1) Généralités 2
Déf : le lichen scléreux (LS) est une dermatose inflammatoire chronique atteignant avec prédilection la région ano-génitale.
Physiopathologie : affection considérée comme auto-immune chez la femme (présence d’auto-anticorps tissulaires spécifiques et association à des maladies auto-immunes.)
Epidémiologie
– Prévalence du LS dans la population générale non connue
– Incidence en Néerlande entre 1991-2011 : 7,4 à 14,6/100 000 femmes/an
– Prédominance féminine (sex ratio = 3-10 : 1)
– Age moyen de diagnostic = 59,8 ans
– Pics de fréquence : périodes pré-pubertaire et post-ménopausique chez la femme ; autour de 30 ans chez l’homme puis diminution après 60 ans.
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| lésions cutanées (pâleur, modifications de textures) génitales et extra-génitales | – |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
– Sexe féminin +++
– Notion de maladie auto-immune
-
Examen physique
Lichen scléreux vulvaire
Lésions typiques
Association variable de :
– Pâleur muqueuse : diffuse ou localisée, parfois périfolliculaire, nacrée et brillante ou mate
– Modifications de textures
– Remaniements anatomiques
Localisation
– Petites lèvres, face interne des grandes lèvres, sillons inter-labiaux, clitoris et périnée.
– Atteintes périnéale dans 30% des cas
– Absence absolue d’atteinte du vagin et du col utérin.
Autres atteintes cutanées
– Fissures
– Erosions
– Ecchymoses (ne pas interpréter comme signes d’abus sexuel chez la fillette)
– Macules pigmentées post-inflammatoires.
Signes associés
– Prurit +++
– Chez la femme adulte : douleurs, brûlures (dues aux fissures et aux érosions), dyspareunie d’intromission (dues aux synéchies vestibulaires surtout celles postérieures)
– Chez la fillette : dysurie, constipation ou saignement
Lichen scléreux du pénis
Lésions typiques
– Pâleur muqueuse + modifications de textures + remaniements anatomiques
– Fissures douloureuses lors de l’érection ou du décalottage (dues à la sclérose de l’anneau préputial et aux synéchies balano-préputiales)
– Atteinte périanale exceptionnelle chez l’homme
Signes associés
– Pas de prurit
– ± Dysfonction érectile
– Dysurie (si atteinte de l’urètre)
– Chez l’enfant : phymosis ++
Lichen extra-génitale
– Plaques blanches porcelainées
– ± Aspects périfolliculaires ecchymotiques ou bulleux
– Phénomène de Koebner (apparition des lésion sur des cicatrices ou des zones de friction)
– Localisation : partie supérieure du tronc, aisselles, fesses, cuisses chez les femmes
B ) Paraclinique
Le diagnostic est clinique.
C ) Diagnostic différentiel
Diagnostics différentiels du lichen scléreux vulvaire
Devant la pâleur
– Vitiligo
– Lichénification
– Pâleur post-ménopausique
Devant les remaniements anatomiques
– Lichen plan
– Atrophie post-ménopausique
– Pemphigoïde cicatricielle
Devant les érosions/ulcérations
– Herpès
– Lichen plan érosif
– Carcinome épidermoïde
– Pemphigoïde des muqueuses
Devant les ecchymoses : traumatisme
Devant la pigmentation multifocale
– Autres causes de pigmentation post-inflammatoire (lichen plan, cicatrice, etc.)
– Mélanome
– Idiopathique
Diagnostics différentiels d’un LS génital masculin
Devant la pâleur : vitiligo
Devant le phimosis
– Phimosis physiologique de l’enfant
– Phimosis par processus inflammatoire, infectieux ou traumatique
Devant les érosions/ulcérations
– Herpès
– Lichen plan érosif
– Carcinome épidermoïde
– Pemphigoïde des muqueuses
Devant les ecchymoses : traumatisme
Devant la pigmentation multifocale
– Autres causes de pigmentation post-inflammatoire (lichen plan, cicatrice, etc.)
– Mélanome
– Idiopathique
Diagnostic différentiel d’un LS extra-génital : morphées
3) Evolution 2
A) Histoire naturelle
Evolution chronique marquée par des périodes de rémission et d’activité
B) Complications
– Gêne fonctionnelle
– Carcinome épidermoïde
4) PEC 2
A ) Traitement
-
PEC du LS génital
En 1ère intention : dermocorticoïdes
– Phase initiale : 1 application/jour pendant 1 mois, puis 1 application/2j pendant 1 mois, puis 1 application/3j pendant 1 mois. 1ère évaluation à M3
– Phase d’entretien : 2 applications/semaine pendant plusieurs semaines à plusieurs années
En 2e intention : inhibiteurs de la calcineurine
– Tacrolimus
– Hors AMM
Chirurgie
– Chirurgie des séquelles anatomiques : posthectomie totale, méatotomie chez l’homme ; périnéoplastie, périnéotomie, cure de kyste clitoridien chez la femme
– PEC des lésions précancéreuses et du carcinome épidermoïde
-
PEC du LS extra-génital
En 1ère intention
– Phase initiale : dermocorticoïdes
– Phase d’entretien (non systématique) : inhibiteurs de la calcineurine
Formes très limitées : injection intra-lésionnelle de corticoïde
Formes extensives ou résistantes à la corticothérapie locale
Les moyens suivants peuvent être envisagés
– Corticothérapie générale
– Méthotrexate
– Cyclosporine
– Photothérapie
B ) Suivi
– Consultation à M3 (évaluation de l’efficacité du traitement), à M6 (vérification de l’observance thérapeutique) puis annuel
– Surveillance plus rapprochée si antécédents de néoplasie intra-épithéliale, d’hyperplasie verruqueuse ou de carcinome épidermoïde.
