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Acrosyndrome : vue d‘ensemble

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X Fiche non-relue par un tiers, créée le 15/02/21.

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Février 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)

1) Généralités 1

Déf : les acrosyndromes vasculaire sont des troubles vasomoteurs des extrémités

Classification 
Acrosyndromes vasomoteurs
- Paroxystiques 
 . Phénomène de Raynaud 
 . Érythermalgie 
- Permanent 
 . Acrocyanose 

Acrosyndromes trophiques
- Engelures 
- Ischémie digitale 

Épidémiologie 
- Phénomène de Raynaud : acrosyndrome le plus fréquent (prévalence = 5%)
- Acrocyanose essentielle : fréquente +++

2) Vue d'ensemble MG

Acrosyndrome terrain/ facteurs influençant clinique paraclinique évolution traitement 
Phénomène de Raynaud  Maladie de Raynaud Femme jeune 
Antécédents familiaux 
Déroulement en trois phases 
Phase syncopale ou blanche +++ (obligatoire) 
- pâleur et froideur des extrémités
± diminution de la sensibilité (quelques minutes à quelques heures)
Phase cyanique (inconstante) :
- dite phase asphyxique ou bleue
- dure quelques minutes 
Phase hyperhémique ou rouge (inconstante) 
- recoloration et réchauffement avec dysesthésie ± douloureuses 
- dure quelques minutes 
Examen physique
- Examen normal
- Perception de tous les pouls

- Bénin Mesures communes
- Suppression des facteurs favorisants (médicaments, tabac, cannabis, etc.)
- Protection vestimentaire (+++) et non exposition au froid 

Traitement médicamenteux (formes sévères, PR secondaire)
 - Inhibiteurs calciques per os (nifédipine, amlodipine, etc.)
 - Perfusions intraveineuses d'iloprost (analogue de la prostacycline)
- Traitement étiologique du PR secondaire
Phénomène de Raynaud secondaire  Tout âge 
Pas d'antécédents familiaux 
Absence de la phase hyperhémique 

Examen physique anormal 
 - signes de connectivite 
- anomalie des pouls
- manœuvre d'Allen positive 
Capillaroscopie digitale anormale 

Recherche étiologique
Ischémie digitale permanente 
Nécrose digitale 
Acrocyanose essentielle Femmes minces, maigres, longilignes ou parfois anorexique 

Adolescentes +++

± Antécédents familiaux 
coloration bleue/violacée/ rouge bilatérale et indolore des mains et des pieds 

Froideur ± œdème ± moiteur 
- Préjudice esthétique

Engelures 

Dysesthésies
des doigts
 
Mycoses péri-unguéales 

Retard de cicatrisation 

Polyarthrite vasomotrice
Mesures générales 
- Psychothérapie 
- Protection contre le froid
- Maintien d'un poids optimal
- Arrêt de toute intoxication tabagique 
- Evitement de traumatisme aggravant 
- Eviction de tout médicament aggravant tels que les traitements vasoconstricteurs généraux (bêtabloquants, dérivés de l'ergot de seigle), ou locaux (vasoconstricteurs nasaux)

Traitement médical 
- Inhibiteurs calciques (période hivernale, association de phénomène de Raynaud)
- Ionophorèse en cas d'hyperhidrose associée

Ischémie digitale permanente 
- Cyanose douloureuse du doigt ou de l'orteil  - Nécrose digitale  Prise en charge de l'étiologie
Engelure et pseudo-engelure Engelure  Femmes jeunes sous alimentées

Antécédents familiaux
- Lésions polymorphes 
 . macules érythémateuses 
 . puis macules + papules violacées ± œdémateuses évoluant de façon confluente en plaque érythrocyaniques
 . parfois : formes vésiculo-bulleuses, ulcérées, etc.
- Topographie : doigts (face dorsale), orteils (face dorsale), bords latéraux des pieds, région achiléenne, hélix, nez
- Prurit ± douleurs (lors du réchauffement
-

Evolution naturelle 
Régression spontanée en 2-3 semaines


Complications 
Dyschromie séquellaire
Bulles hémorragique 
Ulcération 

Mesures générales  
- Protection contre le froid
- Sevrage tabagique 
- Surveillance nutritionnelle 

Traitement médicamenteux
- Topiques locaux (émollients, dermocorticoïdes)
- ± inhibiteurs calciques (formes sévères)
Pseudo-engelure Début tardif (> 30 ans)  - survenue spontanée 
- antécédents ou élément orientant vers une connectivite, une thrombophilie, une artériopathie 
- association à purpura, livedo, nécrose
Bilan étiologique L'évolution est celle de l'étiologie 0 Traitement de l'étiologie 0 
Érythermalgie Idiopathique Homme < 40 ans

Notion d'antécédents familiaux (forme familiale autosomique dépendante)
Critères de Lazareth 

Critères majeurs 
 - évolution par crises (quelques minutes à quelques heures 1A)
 - douleurs typiques (striction ou brûlure 1A) des extrémités (pieds > mains 1A
 - rougeur du territoire concerné durant la crise 

Critères mineurs 
 - déclenchement par la chaleur, l'exercice ou l'orthostatisme 
 - soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre 
 - augmentation de chaleur pendant les crises 
 - sensibilité à l'aspirine

Diagnostic positif si trois critères majeures + 2 critères mineurs
-    
Secondaire  Homme ou Femme > 40 ans Bilan étiologique - Formes primaires 
- Aspirine 
- Bêta-bloquants 

Formes secondaires 

- Traitement étiologique 
- Aspirine 


 

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Recommandations et référentiels

Fiches
• CEMV - Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)
Acrosyndromes paroxystiques de l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

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