Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 17 septembre 2019.

OncoDermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modification (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

1) Généralité 1

Déf : Tumeur cutanée rare, de malignité intermédiaire et de développement lent

Epidémio : Tumeur de l’adulte jeune (20-40 ans), légère prédominance masculine

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Plaque indurée couleur chair, devenant bosselée avec nodules, siégeant au tronc > extrémités > tête et cou Biopsie

A ) Clinique

Facteurs de risque : pathogénie inconnue, FdR suspectés
– Génétique : translocation t(17,22) ou formation d’un anneau chromosomique
– Traumatisme (20%) : cicatrice chirurgicale, brûlure

Clinique
– Plaque unique indurée, érythémato-violacée ou de couleur chair initialement, évoluant en plaque bosselée d’un ou plusieurs nodules saillants.
– Siège : tronc (47%), aux extrémités proximales (38%) ou la région cervicocéphalique (15%)

B ) Paraclinique

Biopsie cutanée

C ) Diagnostic différentiel

Autres cancers cutanés

3) Evolution 1

Agressivité locale, tendance aux récidives en l’absence de chirurgie adaptée. Les métastases sont rares (5%), essentiellement pulmonaires, survenant après des récidives multiples et souvent transformation sarcomateuse de plus haut grade de malignité.

4) PEC 1

Exérèse chirurgicale (référence)
– Technique de Mohs sur coupes en paraffine pour épargne tissulaire, marges ≥ 2 cm, notamment au niveau de la face
– Anciennement, la technique de référence était une exérèse chirurgicale avec marges de 3-5 cm

Thérapie ciblée par imatinib (en cours d’évaluation pour certaines lésions)




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