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Syndrome d’alcoolisation foetale

Ensemble des troubles causés par l‘alcoolisation foetale, ETCAF, SAF

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 03/04/19.

Gynéco-obstétriquePédiatriePsychiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


Dernières mises à jour
Avril 2019: création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNGOF 4e édition 2018 – item 26 (référentiel de gynécologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) PEC

1) Généralité 1A

Déf : le syndrome d’alcoolisation foetale (SAF) est la principale complication d’une alcoolisation chronique et importante pendant la grossesse.

Le terme ‘ensemble des troubles causés par l’alcoolisation foetale’ (ETCAF) est préféré à celui de SAF notamment dans les formes avec retard mental isolé.

Voir aussi : Addiction à l’alcool

Physiopathologie : le taux d’alcool foetal est pratiquement identique à celui de la mère en raison d’un passage rapide de l’alcool au travers du placenta. La gravité liée à l’atteinte neurologique, par arrêts ou déviations successives de la migration neuronales, entre la fin du T1 et la naissance de l’enfant.

Le degré d’atteinte foetale est proportionnel à la quantité d’alcool ingérée (mais absence d’effet-seuil !)
– Retentissement foetal démontré pour des consommations importantes > 2 verres-standard / j
– Consommation plus faible : pas de syndrome dysmorphique ou malformatif, possible impact comportemental / risque de troubles affectifs et/ou anxieux
– Alcoolisation aiguë (≥ 4 verres-standard) : pas d’impact démontré si épisode unique en début de grossesse (situation fréquente), troubles cognitifs possibles au T2 / T3

Epidémiologie
– Forme complète du SAF = 1-2 cas / 1000 naissances ; ECTAF = 5 / 1000 naissances
– Environ 20% des femmes déclarent avoir consommé de l’alcool en cours de grossesse, dont une consommation régulière pour 2,5% d’entre elles

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
RCIU modéré, harmonieux
Dysmorphie craniofaciale et sd malformatif
Retard des acquisitions

A ) Clinique

  • Anamnèse

L’interrogatoire, systématique, doit être intensifié dans les situations à risque suivantes
– ATCD de SAF / syndrome malformatif dans la progéniture
– Toxicomanie (30-50% des patientes substituées consomment de l’alcool)
– Violences conjugales, abus sexuels
– Troubles psychiatriques, dépression
– Consommation importante de tabac
– Découverte échographie d’un retard de croissance / de malformations

Score T-ACE : autoquestionnaire validé ayant une meilleure sensibilité que l’interrogatoire pour dépister une alcoolisation maternelle.

  • Examen physique

Association de 4 éléments à des degrés divers.

Retard de croissance modéré (80%) : 5-10e percentile, harmonieux

Dysmorphie craniofaciale : souvent incomplète et difficile à mettre en évidence à la naissance
– Lèvre supérieure mince, philtrum allongé, avec piliers effacés et convexité allant jusqu’au bombement « en verre de montre »
– Ensellure nasale prononcée, nez court par hypoplasie cartilagineuse
– Fentes palpébrales étroites, épicanthys, hypertélorisme
– Ptosis bilatéral, sourcils arqués avec aspect « en ailes de mouette »
– Hypertrichose, synophris (convergence des sourcils sur la ligne médiane)
– Menton effacé avec rétrognatisme
– Oreilles basses et mal ourlées

Malformations (10-30% des formes sévères)
– Neurologiques : spina bifida, agénésie du corps calleux, anomalies cérébelleuses, hydrocéphalie…
– Cardiaques : CIA et CIV ++
– Squelettiques : scoliose, synostose radio-ulnaire, clinodactylie, fentes labiopalatines

Retard des acquisitions à distance, d’intensité variable
Déficience intellectuelle (parfois isolée sans dysmorphie ni retard de croissance, notamment en cas d’alcoolisation plus modérée!)
– Baisse isolée du QI, agressivité, hyperactivité, troubles de la motricité fine et du tonus, retard d’acquisition du langage et de l’écriture

B ) Paraclinique

Les examens complémentaires ne servent qu’en complément de l’interrogatoire, lorsque celui-ci est difficile ou impossible : élévation des GGT, transaminases, VGM (sensibilité de 50%).

C ) Diagnostic différentiel

Autres syndromes malformatifs et causes de troubles du neuro-développement 0.

3) PEC 1A

PEC maternelle
– Consigne = Zéro alcool pendant la grossesse en l’absence d’effet-seuil.
– Information sur les risques encourus, PEC (le cas échéant) d’une carence vitaminique, d’une comorbidité addicto notamment, de violences conjugales
– ± Aide au sevrage par Acamprosate

PEC de l’enfant
– Surveillance échographique rapprochée durant la grossesse
– PEC du handicap social ou fonctionnel ultérieurement (orthophonie, scolarité adaptée…)

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