Crise épileptique (OD)

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 103


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!! URGENCES !!

 

clinique etio
Etat de mal épileptique Cause lésionnelle aigüe (dont AVC, méningite)L

Définition 1Aensemble de manifestations cliniques brutales, imprévisibles te transitoires qui résultent de l’hyperactivité (hyperexcitabilité et hypersynchronie) paroxystique d’un réseau de neurones corticaux ou cortico-sous-corticaux ; et de son éventuelle propagation.

Diagnostic positif : cf fiche MGS : Crise épileptique

Remarque : les convulsions du nourrisson et de l’enfant font l’objet d’une fiche dédiée

1) Etiologie 1A

On distingue 3 groupes étiologiques :
– Causes symptomatiques (d’origine structurelle ou métabolique)
– Epilepsie idiopathique, d’origine génétique présumée, avec un pronostic généralement favorable
– Epilepsie cryptogénique : cause indéterminée après investigations

Ils sont classés cliniquement en 2 groupes selon le type de crise : généralisée ou partielle (=focale)

A) Crise généralisée

  • Causes symptomatiques
Etiologie Clinique Paraclinique
Cause toxique et métabolique* Surtout crise tonico-clonique  Bio
Syndrome de West = maladie des spasmes en flexion (symptomatique ou idiopatique) Révélation entre le 4e et le 7e mois (3/1000 naissances)
Crises : spasmes en salves (flexion > extension)
Régression psychomotrice : indifférence, n’apprend plus, puis perd ses acquisitions antérieures
EEG (pathognomonique) : hypsarythmie (ondes très amples et lentes, pointes diffuses, irrégulières et permanentes) interrompue lors des spasmes par un aplatissement transitoire (suppression burst)
Syndrome de Lennox-Gastaut
(symptomatique ou cryptogénique)
Début avant 8 ans, pic à 3-5 ans, parfois dans les suites d’un syndrome de West
Crises toniques, atoniques, absences atypiques : quotidiennes et coexistant chez un même patient
Retard intellectuel, troubles mentaux, de la personnalité, parfois traits autistiques ou prépsychotiques
EEG intercritique: nombreuses pointes-ondes lentes (1,5-2 Hz), en bouffées bisynchrones ± symétriques, et décharges de rythmes rapides recrutants au cours du sommeil correspondant à des crises toniques pathognomoniques
Cause lésionnelle  (cf ci-dessous)
Crise focale mais souvent d’apparence généralisée tonico-clonique
IRM

* Causes toxiques
– Alcool : prise inhabituelle d’une grande quantité, sevrage, ou épilepsie alcoolique (= survenue de crises peu fréquentes chez un éthylique chronique)
– Cocaïne
– Amphétamines
– Plomb, manganèse, organophosphorés…

Causes médicamenteuses
– Psychotropes : sans surdosage (imipraminiques, tramadol), par surdosage (lithium, antidépresseurs), par sevrage (BZD, barbituriques)
– Autres (médicaments « convulsivants ») : théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine

Causes métaboliques
– Hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie : crises généralisées tonicocloniques
– Insuffisance rénale : myoclonies
– Déficits en vitamines B (nouveau-né ++)
(Hyperglycémie avec hyperosmolarité => crises partielles sérielles)

  • Epilepsies idiopathiques
Etiologie Clinique Paraclinique
Epilepsie-absence de l’enfant et de l’adolescent 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans, pic de fréquence à 7 ans, prédominance féminine
Absences typiques, fréquentes (parfois > 100 /j), facilement provoquées par l’hyperpnée
Bon pronostic immédiat, mais possible évolution en crises généralisées tonicocloniques isolées ou associées aux absences (40%)
Chez l’ado : absences moins fréquentes, crises tonicoclonique associées
EEG : pointes-ondes bilatérales régulières de début et fin brusques à 3 Hz, interrompant un tracé normal
Epilepsie myoclonique juvénile bénigne Début à l’adolescence
Secousses myocloniques en pleine conscience, plutôt matinales (signe de la tasse de café), favorisées par le manque de sommeil, les réveils brusques, la photosensibilité
Epilepsie pharmaco-dépendante : 90 % de récidive à l’arrêt du traitement
EEG intercritique : polypointes-ondes généralisées, souvent avec photosensibilité

(Génétique identifiée : 2 gènes majeurs sur K6 et K15)

Epilepsie avec crise généralisée tonicoclonique du réveil Début à l’adolescence ou chez le jeune adulte, prédominance féminine
Crises favorisées par le manque de sommeil, l’absorption excessive d’alcool, le réveil provoqué, la photosensibilité
Souvent sensible à une monothérapie
EEG intercritique: pointes-ondes ou pointes généralisées
Syndrome de Dravet (le plus souvent mutation de novo SCN1A) 1B Début dans le 1ère année de vie par des crises prolongées en contexte fébrile ou post-vaccinal
Répétition sous forme d’états de mal peu ou pas fébriles, généralisés ou hémi-corporels jusqu’à 2 ans, puis crises focales, absences atypiques ou myoclonies juvéniles
Déficit intellectuel souvent associé
Epilepsie pharmaco-résistante
Syndrome de West
((idiopathique une fois sur 3, meilleur pronostic)
cf ci-dessus

B) Crises partielles = focales

  • Etiologies symptomatiques
Etiologie Clinique Paraclinique
Causes lésionnelles* Clinique souvent évocatrice
Crises partielles +/- secondairement généralisées
(voir d’apparence généralisée d’emblée)
 IRM ++
Epilepsie de la face interne du lobe temporal avec sclérose ou atrophie hippocampique Début chez l’adolescent ou le jeune adulte, ATCD de convulsion fébrile compliquée dans l’enfance
Crises temporales simples ou complexes groupées avec intervalle libre variable, généralisation secondaire rare.tmm
Séquence typique: gêne épigastrique ascendante, état de rêve, arrêt moteur avec automatismes, et attitude dystonique d’un membre controlatéral
EEG : corrélé à la clinique
IRM : atrophie ou sclérose hippocampique
Hyperglycémie osmolaire Glycémie

* Causes lésionnelles
> Tumorales
 : 10 à 15 % des épilepsies de l’adulte, rare chez l’enfant. Surtout les tumeurs d’évolution lente impliquant précocement le cortex (astrocytome de bas grade, oligodendrogliome, méningiome)

> Vasculaires : accidents hémorragiques > ischémiques (survenue à la phase aiguë ou tardivement sur cicatrice séquellaire), malformations vasculaires
> Traumatiques
– Crises précoces (< 7j) : réactionnelles, FdR d’épilepsie
– Crises tardives (> 7j, répétition spontanée) : épilepsie post-traumatique (rare, installation en moins de 2 ans la plupart du temps)
> Infectieuses (encéphalites, méningo-encéphalites, abcès cérébraux) : début à tout âge, les causes les plus fréquentes sont l’encéphalite herpétique, et la neurocysticercose en zone tropicale
> Dysplasie corticale focale et autres anomalies du développement cortical (erreurs de migration neuronale) : début à tout âge, épilepsie pharmaco-résistante ± retard mental, signes neuro et ATCD familiaux associés

  • Epilepsies partielles idiopathiques (uniquement chez l’enfant et l’adolescent)
Etiologie Clinique Paraclinique
Epilepsie à paroxysmes rolandiques ou à pointes centro-temporales Début entre 3 et 13 ans, prédominance masculine
Crises partielles simples de la région buccofaciale (clonies, paresthésies, hypersalivation, impossibilité de parler en pleine conscience), très liées au sommeil ± extension au membre supérieur ou généralisation secondaire
Guérison vers 16 ans
EEG intercritique : pointes centro-temporales lentes biphasiques, sur rythme de fond normal

 

2) Orientation diagnostique

L’OD est à réaliser dans le cas d’une première crise ou lors d’une crise atypique chez un épileptique connu

A) Clinique

Anamnèse : Interrogatoire du malade et des témoins à la recherche
– Des signes paroxystiques, leur séquence chronologique (crise focale/généralisée ?)
– D’autres types de crises
– D’antécédents personnels ou familiaux orientant vers un syndrome épileptique.

Clinique  : Recherche de signes d’étiologie lésionnelle ou non : focalisation neurologique, syndrome méningé, affection médicale non-patente

B) Paraclinique

Biologie : si suspicion de cause métabolique ou toxique
– Glycémie
– Ionogramme
– Fonction rénale et hépatique
– Alcoolémie

Imagerie cérébrale (IRM en première intention, TDM en attendant si IRM non dispo. Possible à distance si l’examen neuro est normal) Systématique sauf intégration certaine de la crise dans un de ces 3 syndromes non-lésionnels :
– Epilepsie-absence
– Epilepsie myoclonique juvénile bénigne
– Epilepsie à paroxysmes rolandiques

EEG (cf fiche Epilepsie) : meilleure rentabilité à 24-48h de l’épisode aigu, en l’absence de traitement anti-épileptique

PL : si céphalée aiguë avec scanner normal (épistaxis méningée), ou fièvre (méningo-encéphalite)

C) Synthèse 0

 

3) Traitement symptomatique

Cf fiche MGS : Crise épileptique

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