Hyperparathyroïdie primaire

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EndocrinoOncologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 266


Dernières mises à jour
– Fév. 2019 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEEDMM 3e édition 2016 – item 266 (référentiel d’endocrinologie)
1B : CUEN 7e édition 2016 – item 266 (référentiel de néphrologie – nouvelle édition disponible, non-vue)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) PEC

1) Généralité 1A

Déf : sécrétion autonome de PTH liée à une lésion parathyroïdienne, responsable d’anomalies du métabolisme phospho-calcique. Sa découverte est fortuite sur la constatation d’une hypercalcémie dans 80 % des cas.

Epidémiologie : prévalence = 0,15 % en population générale, jusqu’à 1-3 % chez les femmes ménopausées (formes asymptomatiques / modérées).

Etiologies

Formes sporadiques
– Adénome unique ou multiple
– Hyperplasie des 4 glandes parathyroïdiennes
– Cancer parathyroïdien (rare)

Formes syndromiques
– Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1 – 1%, mutation MEN) : insulinome, gastrinome, adénome hypophysaire
– Néoplasie endocrinienne multiple de type 2A (NEM2A, mutation RET) : cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome
– Jaw-syndrome (mutation HRPT2) : tumeur osseuse fibreuse de la mandibule

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Douleurs et tuméfactions osseuses, fractures pathologiques
Lithiase urinaire
CCA
Hypercalcémie + PTH normale ou haute

A ) Clinique

Terrain
– Formes sporadiques : sujet > 50 ans
– Associée à une NEM : sujet jeune, ATCD familiaux

Signes osseux
– Douleurs osseuses calmées au repos, tuméfactions
– Fractures pathologiques « spontanées »

Signes rénaux
– Colique néphrétique lithiasique, hématurie
Insuffisance rénale chronique

Signes rhumatologiques : chondrocalcinose articulaire aiguë (CCA)

B ) Paraclinique

NB : le diagnostic d’hyperPTH primaire est biologique !

> Biologie : association hypercalcémie + PTH normale ou haute

Hypercalcémie
– Peut être fluctuante les premiers mois / années
– ± Masquée par une hypovitaminose D, une hypoalbuminémie ou une acidose (mesure calcémie ionisée)

Dosage PTH plasmatique : valeur élevée ou ‘anormalement normale’

Hypophosphorémie (50%) : selon les apports alimentaires et la fonction rénale

Hypercalciurie : franche ou dans les limites de la normale, permet d’éliminer une hypercalcémie-hypocalciurie familiale

> Ostéodensitométrie avec évaluation du tiers distal du radius +++ : diminution de densité prédominant sur l’os cortical

> Imagerie : ssi indication opératoire

Evaluation des glandes parathyroïdes
– Echographie et scinti au Sesta-MIBI : valeur localisatrice de l’adénome proche de 100 % si ces 2 imageries sont concordantes en présence d’un diagnostic biologique
– Pas indispensables si une exploration de toutes les glandes parathyroïdes est nécessaire (ex : suspicion de NEM1), l’exploration chirurgicale étant alors la plus fiable

Signes osseux
– Voûte crânienne : ostéoporose granuleuse
– Mâchoires : disparition de la lamina dura
– Mains : résorption des houppes phalangiennes (acro-ostéolyse 0)
– Bassin-fémurs : stries de Looser-Milkmann
– Tassements vertébraux
– Ostéite fibrokystique de Recklinghausen (forme historique, exceptionnelle de nos jours)

C ) Diagnostic différentiel

Hyperparathyroïdie secondaire : réactionnelle à une hypocalcémie

Autres causes d’hypercalcémie, dont l’hyperparathyroïdie tertiaire (autonomisation de la glande parathyroïde par adénome parathyroïdien unique ou multiples, dans un contexte d’insuffisance rénale chronique / transplantation rénale).

3) PEC

  • Formes asymptomatiques 1B

Surveillance simple

  • Formes symptomatiques 1A

> PEC chirurgicale

Seule la chirurgie permet une guérison. Il existe 2 grandes techniques, la guérison est dans tous les cas de 95-99 % avec une morbi-mortalité quasi-nulle (hypoparathyroïdie post-op, lésion des nerfs récurrents).

Chirurgie conventionnelle sous AG
– Incision cervicale transverse, exploration des 4 parathyroïdes
– ± Recherche de glandes surnuméraire ou exploration des sites fréquents d’ectopie si la glande pathologique n’est pas retrouvée en position normale
– Résection des glandes volumineuses, préservation des glandes d’aspect normal
– Parathyroïdectomie subtotale (des 7/8) dans les formes hyperplasiques
– Pas d’imagerie pré-op systématique

Chirurgie mini-invasive
– Indiquée si lésion unique, absence de goitre, absence d’ATCD de chirurgie thyroïdienne
– Imagerie pré-op systématique !

Indications chirurgicales 1B
– Age < 50 ans
– Hypercalcémie > 2,75 mmol/L
– Calciurie > 10 mmol/24h
– Insuffisance rénale (DFG < 60 mL/min) attribuable à l’hyperparathyroïdie primaire
– Atteinte osseuse (perte minérale osseuse ou ostéite fibrokystique)

> PEC médicamenteuse 1B pour les patients inopérables : biphosphonates (atteinte osseuse) et/ou cinacalcet (hypercalcémie). La carence en vitamine D peut être corrigée sous couvert d’une surveillance de la calcémie et de la calciurie.

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