1) Généralités 2
Déf : l’acanthosis nigricans (AN) est une dermatose considéré comme un marqueur cutané révélant la plupart du temps une cause sous-jacente (néoplasie profonde, endocrinopathie)
Physiopathologie
– L’insuline stimule la synthèse d’ADN et la prolifération des kératinocytes en agissant sur les récepteurs à l’IGF-1
– Ces derniers sont sensibles au second message de l’hormone de croissance (GH). Ce sont de petites molécules dont la structures est proche de celle de l’insuline.
– En cas de résistance périphérique à l’insuline (mutation de son récepteur par ex), la molécule peut interagir avec les récepteurs aux IGF-1 et déclencher l’épaississement épidermique.
Classification
On distingue actuellement 6 différents types d’AN
AN héréditaire bénin
. hérédité autosomique dominante
. gène impliqué non encore déterminé
. pas d’endocrinopathie associée
AN bénin
. existence d’un certains degré d’insulinorésistance
. obésité
. existence d’un syndrome associant hyperandrogénisme, résistance à l’insuline et AN (touchant les femmes avec des taux circulants d’androgène augmentés)
Pseudo-acanthosis nigricans : complication bénigne de l’obésité (sujets à peau pigmentée ++)
AN induit par les médicaments : acide nicotinique, acide fusidique, stillbœstrol, contraception œstroprogestative et triazinate (antagoniste de l’acide folique)
AN malin
. les deux sexes sont également atteints
. existence d’une pathologie maligne sous-jacente (adénocarcinome gastrique)
. atteinte muqueuse possible
AN nævoïde
. variété rare
. topographie unilatérale et localisée
. pas de maladie endocrinienne sous-jacente
Etiologies
AN bénins associés à une insulinorésistance A ou C
– diabète avec insulinorésistance type A ou C
– obésité de type androïde
– hypothyroïdie
– hyperandrogénie avec dystrophie ovarienne (ovaires polykystiques +++)
– hypercorticismes
– acromégalie
– syndrome de Seip-Lawrence (avec lipo-atrophie diffuse)
– syndrome de Donohue (lépréchaunisme)
– syndromes d’Alström, de Rud, de Prader-Willi et de Mendenhall
AN bénins avec insulinorésistance de type B (auto-Ac antirécepteurs à l’insuline)
– syndrome ataxie-télangiectasies
– lupus systémique
– hépatite chronique active, rectocolite ulcéro-hémorragique
– pemphigus vulgaire
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Dermatose caractéristique | – |
A ) Clinique
– Dermatose
. aspect de plaques papillomateuses,
. mal limitées,
. teinte brunâtre,
. texture veloutée.
– Topographie : atteinte élective des plis, en particulier axillaires et inguinaux
B ) Paraclinique
Pas d’examen clinique nécessaire pour le diagnostic positif de l’AN.
C ) Diagnostic différentiel
Pas de données relatives au diagnostic différentiel.
3) Evolution 2
– Il n’y a pas de risque de troubles particuliers provenant de l’AN lui même (dégénérescence carcinomateuse par exemple).
– La réduction de l’obésité peut amener une régression de l’AN
– Le traitement d’une tumeur maligne ne permet pas toujours de faire disparaître l’AN (elle peut régresser néanmoins)
4) PEC 2
A ) Bilan initial
Il s’agit du bilan étiologique (voir étiologies et classification).
B ) Traitement
Stratégie thérapeutique
– lutte contre les facteurs d’insulinorésistance
– vigilance face aux rares cas d’AN associés à des auto-anticorps anti-insuline (maladies auto-immunes : lupus +++)
. la brusque levée de l’insulinothérapie en cas de corticothérapie générale peut précipiter des hypoglycémies brutales sévères.
. la règle est d’instaurer la corticothérapie très progressivement.
Moyens thérapeutiques
– réduction de la charge pondérale (exercice physique et régime hypocalorique) pour diminuer l’insulinorésistance périphérique
– traitement d’une endocrinopathie sous-jacente (notamment hypercorticisme ou acromégalie)
– rétinoïdes locaux ou vaseline salicylée (peuvent réduire l’hyperkératose)
– rétinoïdes systémiques en cas de résistance (isotrétinoïne à fortes doses, 2mg/kg/j dans les articles publiés ou étrétinate)
– le kétoconazole, la cypoheptadine ou les antagonistes des opiacés dans des cas sévères, notamment malins
– le laser CO2 pour abraser les lésions mal-tolérées (indication très discutée, laser CO2 = pro-inflammatoire, contre indiqué dans les plis)
– le laser erbium est moins énergétique et moins abrasant profondément et plus indiqué.
– le calcipotriol diminue l’hyper-prolifération épidermique.
C) Suivi
Le suivi est fonction de la pathologie sous-jacente.
