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Lichen scléro-atrophique

Lichen génital, lichen scléreux, Lichen vulvaire, LSA

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 17/11/21.

Dernières mises à jour
Novembre 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Lichen scléreux (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2016)

1) Généralités 2

Déf : le lichen scléreux (LS) est une dermatose inflammatoire chronique atteignant avec prédilection la région ano-génitale. 

Physiopathologie : affection considérée comme auto-immune chez la femme (présence d'auto-anticorps tissulaires spécifiques et association à des maladies auto-immunes.)

Epidémiologie 
- Prévalence du LS dans la population générale non connue 
- Incidence en Néerlande entre 1991-2011 : 7,4 à 14,6/100 000 femmes/an
- Prédominance féminine (sex ratio = 3-10 : 1) 
- Age moyen de diagnostic = 59,8 ans
- Pics de fréquence : périodes pré-pubertaire et post-ménopausique chez la femme ; autour de 30 ans chez l'homme puis diminution après 60 ans. 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
lésions cutanées (pâleur, modifications de textures) génitales et extra-génitales  -

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
- Sexe féminin +++
- Notion de maladie auto-immune 

  • Examen physique

Lichen scléreux vulvaire 
Lésions typiques  
Association variable de :
- Pâleur muqueuse : diffuse ou localisée, parfois périfolliculaire, nacrée et brillante ou mate
- Modifications de textures 
- Remaniements anatomiques

Localisation 
- Petites lèvres, face interne des grandes lèvres, sillons inter-labiaux, clitoris et périnée.
- Atteintes périnéale dans 30% des cas
- Absence absolue d'atteinte du vagin et du col utérin. 

Autres atteintes cutanées 
- Fissures 
- Erosions 
- Ecchymoses (ne pas interpréter comme signes d'abus sexuel chez la fillette)
- Macules pigmentées post-inflammatoires.

Signes associés
- Prurit +++
- Chez la femme adulte : douleurs, brûlures (dues aux fissures et aux érosions), dyspareunie d'intromission (dues aux synéchies vestibulaires surtout celles postérieures) 
- Chez la fillette : dysurie, constipation ou saignement 

Lichen scléreux du pénis  
Lésions typiques
- Pâleur muqueuse + modifications de textures + remaniements anatomiques 
- Fissures douloureuses lors de l'érection ou du décalottage (dues à la sclérose de l'anneau préputial et aux synéchies balano-préputiales)
- Atteinte périanale exceptionnelle chez l'homme

Signes associés
- Pas de prurit 
- ± Dysfonction érectile 
- Dysurie (si atteinte de l'urètre)
- Chez l'enfant : phymosis ++

Lichen extra-génitale 
- Plaques blanches porcelainées 
- ± Aspects périfolliculaires ecchymotiques ou bulleux 
- Phénomène de Koebner (apparition des lésion sur des cicatrices ou des zones de friction)
- Localisation : partie supérieure du tronc, aisselles, fesses, cuisses chez les femmes

B ) Paraclinique

Le diagnostic est clinique.

C ) Diagnostic différentiel

Diagnostics différentiels du lichen scléreux vulvaire 
Devant la pâleur
- Vitiligo
- Lichénification 
- Pâleur post-ménopausique 

Devant les remaniements anatomiques
- Lichen plan 
- Atrophie post-ménopausique 
- Pemphigoïde cicatricielle 

Devant les érosions/ulcérations
- Herpès 
- Lichen plan érosif 
- Carcinome épidermoïde 
- Pemphigoïde des muqueuses 

Devant les ecchymoses : traumatisme 

Devant la pigmentation multifocale 
- Autres causes de pigmentation post-inflammatoire (lichen plan, cicatrice, etc.)
- Mélanome 
- Idiopathique

Diagnostics différentiels d'un LS génital masculin 
Devant la pâleur : vitiligo 

Devant le phimosis
- Phimosis physiologique de l'enfant 
- Phimosis par processus inflammatoire, infectieux ou traumatique 

Devant les érosions/ulcérations
- Herpès
- Lichen plan érosif 
- Carcinome épidermoïde 
- Pemphigoïde des muqueuses 

Devant les ecchymoses : traumatisme

Devant la pigmentation multifocale 
- Autres causes de pigmentation post-inflammatoire (lichen plan, cicatrice, etc.)
- Mélanome 
- Idiopathique

Diagnostic différentiel d'un LS extra-génital : morphées 

3) Evolution 2 

A) Histoire naturelle

Evolution chronique marquée par des périodes de rémission et d'activité 

B) Complications

- Gêne fonctionnelle 
- Carcinome épidermoïde 

4) PEC 2

A ) Traitement

  • PEC du LS génital

En 1ère intention : dermocorticoïdes 
- Phase initiale : 1 application/jour pendant 1 mois, puis 1 application/2j pendant 1 mois, puis 1 application/3j pendant 1 mois. 1ère évaluation à M3
- Phase d'entretien : 2 applications/semaine pendant plusieurs semaines à plusieurs années 

En 2e intention : inhibiteurs de la calcineurine 
- Tacrolimus 
- Hors AMM

Chirurgie 
- Chirurgie des séquelles anatomiques : posthectomie totale, méatotomie chez l'homme ; périnéoplastie, périnéotomie, cure de kyste clitoridien chez la femme 
- PEC des lésions précancéreuses et du carcinome épidermoïde 

  • PEC du LS extra-génital

En 1ère intention 
- Phase initiale : dermocorticoïdes 
- Phase d'entretien (non systématique) : inhibiteurs de la calcineurine 

Formes très limitées : injection intra-lésionnelle de corticoïde 

Formes extensives ou résistantes à la corticothérapie locale 
Les moyens suivants peuvent être envisagés
- Corticothérapie générale 
- Méthotrexate 
- Cyclosporine 
- Photothérapie 

B ) Suivi 

- Consultation à M3 (évaluation de l'efficacité du traitement), à M6 (vérification de l'observance thérapeutique) puis annuel 
- Surveillance plus rapprochée si antécédents de néoplasie intra-épithéliale, d'hyperplasie verruqueuse ou de carcinome épidermoïde. 

 

 

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