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Vascu

Phénomène de Raynaud

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 08/02/21.

Dernières mises à jour
Février 2021 : relecture et mise en ligne de la fiche (Beriel) 
Septembre 2016 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)
1B : CEMV - Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire - 2015) 
1C : SNFMI-CEMI (référentiel de médecine interne - 1ère édition) [Indisponible en ligne]
   2 : Raynaud (phénomène de) (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités 1A

Déf 1Bacrosyndrome vasculaire paroxystique avec ischémie. Il touche essentiellement les mains, les orteils, le nez ou les oreilles. 

Physiopathologie 2 le phénomène de Raynaud (PR) résulte d'un arrêt brutal et transitoire de la circulation artérielle digitale. Il peut être primaire ( maladie de Raynaud, du à un spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs α2-vasoconstricteurs et anomalies de la sécrétion endothéliale de médiateurs vaso-actifs 1A ) ou secondaire (maladie générale ou anomalie vasculaire loco-régionale). 

Epidémiologie
- Acrosyndrome le plus fréquent (prévalence = 5%)
- la maladie de Raynaud est la forme la plus fréquente (90%)
 . prévalence chez les femmes entre 25-40 ans = 6%

Etiologies 
- Maladie de Raynaud 
 . forme idiopathique, diagnostic d'élimination 
 . antécédents familiaux ++
- Phénomène de Raynaud secondaire (cf tableau ci-dessous)

Groupe étiologies
Causes iatrogènes ou toxiques Bêta-bloquants (quelque soit le mode d'administration) +++
Amphétamines 
Ergots de seigle et dérivés (en association avec macrolides ou héparine
Bromocriptine 
Sympathomimétiques nasaux (prednazoline, fénoxazoline) 
Bléomycine 
Vinblastine 
Gemcitabine 
Interféron α
Cocaïne, Cannabis 1C
Arsenic (maladie professionnelle)
Causes loco-régionales (PR unilatéral)  Maladie professionnelle des engins vibrants (bûcheron, fraiseur, marteau-piqueur, ...)
Anévrisme cubital (maladie du marteau : carreleur, maçon, ouvrier métallurgiste, carrossier, emboutisseur, ...)
Microtraumatismes localisés chroniques (karatéka, volleyeurs, ...)
Syndrome du défilé costo-claviculaire, côte surnuméraire
± Syndrome du canal carpien  

Causes systémiques 

Connectivites, maladies auto-immunes 
- Sclérodermie +++
- Syndrome de Gougerot-Sjögren +++
- Lupus érythémateux aigu disséminé ++
- Polyarthrite rhumatoïde ++
- Syndrome de Sharp
- Dermatomyosite 
Atteintes vasculaires systémiques/ vascularites 
- maladie de Buerger 
- Péri-artérite noueuse 
- Maladie de Horton et de Takayasu (très rare)
Autres 
- cryoglobulinémie 
- maladie des agglutines froides 
- dysglobulinémie/maladie de Waldenstrom
- polyglobulie/syndrome myéloprolifératif 
- affections néoplasiques 

Causes endocrinienne2  

Hypothyroïdie (Hashimoto)
Myxœdème
Acromégalie
Phéochromocytome 0

Note 1C : un syndrome du canal carpien peut être l’étiologie du PR ou simplement un facteur aggravant

2) Diagnostic 1A

CLINIQUE paraClinique
Phase syncopale +++, avec facteur déclenchant  -

A ) Clinique

  • Anamnèse

Facteurs déclenchants
- froid
- humidité 
- parfois émotions

  • Examen physique

Evolution en trois phases
Phase syncopale (ou blanche) 
- Obligatoire +++
- pâleur et froideur des extrémités ± diminution de la sensibilité 
- dure de quelques minutes à quelques heures 

Phase cyanique (ou asphyxique ou "bleue") 
- inconstante
- dure quelques minutes 

Phase hyperhémique (ou rouge)
- inconstante 
- recoloration et réchauffement avec dysesthésie ± douloureuses 
- dure quelques minutes 

  • Tableau comparatif entre la maladie de Raynaud et le PR secondaire
Critère Maladie de raynaud Phénomène de raynaud secondaire
Terrain Femmes jeunes (ratio 4/1)
Antécédents familiaux 
Homme ou femme, tout âge
Absence d'antécédents familiaux 
Ancienneté et évolution Suivi > 2 ans sans apparition d'une autre cause peut précéder de plusieurs mois les autres signes de connectivite (suivi clinique +++)
Facteur déclenchant Froid (recrudescence hivernale) Froid et/ou spontanée 
Topographie bilatérale et symétrique 
doigts : respect des pouces
unilatérale, asymétrique 
doigts : pouces parfois touchés 
Description Succession des phases Phase hyperhémique absente 
Nécrose, ulcérations digitales pulpaires Absents Possibles (actifs ou cicatrices)
Examen clinique Normal
± engelures, hyperhidrose
Anormal 
- signes de connectivites 
- anomalies des pouls 
Manœuvre d'Allen  Négative Positive
Capillaroscopie digitale Normale Anormale 
Anticorps antinucléaires  Négatifs Positifs en cas de connectivite associée

Manœuvre d'Allen 
- comprimer les artères radiale et cubitale en faisant exercer au malade des mouvements de flexion et d'extension de la main 
- lors de levée de la compression, la revascularisation de la paume et des doigts
 . est rapide et homogène : manœuvre négative
 . ou retardée et hétérogène : manœuvre positive 

B ) Paraclinique

Le diagnostic est clinique.

C ) Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel se fait entre les deux formes de phénomène de Raynaud (cf. tableau comparatif)

3) Evolution 1A

Le phénomène de Raynaud peut être le seul signe avant-coureur d’une maladie systémique débutante, justifiant le bilan et le suivi.

Complication majeure : ischémie digitale permanente / nécrose digitale (phénomène de Raynaud secondaire)

4) PEC 

A ) Bilan initial 1A

Bilan ETIOLOGIQUE
Interrogatoire + examen physique +++
Capillaroscopie péri-unguéale
Anticorps anti-nucléaires
Radiographie des mains et du thorax 2

B ) Traitement

Mesures communes
- Suppression des facteurs favorisants (médicaments, tabac, cannabis, etc.)
- Protection vestimentaire (+++) et non exposition au froid 

Traitement médicamenteux (formes sévères, PR secondaire)
 - Inhibiteurs calciques per os (nifédipine, amlodipine, etc.)
 - Perfusions intraveineuses d'iloprost (analogue de la prostacycline)
- Traitement étiologique du PR secondaire 

 

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Matière(s) : Dermatologie, Vascu
Item(s) R2C (ECNi) : 239 (237)

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Engelure et pseudo-engelure
Erythermalgie
Maladie de Raynaud

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Recommandations et référentiels

Fiches
• CEMV - Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)
Raynaud (phénomène de) (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

Recommandations
(Section vide)

Publi. scientifiques
• Rirash et al. "Inhibiteurs des canaux calciques pour le traitement des patients souffrant du phénomène de Raynaud" (Cochrane, 2017) Conclusions des auteurs: Des essais contrôlés randomisés, avec des preuves de qualité faible à modérée, ont montré que les ICC (en particulier la classe des dihydropyridines) pourraient être utiles pour réduire la fréquence, la durée, la sévérité des crises, ainsi que la douleur et l’incapacité associées au phénomène de Raynaud. Des doses élevées pourraient être plus efficaces que des doses plus faibles et ces ICC pourrait être plus efficaces sur le phénomène de Raynaud primitif. Bien qu'il y ait eu davantage d’arrêts prématurés en raison d’événements indésirables dans les groupes avec traitement, aucun événement indésirable grave n’a été rapporté.


Outils de consultation

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Documents grand public

Dermato-Info (Site Web) Site d'information grand public de la société française de dermatologie
Ameli.fr (Site Web) Site de la CPAM, contenant des informations tout public sur de très nombreux symptômes et maladies

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