1) Généralités 1A
Déf : acrosyndromes vasculaires à composante trophique, idiopathiques (engelure) ou secondaires (pseudo-engelures)
Etiologies
Ce sont les étiologies des pseudo-engelures
- Lupus engelures
- Iatrogène ( cf. médicaments induisant un phénomène de Raynaud)
- Hypercoagulabilité, agglutinines froides, cryoglobulinémie, vascularite.
Note : nous mettrons l'accent sur les pseudo-engelures au niveau du diagnostic différentiel.
2) Diagnostic 1A
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| macules + papules érythémateuses et violacées | - |
A ) Clinique
Terrain
- femmes jeunes ± anorexiques, sous alimentées
- antécédents familiaux
- ± associés à une acrocyanose et/ou hyperhidrose
Signes fonctionnels
- lésions acrales inflammatoires
- survenues quelques heures (12-24h) après une exposition prolongée à un froid modéré (8-10°C) mais humide (automne, hiver)
- notion de récidive selon les saisons
- Lésions polymorphes
. macules érythémateuses
. puis macules + papules violacées ± œdémateuses évoluant de façon confluente en plaque érythrocyaniques
. parfois : formes vésiculo-bulleuses, ulcérées, etc.
- Topographie : doigts (face dorsale), orteils (face dorsale), bords latéraux des pieds, région achiléenne, hélix, nez
- Prurit ± douleurs (lors du réchauffement
B ) Paraclinique
Pas d'examen complémentaire nécessaire au diagnostic positif.
C ) Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel des engelures se fait avec les :
Pseudo-engelures
- début tardif > 30 ans, survenue spontanée, persistance malgré protection contre le froid
- antécédents ou élément orientant vers une connectivite, une thrombophilie, une artériopathie
- association à purpura, livedo, nécrose
- évolution chronique
Gelures : lésions cutanées par exposition intense au froid
3) Evolution
A) Histoire naturelle 1A
Régression spontanée en 2-3 semaines
B) Complication 1B
Dyschromie séquellaire 1A
Bulles hémorragique
Ulcération
4) PEC 1A
A ) Bilan initial
| BILAN étiologique |
| En cas de pseudo-engelure Biopsie (histologie + immuno-fluoresence directe) Cryoglobulinémie FAN Recherche d'agglutinines froides Anticorps anticardiolipides Anticoagulant circulant Bilan hémostase |
B ) Traitement
Mesures générales
- Protection contre le froid
- Sevrage tabagique
- Surveillance nutritionnelle
Traitement médicamenteux
- Topiques locaux (émollients, dermocorticoïdes)
- ± inhibiteurs calciques (formes sévères) 2
Note 0 : traitement étiologique des pseudo-engelures
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