Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) : symptômes, étiologies, PEC... ~ MedG

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Endocrino – Oncologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 266

Dernières mises à jour

– Fév. 2019 : création de la fiche (Vincent)

Sources

^MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
⁰ : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
^1A : CEEDMM 3e édition 2016 – item 266 (référentiel d’endocrinologie)

Sommaire

1) Généralité
2) PEC

1) Généralité ^1A

Déf ⁰ : la NEM1, ou syndrome de Werner, est une maladie génétique de transmission autosomique dominante responsable de tumeurs endocrines multiples.

Atteintes de la NEM1
– Hyperparathyroïdie primaire (95%) avec hyperplasie des 4 glandes parathyroïdiennes, habituellement la 1ère manifestation
– Tumeurs pancréatiques : insulinome
– Tumeurs gastriques : gastrinome (sd de Zollinger-Ellison)
– Adénome hypophysaire : prolactinome
– Autres ⁰ : tumeurs endocrines cortico-surrénaliennes (adénome de Conn, syndrome de Cushing), bronchique, thymique

Physiopathologie : mutation du gène MEN1 codant pour la ménine

2) Diagnostic ^1A

Recherche des autres atteintes ^1A chez le cas index et les apparentés ⁰

Analyse génétique ⁰ : cas index et apparentés ; également indiquée en l’absence d’histoire familiale devant toute hyperparathyroïdie primaire survenant avant 50 ans / tumeur endocrine pancréatique avant 60 ans

!! Avis aux D4 !!

Cher(e)s carabin(e)s,

L’ECN approche à grand pas. Encore quelques mois et ce concours vous départagera. On saura qui a le mieux travaillé ces 3 dernières années (ou pas…). Concours oblige, chacun est dans son coin. Tu aides à la rigueur ton pote, sauf s’il veut faire la même spé que toi…

Dans ce triste environnement, auquel tu ne peux rien, il existe (au moins) une exception, dont je voulais absolument te parler, toi qui utilises gratuitement le site MedG (et merci d’ailleurs, c’est cool !) : il s’appelle Vincent. Il est en D4. Il va aussi passer l’ECN dans 3 mois. Il ne veut pas faire médecine du travail au fin fond de la France. Et depuis 4 ans, il a passé quelques milliers d’heures pour créer des fiches sur MedG. Juste comme ça, bénévolement. Très isolé. Pourquoi ? Pour que toi, tu puisses en profiter, apprendre et comprendre plus facilement tes cours. Et éventuellement le battre à l’ECN.

Alors voilà, si dans 3 mois tu passes l’ECN, si tu penses que Vincent mérite un petit remerciement, si tu as 2 minutes de ton temps, n’hésite pas : va voir ici.

Dans tous les cas, et malgré l’approche de l’ECN, Vincent ne faiblit pas ! Il a réalisé 30 créations ou mise à jour de fiches en février-mars.

Bon surf sur MedG !

Dr. Thomas Higel

Créateur et Webmaster de MedG

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!! Avis aux D4 !!