++)
- Diamètre > 1 cm dans les localisations faciale et péri-orificielles, ou > 2 cm ailleurs 1B
- Récidive

4) PEC 1A

A ) Bilan

Pas de bilan d'extension à distance en raison du risque métastatique exceptionnel. Une imagerie locale est parfois nécessaire pour guider le traitement (TDM crânio-faciale, IRM du massif facial).

Le seul bilan est généralement clinique par la recherche d’autres cancers cutanés associés.

B ) Traitement

  • Prévention primaire : éviter l’héliodermie

Stratégies d’évitement solaire : ‘chroniques’ éviter les expositions entre 12 et 16h, rechercher de l’ombre, protection vestimentaire… ; et ‘aiguës’ en particulier pendant l’enfance et l’adolescence

Cible prioritaire : phototype clair, expositions solaires multiples, professionnelles ou récréatives

L’usage des lampes à bronzer doit être déconseillé. L’application d’écrans solaires est utile de façon ponctuelle afin d’éviter un coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps d’exposition solaire.

  • Traitement des CBC

> Formes localisées

Exérèse chirurgicale d’emblée si le diagnostic est très probable ou ou après confirmation biopsique en cas de doute
- Le plus souvent, simple exérèse suture en ambulatoire
- Parfois, en 2 temps avec reconstruction sous AG si exérèse complète (technique de Mohs possible mais peu réalisée en pratique 1B)
- Marges d’exérèse standardisées : de 5 à 10 mm selon le type de tumeur et les critères pronostics, plus élevées pour le CE que le CBC
- Reprise indispensable si exérèse incomplète

Autres options thérapeutiques
- Radiothérapie ou cryochirurgie chez les malades inopérables ou en cas de localisation délabrante, après biopsie de confirmation et discussion en RCP
- Photothérapie dynamique ou iquimod topique (CBC superficiels uniquement)
- Inhibiteur de la voie Hedgehog (thérapie ciblée dans les formes avancées de CBC non éligibles à une chirurgie et/ou une radiothérapie) : vismodegib et sonidegib

> Suivi – prévention secondaire

Dépistage annuel à vie
- D’une récidive locale
- D’un nouveau cancer

Information, éducation à l’auto-surveillance / auto-dépistage

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