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Acrosyndrome : vue d‘ensemble

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– Février 2021 : création de la fiche (Beriel)
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1 : CEDEF – Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie – 2017)

1) Généralités 1

Déf : les acrosyndromes vasculaire sont des troubles vasomoteurs des extrémités

Classification 
Acrosyndromes vasomoteurs
– Paroxystiques 
 . Phénomène de Raynaud 
 . Érythermalgie 
– Permanent 
 . Acrocyanose 

Acrosyndromes trophiques
Engelures 
Ischémie digitale 

Épidémiologie 
– Phénomène de Raynaud : acrosyndrome le plus fréquent (prévalence = 5%)
– Acrocyanose essentielle : fréquente +++

2) Vue d’ensemble MG

Acrosyndrome terrain/ facteurs influençant clinique paraclinique évolution traitement 
Phénomène de Raynaud  Maladie de Raynaud Femme jeune 
Antécédents familiaux 
Déroulement en trois phases 
Phase syncopale ou blanche +++ (obligatoire) 
– pâleur et froideur des extrémités
± diminution de la sensibilité (quelques minutes à quelques heures)
Phase cyanique (inconstante) :
– dite phase asphyxique ou bleue
– dure quelques minutes 
Phase hyperhémique ou rouge (inconstante) 
– recoloration et réchauffement avec dysesthésie ± douloureuses 
– dure quelques minutes 
Examen physique
– Examen normal
– Perception de tous les pouls

Bénin Mesures communes
– Suppression des facteurs favorisants (médicaments, tabac, cannabis, etc.)
– Protection vestimentaire (+++) et non exposition au froid 

Traitement médicamenteux (formes sévères, PR secondaire)
 – Inhibiteurs calciques per os (nifédipine, amlodipine, etc.)
 – Perfusions intraveineuses d’iloprost (analogue de la prostacycline)
– Traitement étiologique du PR secondaire
Phénomène de Raynaud secondaire  Tout âge 
Pas d’antécédents familiaux 
Absence de la phase hyperhémique 

Examen physique anormal 
 – signes de connectivite 
– anomalie des pouls
– manœuvre d’Allen positive 
Capillaroscopie digitale anormale 

Recherche étiologique
Ischémie digitale permanente 
Nécrose digitale 
Acrocyanose essentielle Femmes minces, maigres, longilignes ou parfois anorexique 

Adolescentes +++

± Antécédents familiaux 
coloration bleue/violacée/ rouge bilatérale et indolore des mains et des pieds 

Froideur ± œdème ± moiteur 
Préjudice esthétique

Engelures 

Dysesthésies
des doigts
 
Mycoses péri-unguéales 

Retard de cicatrisation 

Polyarthrite vasomotrice
Mesures générales 
– Psychothérapie 
– Protection contre le froid
– Maintien d’un poids optimal
– Arrêt de toute intoxication tabagique 
– Evitement de traumatisme aggravant 
– Eviction de tout médicament aggravant tels que les traitements vasoconstricteurs généraux (bêtabloquants, dérivés de l’ergot de seigle), ou locaux (vasoconstricteurs nasaux)

Traitement médical 
– Inhibiteurs calciques (période hivernale, association de phénomène de Raynaud)
– Ionophorèse en cas d’hyperhidrose associée

Ischémie digitale permanente 
Cyanose douloureuse du doigt ou de l’orteil  Nécrose digitale  Prise en charge de l’étiologie
Engelure et pseudo-engelure Engelure  Femmes jeunes sous alimentées

Antécédents familiaux
– Lésions polymorphes 
 . macules érythémateuses 
 . puis macules + papules violacées ± œdémateuses évoluant de façon confluente en plaque érythrocyaniques
 . parfois : formes vésiculo-bulleuses, ulcérées, etc.
– Topographie : doigts (face dorsale), orteils (face dorsale), bords latéraux des pieds, région achiléenne, hélix, nez
– Prurit ± douleurs (lors du réchauffement

Evolution naturelle 
Régression spontanée en 2-3 semaines


Complications 
Dyschromie séquellaire
Bulles hémorragique 
Ulcération 

Mesures générales  
– Protection contre le froid
– Sevrage tabagique 
– Surveillance nutritionnelle 

Traitement médicamenteux
– Topiques locaux (émollients, dermocorticoïdes)
– ± inhibiteurs calciques (formes sévères)
Pseudo-engelure Début tardif (> 30 ans)  – survenue spontanée 
– antécédents ou élément orientant vers une connectivite, une thrombophilie, une artériopathie 
– association à purpura, livedo, nécrose
Bilan étiologique L’évolution est celle de l’étiologie 0 Traitement de l’étiologie 0 
Érythermalgie Idiopathique Homme < 40 ans

Notion d’antécédents familiaux (forme familiale autosomique dépendante)
Critères de Lazareth 

Critères majeurs 
 – évolution par crises (quelques minutes à quelques heures 1A)
 – douleurs typiques (striction ou brûlure 1A) des extrémités (pieds > mains 1A
 – rougeur du territoire concerné durant la crise 

Critères mineurs 
 – déclenchement par la chaleur, l’exercice ou l’orthostatisme 
 – soulagement par le froid, le repos ou l’élévation du membre 
 – augmentation de chaleur pendant les crises 
 – sensibilité à l’aspirine

Diagnostic positif si trois critères majeures + 2 critères mineurs
   
Secondaire  Homme ou Femme > 40 ans Bilan étiologique Formes primaires 
– Aspirine 
– Bêta-bloquants 

Formes secondaires 

– Traitement étiologique 
– Aspirine 


 

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CEMV - Acrosyndromes vasculaires (Réf. de Médecine vasculaire - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
CEDEF - Acrosyndromes. Phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale (Réf. de Dermatologie - 2017)
Acrosyndromes paroxystiques de l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

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