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Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Encéphalopathie de Wernicke

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27/10/21.

Dernières mises à jour
– Octobre 2021 : création de la fiche + relecture (Auxane, Thomas, Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEN – Addiction à l’alcool – Complications neurologiques de l’alcoolisme (Réf. de Neurologie – 2019)
2 : Déficit en vitamine B1 : comment prévenir et traiter (RBP – SFNCM, 2017)
3 : Farquet et al. « Du déficit en thiamine à l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, pathologie méconnue » (Rev Med Suisse, 2017)
4 : Utilité clinique du dosage de la vitamine B1 (Fiche Bon Usage – HAS, 2021)

1) Généralités 

Déf 1 : trouble neurologique central du à une carence en vitamine B1 (thiamine)

Physiopathologie 2
– Thiamine = vitamine dite « antinévritique » car essentielle au fonctionnement des neurones et du système nerveux 
– Elle joue un rôle dans la transmission synaptique acétylcholinergique et sérotoninergique et dans la conduction axonale. 
– Forme triphosphate : rôle complexe de phosphorylation des protéines ; permet de réguler les flux de sodium et de potassium dans la cellule nerveuse donc impliquée dans la dépolarisation membranaire et l’influx nerveux 
– Le déficit en thiamine s’accompagne en 1er lieu d’une diminution de l’activité α-cétoglutarate-déshydrogénase dans les astrocytes.
– Un déficit en pyrophosphate de thiamine ⇒ ↓ de la synthèse d’ATP dans le neurone et la glie, ↓ de la synthèse de myéline et des neurotransmetteurs issus du métabolisme du glucose (acide glutamique, acide μ-aminobutyrique) 
 Les lésions apparaissent 2-3 semaines après le début des symptômes de carence en thiamine. Elles sont d’abord gliales, puis neuronales.

Epidémiologie 
– Prévalence sous estimée (75 à 80 % de diagnostics post-mortem chez l’adulte et
58 % chez les enfants)
– Prévalence dans les études se basant sur les autopsies = 1,3% (0,4 – 2,8%) 3

Etiopathogénie 2 : toutes situations aboutissant à une carence en thiamine par diminution d’apport, d’absorption, de stockage, de transformation en forme active et par augmentation des besoins sans augmentation des apports. 
– Alcoolisme chronique +++
– Vomissements et diarrhées 
– Chirurgies (gastrectomie, ballon intragastrique, gastroplasties) 
– Causes iatrogènes : nutrition parentérale, perfusions de glucosée sans apport de thiamine, médicaments (diurétiques, phénytoïne, pénicillines, céphalosporines, aminoglycosides, tétracyclines, fluoroquinolones, dérivés des sulfamides et triméthoprime)
– Prédispositions génétiques 
– Cancers
– Autres : causes d’inactivation de la thiamine (cuisson excessive, antiacide, antimitotique), présence d’une thiaminase dans l’aliment (poisson cru, fruits de mer, etc.), interférence alimentaire liée à la présence d’anti-thiamine (thé, café, noix d’arec ou noix de Betel)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome confusionnel, troubles oculomoteurs, syndrome cérébelleux statique, hypertonie oppositionnelle  Dosage de la vitamine B1 et/ou IRM cérébrale

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 2
– Alcoolisme 
– Notion de chirurgie bariatrique 
– Dénutrition 

  • Examen physique

Le diagnostic se fait devant la présence d’au moins l’un des signes suivants :
– Syndrome confusionnel ;
– Signes oculomoteurs : paralysie oculomotrice, paralysie de fonction, nystagmus ;
– Syndrome cérébelleux statique ;
– Hypertonie oppositionnelle. 

B ) Paraclinique

Aide diagnostique, non systématique : 

– dosage vitamine B1 : effondré. Pas de seuil consensuel 4
– IRM cérébral : hypersignal symétrique bilatéral T2/FLAIR des corps mamillaires (sensibilité 53 % / spécificité 93 %) 2

C ) Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel se fait avec les autres troubles neurologiques liés à l’alcool : 

Coma éthylique : contexte d’ingestion massive d’alcool, aréactivité, mydriase, hypotonie, …

Délirium tremens : contexte de sevrage, syndrome confuso-onirique, hyperactivité du système sympathique (fièvre, tachycardie, …)

Encéphalopathie pellagreuse (carence en vitamine PP) : confusion, hypertonie extrapyramidale +/- dermatite, diarrhée

Encéphalopathie hépatique : confusion, astérixis

Maladie de Machiafava-Bignami (démyélinisation du corps calleux, confirmée par imagerie) : démence avec mutisme akinétique, astasie-abasie, dysarthrie, hypertonie

Atrophie cérébelleuse : ataxie statique et locomotrice, subaigüe ou chronique 

Neuropathies : optique (baisse de l’acuité visuelle), longueur-dépendante

Complications indirectes de l’alcool : traumatismes crâniens, AVC, méningites, myélinose centropontine

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

– Les lésions gliales sont réversibles ;
– Evolution donc favorable en cas de prise en charge précoce à ce stade, avant une atteinte des neurones (lésions neuronales irréversibles)

B) Complications

  • Complications aigües

Les complications aigües sont :
– Coma
– Décès 

  • Complications chroniques

Il s’agit du syndrome de Korsakoff
– Touche 80-90% des patients non traités 
– Signes cliniques : atteinte irréversible avec amnésie antérograde (jusqu’à l’oubli à mesure), fausses reconnaissances, fabulations, signes dysexécutifs.

4) PEC 3

A ) Bilan initial

Pas de bilan pré-thérapeutique systématique : peu de risque de toxicité de la vitamine B1 et pas de seuils consensuels indiquant un traitement. 4

B ) Traitement

Sans tarder (48-72h maxi), devant toute suspicion clinique : hydrochloride de thiamine 
– 200-500 mg de thiamine x 3/jour pendant 5-7 jours 1D’après la source 2 : 500 mg dans 100 cc de sérum physiologique en IV sur 30 min puis 250 mg/j, jusqu’à l’amélioration des symptômes, puis un relais par voie orale .
– Puis 100 mg x3/jour per os pendant 1-2 semaines 
– Puis 100 mg/jour per os. 
Recommandation d’une supplémentation en magnésium associée 2 

C) Prévention

Indications  
– Lors de l’hospitalisation : chez tout patient présentant un risque de carence en vitamine B1 (suspicion d’alcoolisme chronique ou dénutrition) et particulièrement avant toute perfusion de sérum glucosé. 
– En ambulatoire : recommandé chez un patient alcoolique chronique et dénutri, ou autre cas de carence d’apport.

Schéma  (pas de consensus dans la littérature) :
– 100-200 mg 3 x / jour, en débutant par voie IV (éventuellement IM) durant 3-5 jours,
– puis per os 100 mg 3 x / jour durant 1-2 semaines
– puis 100 mg /jour per os au long cours.

 

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CEN 4e édition (Réf. de Nutrition - 2022) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEN - Addiction à l’alcool – Complications neurologiques de l’alcoolisme (Réf. de Neurologie - 2019)
CDU-HGE - Addiction à l’alcool (Réf. d’Hépato-gastro-entérologie - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

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Publications scientifiques
Farquet et al. "Du déficit en thiamine à l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, pathologie méconnue" (Rev Med Suisse, 2017)
Jacobs et Raynard "Encéphalopathie métabolique chez l’alcoolique chronique, comment s’orienter ?" (Réanimation, 2009)


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