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Sous-titre de fiche MedG
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Maladie de Kawasaki

Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile, Syndrome lympho-cutanéo-muqueux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 21/07/21.
Dernières mises à jour
Juillet 2021 : MaJ avec CNPU 2021, modifications mineures de forme (Thomas)
Septembre 2019 : Relecture de la fiche, Publication (Beriel)
Mars 2016 : Création de la fiche (Vincent)


Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : CNPU 8e édition (Réf. de Pédiatrie – 2021) [Indisponible en ligne – lien vers l’édition 2014]

1) Généralités 1

Déf : La maladie de Kawasaki encore appelée syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile correspond à une vascularite aigüe multi-systémique. 

Physiopathologie : Plusieurs facteurs
– Terrain génétique
– Plusieurs agent infectieux suspectés (Yersinia, staph. et streptocoques producteurs de toxines super-antigènes, adénovirus, EBV, CMV, parvovirus )
– Mécanisme immunitaire : adhésion macrophagique avec production d’interleukines , adhésion endothéliale.

Epidémiologie
– Pathologie décrite dans le monde entier, mais incidence augmenté en Asie et particulièrement au Japon
– Maladie pédiatrique : majorité des cas avant 5 ans, pic d’incidence à 1 an

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Fièvre ≥ 5 j +++
Conjonctivite
Atteinte bucco-pharyngée
Exanthème
Atteinte des extrémités
ADP cervicales

A ) Clinique

  • Critères majeurs

Critère indispensable : Fièvre de durée ≥ 5 jours, non réduite par les antipyrétiques / antibiotique, généralement élevée

Autres critères majeurs : nécessite la présence de 4 critères sur 5 (en dehors de la fièvre)

Critères majeurs de la maladie de Kawasaki typique
Fièvre ≥ 5j Généralement > 39,5°, non améliorée par les antipyrétiques et les antibiotiques
Conjonctivite Bilatérale, non exsudative, indolore
Atteinte bucco-pharyngée Chéilite, stomatite, pharyngite
Eruption cutanée polymorphe Maculo-papuleuse (morbili- ou scarlatiniforme ) au niveau du tronc et des membres
Evocatrice au niveau du siège avec desquamation dès J5
Atteinte des extrémités Erythème des paumes et des plante
Œdème ferme et douloureux du dos des mains et des pieds
Desquamation d’abord péri-unguéale après J10
ADP cervicales  Diamètre ≥ 1,5 cm
  • Autres signes cliniques

Autres signes évocateurs
– Hyper-irritabilité, enfant difficilement examinable ++
– Réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination BCG (considéré au Japon comme un signe très précoce et spécifique) 

Atteintes d’organes possibles
– Rhumato : Arthralgie, arthrite
– Ophtalmo : Uvéite, Rétinite
– Digestive : Vomissement, douleurs abdominales
– Hépatobiliaire : Hydrocholécyste (caractéristique), hépatite cytolytique, ictère
– Pulmonaire : Nodules et infiltrats, atteintes pleurales
– Neurologique : Agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite

Remarque : il existe des formes incomplètes, parfois révélées par une complication cardiaque
– Fièvre isolée, élevée
– Nombre limité de critère majeurs de la maladie

B ) Paraclinique

Le diagnostic est avant tout clinique. 

Signes d’appels biologiques 
– BU/ECBU : leucocyturie amicrobienne constante et évocatrice
Syndrome inflammatoire quasi-constant : augmentation CRP, hyperleucocytose initiale, anémie inflammatoire et hyperplaquettose (tardive)

C ) Diagnostic différentiel

Voir autres causes d’exanthème fébrile de l’enfant.

3) Evolution 1

Les complications sont cardiaques et font la gravité de la maladie ! 
– Initialement : myocardite, péricardite
– Secondairement : anévrismes coronariens

4) PEC 1

A ) Bilan

ETT ++ : à réaliser le plus précocement possible avec une bonne spécificité pour les anévrismes coronariens

B ) Traitement

Hospitalisation : Systématique à la phase aigüe

Immunoglobulines IV 
 : stoppe le processus inflammatoire et prévient les atteintes cardiaques

Aspirine : 
– Phase aigüe : dose anti-inflammatoire 80-100 mg/kg/jr 
– Puis phase d’hyperplaquettose : dose anti-agrégante (3-5 mg/kg/jr) pendant 6 à 8 semaines minimum et en cas de  lésions coronariennes 

C) Suivi 

Surveillance échographique ++
– au moment du diagnostic 
– à 2 semaines 0, puis à 6-8 semaines du diagnostic 

Suivi spécialisé en cas de complications cardiovasculaires : scintigraphie myocardique, angiographie coronaire (si ischémie) 

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