1) Généralités 1
Déf : les acrosyndromes vasculaire sont des troubles vasomoteurs des extrémités
Classification
Acrosyndromes vasomoteurs
– Paroxystiques
. Phénomène de Raynaud
. Érythermalgie
– Permanent
. Acrocyanose
Acrosyndromes trophiques
– Engelures
– Ischémie digitale
Épidémiologie
– Phénomène de Raynaud : acrosyndrome le plus fréquent (prévalence = 5%)
– Acrocyanose essentielle : fréquente +++
2) Vue d’ensemble MG
| Acrosyndrome | terrain/ facteurs influençant | clinique | paraclinique | évolution | traitement | |
| Phénomène de Raynaud | Maladie de Raynaud | Femme jeune Antécédents familiaux |
Déroulement en trois phases Phase syncopale ou blanche +++ (obligatoire) – pâleur et froideur des extrémités ± diminution de la sensibilité (quelques minutes à quelques heures) Phase cyanique (inconstante) : – dite phase asphyxique ou bleue – dure quelques minutes Phase hyperhémique ou rouge (inconstante) – recoloration et réchauffement avec dysesthésie ± douloureuses – dure quelques minutes Examen physique – Examen normal – Perception de tous les pouls |
– | Bénin | Mesures communes – Suppression des facteurs favorisants (médicaments, tabac, cannabis, etc.) – Protection vestimentaire (+++) et non exposition au froid Traitement médicamenteux (formes sévères, PR secondaire) – Inhibiteurs calciques per os (nifédipine, amlodipine, etc.) – Perfusions intraveineuses d’iloprost (analogue de la prostacycline) – Traitement étiologique du PR secondaire |
| Phénomène de Raynaud secondaire | Tout âge Pas d’antécédents familiaux |
Absence de la phase hyperhémique Examen physique anormal – signes de connectivite – anomalie des pouls – manœuvre d’Allen positive |
Capillaroscopie digitale anormale Recherche étiologique |
Ischémie digitale permanente Nécrose digitale |
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| Acrocyanose essentielle | Femmes minces, maigres, longilignes ou parfois anorexique Adolescentes +++ ± Antécédents familiaux |
coloration bleue/violacée/ rouge bilatérale et indolore des mains et des pieds Froideur ± œdème ± moiteur |
– | Préjudice esthétique Engelures Dysesthésies des doigts Mycoses péri-unguéales Retard de cicatrisation Polyarthrite vasomotrice |
Mesures générales – Psychothérapie – Protection contre le froid – Maintien d’un poids optimal – Arrêt de toute intoxication tabagique – Evitement de traumatisme aggravant – Eviction de tout médicament aggravant tels que les traitements vasoconstricteurs généraux (bêtabloquants, dérivés de l’ergot de seigle), ou locaux (vasoconstricteurs nasaux) Traitement médical – Inhibiteurs calciques (période hivernale, association de phénomène de Raynaud) – Ionophorèse en cas d’hyperhidrose associée |
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Ischémie digitale permanente |
– | Cyanose douloureuse du doigt ou de l’orteil | – | Nécrose digitale | Prise en charge de l’étiologie | |
| Engelure et pseudo-engelure | Engelure | Femmes jeunes sous alimentées Antécédents familiaux |
– Lésions polymorphes . macules érythémateuses . puis macules + papules violacées ± œdémateuses évoluant de façon confluente en plaque érythrocyaniques . parfois : formes vésiculo-bulleuses, ulcérées, etc. – Topographie : doigts (face dorsale), orteils (face dorsale), bords latéraux des pieds, région achiléenne, hélix, nez – Prurit ± douleurs (lors du réchauffement |
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Evolution naturelle |
Mesures générales – Protection contre le froid – Sevrage tabagique – Surveillance nutritionnelle Traitement médicamenteux – Topiques locaux (émollients, dermocorticoïdes) – ± inhibiteurs calciques (formes sévères) |
| Pseudo-engelure | Début tardif (> 30 ans) | – survenue spontanée – antécédents ou élément orientant vers une connectivite, une thrombophilie, une artériopathie – association à purpura, livedo, nécrose |
Bilan étiologique | L’évolution est celle de l’étiologie 0 | Traitement de l’étiologie 0 | |
| Érythermalgie | Idiopathique | Homme < 40 ans Notion d’antécédents familiaux (forme familiale autosomique dépendante) |
Critères de Lazareth Critères majeurs – évolution par crises (quelques minutes à quelques heures 1A) – douleurs typiques (striction ou brûlure 1A) des extrémités (pieds > mains 1A) – rougeur du territoire concerné durant la crise Critères mineurs – déclenchement par la chaleur, l’exercice ou l’orthostatisme – soulagement par le froid, le repos ou l’élévation du membre – augmentation de chaleur pendant les crises – sensibilité à l’aspirine Diagnostic positif si trois critères majeures + 2 critères mineurs |
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| Secondaire | Homme ou Femme > 40 ans | Bilan étiologique | – | Formes primaires – Aspirine – Bêta-bloquants Formes secondaires – Traitement étiologique – Aspirine |
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