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Maladie de Kawasaki

Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile, Syndrome lympho-cutanéo-muqueux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 04/09/19.

Infectio - Pédia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 160


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche, Publication (Beriel)
Mars 2016 : Création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : CNPU 7e édition 2017 – item 160 (Référentiel des enseignants de Pédiatrie, lien vers édition 2014)

1) Généralités 1

Déf : La maladie de Kawasaki encore appelée syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile correspond à une vascularite aigüe multisystémique. 

Physiopathologie : Plusieurs facteurs
- Terrain génétique
- Plusieurs agent infectieux suspectés (Yersinia, staph. et streptocoques producteurs de toxines super-antigènes, adénovirus, EBV, CMV, parvovirus )
- Mécanisme immunitaire : adhésion macrophagique avec production d'interleukines , adhésion endothéliale.

Epidémiologie
- Pathologie décrite dans le monde entier, mais incidence augmenté en Asie et particulièrement au Japon
- Maladie pédiatrique : majorité des cas avant 5 ans, pic d'incidence à 1 an

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Forme typique : fièvre ≥ 5 j et
≥ 4 autres critères majeurs,
± réactivation de cicatrice BCG, atteinte d'organes
Forme incomplète : < 4 critères majeurs fièvre élevée isolée

 

-

A ) Clinique

  • Forme typique

- Fièvre de durée ≥ 5 jours (critère constant indispensable)
- et ≥ 4 autres critères majeurs

> Autres signes évocateurs
- Hyperirritabilité, enfant difficilement examinable ++
- Réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination BCG (considéré au Japon comme un signe très précoce et spécifique) 

> Atteintes d'organes possibles
- Rhumato : Arthralgie, arthrite
- Ophtalmo : Uvéite, Rétinite
- Digestive : Vomissement, douleurs abdominales
- Hépatobiliaire : Hydrocholécyste (caractéristique), hépatite cytolytique, ictère
- Pulmonaire : Nodules et infiltrats, atteintes pleurales
- Neurologique : Agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite

  • Forme incomplète

- Fièvre isolée, élevée
- Nombre limité de critère majeurs de la maladie

  • Critères majeurs de la maladie de Kawasaki sans sa forme typique
Critères majeurs de la maladie de Kawasaki typique
Fièvre ≥ 5j Généralement > 39,5°, non améliorée par les antipyrétiques et les antibiotiques
Conjonctivite Bilatérale, non exsudative, indolore
Atteinte bucco-pharyngée Chéilite, stomatite, pharyngite
Eruption cutanée polymorphe Maculo-papuleuse (morbili- ou scarlatiniforme ) au niveau du tronc et des membres
Evocatrice au niveau du siège avec desquamation dès J5
Atteinte des extrémités Erythème des paumes et des plante
Œdème ferme et douloureux du dos des mains et des pieds
Desquamation d'abord péri-unguéale après J10
ADP cervicales  Diamètre ≥ 1,5 cm

B ) Paraclinique

Le diagnostic est avant tout clinique. Les examens paracliniques peuvent aider au diagnostic de la maladie..

Signes d'appels biologiques 
- BU/ECBU : leucocyturie amicrobienne constante et évocatrice
- Augmentation de la CRP et de la VS quasi-constante
- Hyperleucocytose initiale, anémie inflammatoire et hyperplaquettose (tardive)

C ) Diagnostic différentiel

Voir autres causes d'exanthème fébrile de l'enfant.

 

3) Evolution 1

Les complications sont cardiaques.
- Initialement : myocardite, péricardite
- Secondairement : anévrismes coronariens

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

ETT ++ : à réaliser le plus précocement possible avec une bonne spécificité pour les anévrismes coronariens
Signes d'atteinte coronarienne débutante
- Dilatation sans perte de parallélisme des bords de la coronaire
- Irrégularité de la lumière vasculaire
- Hyperéchogénécité des parois du vaisseau

B ) Traitement

Hospitalisation : Systématique à la phase aigüe

Immunoglobulines IV 
(2g/kg) :seul traitement consensuel, stoppe le processus inflammatoire et prévient les atteintes cardiaques

Aspirine : En particulier si atteintes coronariennes
- Phase aigüe : dose anti-inflammatoire 80-100 mg/kg/jr 
- Puis phase d'hyperplaquettose : dose anti-agrégante (3-5 mg/kg/jr) pendant 6 à 8 semaines minimum en cas de  lésions coronariennes 

C) Suivi 

Suivi échographique dans la maladie de Kawasaki
Suivi minimum : au moment du diagnostic, à 2 semaines 0, puis à 6-8 semaines du diagnostic 
Suivi spécialisé en cas de complications cardiovasculaires : scintigraphie myocardique, angiographie coronaire (si ischémie)

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Éruptions fébriles de l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)
Kawasaki (maladie de) (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2011)

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