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Livédo

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 05/07/21.

Dernières mises à jour
Juillet 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Livédo (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)
3 : Livedo de l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2018)

1) Généralités 2

Déf 3  : manifestation de la stase veineuse cutanée, caractérisée cliniquement par un réseau fait de mailles de couleur érythrosique et/ou cyanique

Pathogénie 
- Vasodilatation du réseau veineux ou capillaire due à une diminution de la vascularisation artériolaire. 
- Expression clinique de cette vasodilatation = Livédo 
- Mécanismes entraînant une modification du flux circulatoire : modification du tonus vasculaire, hyperviscosité sanguine, thrombose, embolie artériolaire, artériolopathie dégénérative ou inflammatoire.  

Etiologies : le livédo peut être physiologique ou être le signe révélateur d'une maladie sous jacente. 
- Trouble vasomoteur 
- Livédo physiologique du nouveau-né et cutis marmorata telangiectasia congenita 
- Phéochromocytome
- Tumeurs carcinoïdes (par libération de substances vasoactives) 
- Hypothyroïdie
- Syndrome de Cushing
- Pellagre 
- Médicaments : amantadine, préparation à base d'adrénaline, phénylbutazone, bêta-bloquants 
- Troubles du SNC : sclérose en plaques, encéphalite, poliomyélite, maladie de Parkinson, accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien
- Bas débit circulatoire : insuffisance cardiaque, choc 
- Embolie 
- Embolies de cristaux de cholestérol (athéro-embolie) 
- Myxome de l'oreillette et endocardites 
- Embolies gazeuses (maladie des caissons) 
- Embolies malignes (lymphomes angiotropes, cancers viscéraux) 
- Embolies infectieuses (bactériennes et virales) 
- Dermite livédoïde de Nicolau 
- Hyperviscosité 
- Hypercellularité sanguine : syndromes myéloprolifératifs, leucémies 
- Augmentation de la viscosité plasmatique : paraprotéine, agglutinines froides, cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie, anticorps antiphospholipides et connectivites (auto-anticorps) 
- Pancréatite 
- Thrombose 
- SAPL, cryoglobulinémie 
- Syndrome de Moschcowitz 
- Déficit d'une protéine de la coagulation et anticoagulants 
- CIVD
- Artériolopathie (dégénérative, métabolique, inflammatoire)
- Athérome 
- Médiacalcinose post-hypertensive 
- Vascularite systémique (périartéite noueuse, maladie de Wegener, etc.)
- Syndrome de Sneddon 
- Vascularite nodulaire 
- Vascularite livédoïde 
- Angiodermite nécrotique 
- Dépôt de cristaux 
- Calciphylaxie 
- Oxalurie, homocystinurie 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
lésion cutanée caractéristique  -

A ) Clinique

En général 
- Erythème violacé ++
- Dessinant un réseau en mailles violacées délimitant des zones de peau de coloration normales
- Aspect de marbrures de la peau
- Ils sont atténués par le réchauffement

Livedo réticulé
- Mailles fines, régulières, se refermant toujours sur elles-mêmes 
- Majoré par les expositions au froid, tend à régresser à la chaleur, lors de la surélévation et à la vitropression 3
- Membres +++

Livedo ramifié ou racémeux 
- Grandes mailles irrégulières, ouvertes, asymétriques, suspendues ++
- Tendent à persister 

B ) Paraclinique

Le diagnostic de Livédo est clinique. 

C ) Diagnostic différentiel

- Pigmentations réticulées : maladie de Zinsser-Engamm-Cole 
- Syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn 
- Dermopathie pigmentaire réticulée 
- Maladie de Dowling-Degos 
- Dermite des chaufferettes 
- Prurigo pigmentosa 
- Photosensibilité réticulée à la quinidine (initialement purpurique) 
- ... 

 

3) Evolution 2

- Le livédo réticulé est le plus souvent physiologique et bénin ; disparaît complètement ou presque lors du réchauffement. 
- Le livédo ramifié n'est jamais "banal" 
- Dans certaines étiologies, le livédo évolue rapidement vers la nécrose

Causes de livédos nécrotiques
- Coagulation intravasculaire disséminée
- Syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides
- Athéro-embolie
- Vasculite systémique
- Cryoglobulinémie monoclonale ou à fort composant monoclonal
- Calciphylaxie
- Angiodermite nécrotique
- Syndrome de Moschcowitz
- Déficit en protéine de la coagulation

4) PEC 2 

A ) Bilan initial

bilan
Examen clinique 2
- Circonstances de survenue 
- Prise médicamenteuse
- Topographie 
- Caractère infiltré ou non 
- Association à d'autres signes dermatologiques ou non
- Examen neurologique (Troubles du SNC)
Examen paraclinique (selon l'étiologie suspectée)
-  Biopsie cutanée : devant tout livedo infiltré (diagnostic des livedos en rapport avec des vascularites) et en cas de suspicion de lymphome angiotrope 
- Dosages appropriés 

 

B ) Traitement

- Le livédo ne nécessite pas de véritable traitement symptomatique
- En cas de livédo secondaire, il faut retrouver l'étiologie et la traiter

 

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