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Erythermalgie

Erythromelalgie

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 09/02/21.

Dernières mises à jour
Février 2021 : relecture de la fiche et mise en ligne (Beriel) 
- Septembre 2016 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)
1B : SNFMI-CEMI (référentiel de médecine interne - 1ère édition) [Indisponible en ligne]
1C : CEMV - Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire - 2015)
  2 : Érythermalgies (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités 1A

Déf : acrosyndrome vasculaire paroxystique liée à une vasodilatation artériolo-capillaire. 

Epidémiologie 1B : incidence de 0,2 à 1 / 100.000 hab

Etiologies 
Erythermalgie secondaire 
- Syndrome myéloprolifératif (polyglobulie, thrombocytémie)
- Hyperthyroïdie 
- Lupus Erythémateux systémique
- Cancer
- Iatrogène 1B : vasodilatateur, inhibiteur calcique, bromocriptine) 

Erythermalgie idiopathique
- rare 
- elle est aussi dite primitive

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
rougeur, chaleur, et douleur intense -

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
- Forme idiopathique 
 . homme < 40 ans
 . notion d'antécédents familiaux (forme familiale autosomique dépendante)
- Forme secondaire : homme ou femme > 40 ans 

  • Examen physique 1C

Le diagnostic clinique repose sur les critères de Lazareth (Trois critères majeurs + 2 critères mineurs ⇒ diagnostic positif)
Critères majeurs 
 - évolution par crises (quelques minutes à quelques heures 1A)
 - douleurs typiques (striction ou brûlure 1A) des extrémités (pieds > mains 1A
 - rougeur du territoire concerné durant la crise 

Critères mineurs 
 - déclenchement par la chaleur, l'exercice ou l'orthostatisme 
 - soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre 
 - augmentation de chaleur pendant les crises 
 - sensibilité à l'aspirine

B ) Paraclinique

Aucun examen complémentaire n'est nécessaire au diagnostic positif.

C ) Diagnostic différentiel 

Acrocholose
- sensation de chaleur des extrémités sans douleur, observé au cours de pathologies neurologiques
- pas de douleurs, ni d'érythème ou de facteurs déclenchants.

3) Evolution

Pas de données relatives à l'évolution de la pathologie.

4) PEC

A ) Bilan initial 2

BILAN étiologique

Recherche de prise médicamenteuse 
TSH 
Anticorps anti-nucléaires

B ) Traitement 1A

Formes secondaires 
- Traitement étiologique 
- Aspirine 

Formes primaires 
- Aspirine 
- Bêta-bloquants 

 

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Matière(s) : Dermatologie, Vascu
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Recommandations et référentiels

Fiches
• CEMV - Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)
Érythermalgies (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

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