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Cardiomyopathies : vue d’ensemble

Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 19/03/19.

Cardio
Fiche réalisée sans plan prédéfini


Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture, mise à jour avec le référentiel de cardiologie CNEC 2è édition 2015 (Beriel)
novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CNEC 2è édition 2015 (Référentiel de cardiologie) 


1) Généralités 1

Définition : Maladies du muscle cardiaque dont le diagnostic se pose après avoir éliminé les causes ischémique, valvulaire, congénitale et hypertensive.

On distingue :
- Les cardiomyopathies dilatées (CMD)
- Les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH)
- Les cardiomyopathies restrictives
- La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

2) Les cardiomyopathies 1

A ) Cardiomyopathies dilatées (CMD)

  • Physiologie

Dilatation du ventricule gauche avec baisse de sa fraction d'éjection.

  • Clinique
  • Insuffisance cardiaque gauche systolique puis diastolique
  • cardiomégalie avec hypertrophie
  • Paraclinique
  • Echocardiographie
  • IRM cardiaque
  • Coronarographie ( FE basse, réseau coronaire normal, absence d'autres causes)
  • Scintigraphie isotonique
  • Etiologies

Idiopathique ++ 0

Génétique (25% des cas)

Infectieux : virale,bactérienne (post myocardite)

Toxique : OH ++ , chimio (anthracyclines, herceptine, plomb 0, drogues (cocaïne par ex)

Maladie de système : infiltrative (hémochromatose, sarcoïdose, amylose), Lupus, polyarthrite rhumatoïde, polyangéite nécrosante

Métabolique : carence en vit B1, hypocalcémie 0, dysthyroïdie, diabète 0, acromégalie 0, maladie de Cushing 0

Péri-post partum

HTA ++ 0

B ) Cardiomyopathies hypertrophiques (CMH)

  • Physiologie

Hypertrophie anormale des parois et prédominant sur le septum inter ventriculaire  avec une cavité de taille normale ou petite (asymétrique ++). La fraction d'éjection du VG est conservée, on note un trouble du remplissage cardiaque. Dans 25% des cas, il s'associe une obstruction sous aortique.

  • Clinique

- Variabilité clinique (asymptomatique, voire mort subite)
- Insuffisance cardiaque gauche diastolique puis systolique

  • Paraclinique

- Echocardiographie
- IRM cardiaque

  • Etiologies

Génétique ++
Glycogénoses (Maladie de Fabry etc.)

C ) Cardiomyopathies restrictives

  • Physiologie

Augmentation de la rigidité pariétale.

  • Clinique

Insuffisance cardiaque gauche diastolique ++, puis secondairement systolique.

  • Paraclinique

- Echocardiographie
- IRM cardiaque
- Cathétérisme cardiaque gauche et droit
- Biopsie cardiaque + anapath 0

  • Etiologies
Atteinte endomyocardique :
- maladie de Löffler
- cancer, métastase

Atteinte myocardique :
- maladie infiltrative (hémochromatose, sarcoïdose, amylose)
- radiothérapie
- sclérodermie

Idiopathique

D ) Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

  • Physiologie

Remplacement fibro-adipeux des parois myocardique entrainant des troubles du rythme ventriculaire.

  • Clinique

Terrain : homme jeune (<40 ans) sans FdR CV, avec ATCD familiaux de mort subite.

Signes fonctionnels : palpitation, lypothymie, syncope

ECG / holter ECG : retrouve des troubles du rythme ventriculaire avec aspect de retard gauche.

  • Paraclinique

IRM cardiaque

  • Etiologies

Génétique ++

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Recommandations et référentiels

Fiches
• CNEC - Insuffisance Cardiaque (Réf. de Cardiologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

Recommandations
Cardiomyopathie hypertrophique (Guide maladie chr. - HAS, 2011)
Insuffisance cardiaque : les peptides natriurétiques en médecine ambulatoire (Fiche Bon Usage - HAS, 2010. Rapport)

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