Cardiomyopathie

cardiomyopathie dilatée, cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie restrictive, Dysplasie arythmogène du ventricule droit
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Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 19 mars 2019.

Cardio
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Dernières mises à jour
Mars 2019 : Relecture, mise à jour avec le référentiel de cardiologie CNEC 2è édition 2015 (Beriel)
novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CNEC 2è édition 2015 (Référentiel de cardiologie) 


1) Généralités 1

Définition : Maladies du muscle cardiaque dont le diagnostic se pose après avoir éliminé les causes ischémique, valvulaire, congénitale et hypertensive.

On distingue :
– Les cardiomyopathies dilatées (CMD)
– Les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH)
– Les cardiomyopathies restrictives
– La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

2) Les cardiomyopathies 1

A ) Cardiomyopathies dilatées (CMD)

  • Physiologie

Dilatation du ventricule gauche avec baisse de sa fraction d’éjection.

  • Clinique

– Insuffisance cardiaque gauche systolique puis diastolique
– cardiomégalie avec hypertrophie

  • Paraclinique

– Echocardiographie
– IRM cardiaque
– Coronarographie ( FE basse, réseau coronaire normal, absence d’autres causes)
– Scintigraphie isotonique

  • Etiologies

Idiopathique ++ 0

Génétique (25% des cas)

Infectieux : virale,bactérienne (post myocardite)

Toxique : OH ++ , chimio (anthracyclines, herceptine, plomb 0, drogues (cocaïne par ex)

Maladie de système : infiltrative (hémochromatose, sarcoïdose, amylose), Lupus, polyarthrite rhumatoïde, polyangéite nécrosante

Métabolique : carence en vit B1, hypocalcémie 0, dysthyroïdie, diabète 0, acromégalie 0, maladie de Cushing 0

Péri-post partum

HTA ++ 0

B ) Cardiomyopathies hypertrophiques (CMH)

  • Physiologie

Hypertrophie anormale des parois et prédominant sur le septum inter ventriculaire  avec une cavité de taille normale ou petite (asymétrique ++). La fraction d’éjection du VG est conservée, on note un trouble du remplissage cardiaque. Dans 25% des cas, il s’associe une obstruction sous aortique.

  • Clinique

– Variabilité clinique (asymptomatique, voire mort subite)
– Insuffisance cardiaque gauche diastolique puis systolique

  • Paraclinique

– Echocardiographie
– IRM cardiaque

  • Etiologies

Génétique ++
Glycogénoses (Maladie de Fabry etc.)

C ) Cardiomyopathies restrictives

  • Physiologie

Augmentation de la rigidité pariétale.

  • Clinique

Insuffisance cardiaque gauche diastolique ++, puis secondairement systolique.

  • Paraclinique

– Echocardiographie
– IRM cardiaque
– Cathétérisme cardiaque gauche et droit
– Biopsie cardiaque + anapath 0

  • Etiologies

Atteinte endomyocardique :
– maladie de Löffler
– cancer, métastase

Atteinte myocardique :
– maladie infiltrative (hémochromatose, sarcoïdose, amylose)
– radiothérapie
– sclérodermie

Idiopathique

D ) Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

  • Physiologie

Remplacement fibro-adipeux des parois myocardique entrainant des troubles du rythme ventriculaire.

  • Clinique

Terrain : homme jeune (<40 ans) sans FdR CV, avec ATCD familiaux de mort subite.

Signes fonctionnels : palpitation, lypothymie, syncope

ECG / holter ECG : retrouve des troubles du rythme ventriculaire avec aspect de retard gauche.

  • Paraclinique

IRM cardiaque

  • Etiologies

Génétique ++




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