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Syndrome de Sneddon

Syndrome de livedo racemosa-accidents vasculaires cérébraux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 01/07/21.

Dernières mises à jour
Juillet 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Syndrome de Sneddon (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités 1

Déf : le syndrome de Sneddon correspond à l'association d'un livedo et d'accidents ischémiques cérébraux.  

Epidémiologie : affection rare (fréquence inconnue) 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Livedo
Accidents ischémiques cérébraux
IRM cérébrale (AIC) 

A ) Clinique

- Livedo ramifié, non infiltré, localisé au niveau des membres, du tronc, des fesses et parfois au niveau du visage
- Accidents ischémiques transitoires ou constitués
- Atteinte cardiaque (> 50% des cas) : HTA, Syndrome de Raynaud, Occlusions artérielles extra-cérébrales, Thromboses  veineuses 

B ) Paraclinique

IRM cérébrale : objective les AIC constitués, multiples + nombreux hypersignaux de la substance blanche (non spécifique) 

C ) Diagnostic différentiel

Pas de données relatives au diagnostic différentiel.

3) Evolution 1

- Retentissement psychologique (du fait de l'aspect inesthétique) 
- Déficits notables et détérioration intellectuelle voire démence vasculaire (apparition sur le long terme du fait des accidents ischémiques cérébraux répétés) Note TEST 1Ces accidents ischémiques cérébraux sont de meilleur pronostic immédiat que les autres du sujet jeune, car atteinte préférentielle des artérioles de moyen calibre..
- Epilepsie secondaire 
- Accidents hémorragiques 
- Complications obstétricales (du fait d'une atteinte vasculaire placentaire)

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

bilan
- Examen clinique 
- Biopsie cutanée + examen anatomopathologique 
- Echographie cardiaque 
- Anticorps anti-nucléaire (occasionnellement positive, taux bas)
- Anticorps antiphospholipides 

B ) Traitement

Mesures généraux 
Suppression des facteurs de risque d'athérosclérose et de thrombose
- Lutter contre le tabagisme)
- Remplacer une contraception œstroprogestative par une contraception comportant uniquement un progestatif Note TEST 2Le traitement substitutif de la ménopause est déconseillé .
- Régime alimentaire visant à améliorer le surpoids 
- Prise en charge de l'hypertension artérielle, des anomalies glucidiques et lipidiques et l'hyperhomocystéinémie 

Prise en charge proprement dite 
Pas d’étude contrôlée permettant de conclure à l’efficacité ou à l’inefficacité des divers traitements 
- Prévention des accidents ischémiques cérébraux par l'utilisation d'anti-agrégants ou des anticoagulants au long cours 
- Chez les malades ayant des anticorps anti-phospholipides : AVK à longue durée d'action préconisées d'emblée.  
- Aucun traitement efficace sur le livedo (il apparaît même sous anticoagulant ; masqué par le bronzage)

 

 

 

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Syndrome de Sneddon (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

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