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Sous-titre de fiche MedG
Sous-titre

Acrocyanose essentielle

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 15/02/21.
Dernières mises à jour
– Février 2021 : relecture et mise en ligne de la fiche (Beriel) 
– Septembre 2016
: création de la fiche (Vincent)

Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF – Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie – 2017)
1B : CEMV – Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire – 2018) [Indisponible en ligne – lien vers l’édition 2015
  2 : Acrocyanose (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2013)

1) Généralités

Déf : acrosyndrome vasomoteur permanent.

Physiopathologie : stase capillaro-veinulaire par ouverture permanente des anastomoses artério-veineuses (anormalement développées et nombreuses).

Épidémiologie 1B : pathologie fréquente +++

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
coloration permanente et indolore des extrémités

A ) Clinique

Terrain 
– femmes minces (maigre, longiligne et parfois anorexique 2)
– début à l’adolescence +++
– ± antécédents familiaux 2

Signes cliniques 
– cyanose ou érythème + froideur des extrémités
– atteinte bilatérale et homogène
  . mains et pieds +++
  . rarement atteinte du nez et des oreilles 2  
– ± œdème, ± moiteur 
– aspect infiltré et « élastique » (aspect matelassé en coton) lors de la palpation ( perception à la racine des doigts ++ )
– pas de douleur 
– exacerbé par le froid et la déclivité 
– ± phénomène de Raynaud, livedo physiologique 

B ) Paraclinique

Aucun examen complémentaire pour le diagnostic positif.

La capillaroscopie, si elle est réalisée, montre une stase veinulo-capillaire avec capillaires dilatées sur leur partie efférente (absence de mégacapillaire).

C ) Diagnostic différentiel 2 

Acrorighose 1A : sensation de froid permanente et symétrique des extrémités, sans signes objectifs. 

Cyanoses liées à une hypoxie chronique (insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire, etc.)

Œdème bleu de Charcot 
– cyanose unilatérale d’un membre
– pathomimie (grattage volontaire du membre)
– contexte hystérique 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle 

Pathologie bénigne, possibilité d’amélioration avec l’âge.

B) Complications 

– Préjudice esthétique
– Engelures 
– Dysesthésies des doigts 
– Mycoses péri-unguéales 
– Retard de cicatrisation 
– Polyarthrite vasomotrice 

4) PEC 2

  • Mesures générales

– Psychothérapie 
– Protection contre le froid
– Maintien d’un poids optimal
– Arrêt de toute intoxication tabagique 
– Evitement de traumatisme aggravant 
– Eviction de tout médicament aggravant tels que les traitements vasoconstricteurs généraux (bêtabloquants, dérivés de l’ergot de seigle), ou locaux (vasoconstricteurs nasaux) 

  • Traitement médical

– Inhibiteurs calciques (période hivernale, association de phénomène de Raynaud)
– ionophorèse en cas d’hyperhidrose associée

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Matière(s) : Dermatologie, Vascu
Item(s) R2C (ECNi) : 239 (237)

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CEMV - Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)
Acrocyanose (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2013)

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