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Erythème pigmenté fixe

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 30/04/21.

Dernières mises à jour
Avril 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Érythème pigmenté fixe (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2016)

1) Généralités 2

Déf : l'érythème pigmenté fixe représente une éruption érythémateuse caractéristique récidivant au même endroit 

Physiopathologie : il s'agit d'une maladie immuno-allergique. La pigmentation résiduelle est due à une incontinence pigmentaire.

Etiologies 
- Origine médicamenteuse +++
- Origine alimentaire (rare)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Lésions érythémateuse caractéristique ± biopsie cutanée

A ) Clinique

  • Anamnèse

- Notion de prise médicamenteuse 48h avant l'apparition des lésions (quelques heures en cas d'antécédents d'épisode identique)
 . antalgiques (pyrazolés, paracétamol, aspirine) 
 . antibiotiques (sulfamides, cyclines)
 . antiépileptiques (phénytoïne, barbituriques, carbamazépine)
 . AINS
- Topographie orientant l'interrogatoire sur le type de médicament responsable
 . cyclines : atteinte génitale isolée
 . antalgiques : atteinte du tronc et des membres sans atteinte muqueuse 
 . anticonvulsivants (phénytoïne) : atteinte généralisée 
 . sulfamides anti-infectieux : atteinte des lèvres

  • Examen physique

- Une ou plusieurs plaques érythémateuses et œdémateuses 
 . ovalaires, d'1 à quelques cm de diamètre 
 . parfois violacées, ou brunes, évoluant par poussées 
 . parfois vésiculeuses ou bulleuses (érythème pigmenté fixe bulleux) + brûlures localisées
- Atteinte de la peau et des muqueuses génitales 

B ) Paraclinique

Biopsie cutanée 
- Elle n'est pas indispensable 
- Présence de nécroses kératinocytaires avec une dermatite de l'interface (vacuolisation de la basale, bulle sous-épidermique, œdème dermique) 
- Infiltrat modéré de cellules mononuclées et périvasculaires 

± Immunohistochimie (cas difficiles)

C ) Diagnostic différentiel

- Syndrome de Lyell (devant un érythème fixe bulleux)
- Erythème polymorphe (devant une atteinte muqueuse exclusive)
- Syndrome de Stevens-Johnson 

3) Evolution 2

- Evolution spontanément favorable en quelques jours laissant en place une pigmentation résiduelle
- Récidive au même endroit (de nouvelles lésions peuvent apparaître à des sites alors épargnés)
- Apparition ou aggravation de la pigmentation résiduelle (inconstante)

4) PEC 2

A) Bilan

bilan
Définir la responsabilité et identifier le médicament 
Patch-test 
 . ne sont positifs qu’en peau antérieurement lésée
 . en cas de positivité  ⇒ réaction. Risque de survenue de nouvelle(s) lésion(s) avec, au maximum, une forme généralisée
 . la négativité d’un test épicutané n’exclut pas la responsabilité du médicament
 . la réintroduction est possible et doit être faite à posologie très progressive

Faire noter au patient toutes les prises médicamenteuses et alimentaires dans les 48 heures ayant précédé une nouvelle éruption

B) Traitement

Formes localisées
- Aucun traitement nécessaire 
- Utilisation de dermocorticoïdes pour diminuer l'inflammation 

Erythème pigmenté fixe bulleux généralisé
- la gravité de cette forme est liée à l'importance de la surface décollée ou décollable 
 . surface décollée > 10% = HOSPITALISATION +++, traitement comme un syndrome de Lyell 
 . pronostic alors = celui d'un syndrome de Lyell à surface décollée égale 

Erythème pigmenté fixe avec atteinte muqueuse
- antalgique per os (douleurs ++)
- en cas d'atteinte diffuse de la cavité buccale
 . bains de bouche avec antiseptique dilué (Eludril ®)
 . alimentation semi-liquide nécessaires 
- Anesthésiques locaux (xylocaïne gel®, etc.) nécessaire ++
Note : dans toutes les localisations muqueuses, prévention des synéchies par des lavages pluriquotidiens utilisant des antiseptiques dilués

C) Prévention

- Eviction définitive de l’allergène responsable
- Quand le médicament est identifié, remettre au patient un certificat indiquant l’existence d’un érythème pigmenté fixe et la responsabilité du médicament imputé, ainsi que les arguments du diagnostic étiologique

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