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Engelure et pseudo-engelure

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 10/02/21.
Dernières mises à jour
– Février 2021 : relecture de la fiche et mise en ligne (Beriel) 
– Septembre 2016 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF – Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie – 2017)
1B : CEMV – Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire – 2018) [Indisponible en ligne – lien vers l’édition 2015]
  2 : Engelures (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités 1A

Déf : acrosyndromes vasculaires à composante trophique, idiopathiques (engelure) ou secondaires (pseudo-engelures)

Etiologies 
Ce sont les étiologies des pseudo-engelures 
– Lupus engelures
– Iatrogène ( cf. médicaments induisant un phénomène de Raynaud)
– Hypercoagulabilité, agglutinines froides, cryoglobulinémie, vascularite.

Note : nous mettrons l’accent sur les pseudo-engelures au niveau du diagnostic différentiel. 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
macules + papules érythémateuses et violacées

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– femmes jeunes ± anorexiques, sous alimentées 
– antécédents familiaux 
– ± associés à une acrocyanose et/ou hyperhidrose 

Signes fonctionnels 
– lésions acrales inflammatoires 
– survenues quelques heures (12-24h) après une exposition prolongée à un froid modéré (8-10°C) mais humide (automne, hiver)
– notion de récidive selon les saisons 

  • Examen physique

– Lésions polymorphes 
 . macules érythémateuses 
 . puis macules + papules violacées ± œdémateuses évoluant de façon confluente en plaque érythrocyaniques
 . parfois : formes vésiculo-bulleuses, ulcérées, etc.
– Topographie : doigts (face dorsale), orteils (face dorsale), bords latéraux des pieds, région achiléenne, hélix, nez
– Prurit ± douleurs (lors du réchauffement 

B ) Paraclinique

Pas d’examen complémentaire nécessaire au diagnostic positif.

C ) Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel des engelures se fait avec les :

Pseudo-engelures 
– début tardif > 30 ans, survenue spontanée, persistance malgré protection contre le froid
– antécédents ou élément orientant vers une connectivite, une thrombophilie, une artériopathie 
– association à purpura, livedo, nécrose
– évolution chronique

Gelures : lésions cutanées par exposition intense au froid

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

Régression spontanée en 2-3 semaines 

B) Complication 1B

Dyschromie séquellaire 1A 
Bulles hémorragique 
Ulcération 

 

4) PEC 1A

A ) Bilan initial

BILAN étiologique
En cas de pseudo-engelure 
Biopsie (histologie + immuno-fluoresence directe)
Cryoglobulinémie 
FAN 
Recherche d’agglutinines froides 
Anticorps anticardiolipides 
Anticoagulant circulant 
Bilan hémostase 

B ) Traitement

Mesures générales  
– Protection contre le froid
– Sevrage tabagique 
– Surveillance nutritionnelle 

Traitement médicamenteux
– Topiques locaux (émollients, dermocorticoïdes)
– ± inhibiteurs calciques (formes sévères) 

Note : traitement étiologique des pseudo-engelures

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