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Pemphigoïde cicatricielle

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 24/05/21.

Dernières mises à jour
Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 :  CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
2 : Pemphigoïde cicatricielle (Guide maladie chr. - HAS, 2016)
3 :  Pemphigoïde cicatricielle (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités 2

Déf : la pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique.

Immunopathologie 
- Hétérogénéité immunopathologique +++ ⇒ polymorphisme clinique 
- Différents autoanticorps circulants peuvent cibler un même autoantigène chez un même patient 
- Pourtant, pour un phénotype clinique commun à plusieurs patients, différentes cibles antigéniques ont été identifiées
- Dépôts d’IgG, d’IgA et/ou de C3 sur la membrane basale épidermique 3
- Cibles antigèniques 
 . PB180 ++
 . BP230 
 . sous-unité β des laminines 5 et 6 (20% des patients) 
 . sous-unité β4 de l'intégrine 
 . collagène VII
 . autoanticorps de classe IgA dirigés contre une molécule de 45 kDa (PC oculaires strictes)
 . cible antigénique de 168 kDa
- L'inflammation observée ⇒dommages tissulaires responsables d'une exposition d'épitopes antigéniques jusqu'alors non exposés (phénomène de diffusion d'auto-réactivité "epitope spreading")
- Ce phénomène est responsable d'une réponse immunitaire spécifique humorale et cellulaire 
- Les lymphocytes T auto-réactifs sont impliqués dans le relarguage de cytokines pro-inflammatoires puis pro-fibrosantes au cours de la PC

Épidémiologie 3
- Affection rare 1
 . Incidence en France (donnée de 2005) : 70 nouveaux cas
- Affection du sujet âgé +++ (âge moyen : 60-70 ans)
- Prédominance féminine 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Lésions bulleuses et érosives   Immunofluorescence directe 
Immunomicroscopie électronique 

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
- terrain immunogénétique
- présence de l'allèle HLA-DQB1*0301

Signes fonctionnels 
- Douleurs
- Odynophagie (en cas d'atteinte pharingo-laryngée)

  • Examen physique

PC classique 
- Atteinte de la muqueuse buccale (80-90% des cas)
 . tableau de gingivite érosive
 . bulles intra-buccales rares : palais, langues ou gencives
 . les bulles laissent place à des érosions chroniques souvent douloureuses 
 . aspect d'érosions recouvertes de pseudo-membranes 
 . signe de la pince ++ : la traction de l'une de ces pseudo-membrane avec une pince type Moria fait apparaître une érosion post-bulleuse (témoigne de la fragilité de la zone de jonction dermo-épidermique)
- Atteinte oculaire (50-70% des cas)
 . réalise une conjonctivite chronique et synéchiante d'abord unilatérale, puis bilatérale, résistant aux traitements locaux 
- Atteinte pharyngo-laryngée (8-20% des cas) 
- Atteinte génitale (15% des cas) 
 . chez l'homme : tableau de balanite érosive et synéchiante 
 . chez la femme : lésions érosives post-bulleuses responsables de brûlures et dyspareunies. brides vulvaires à un stade avancé.
- Atteinte œsophagienne (rare)
 . s'y associent des lésions du tractus aérodigestif 
- Lésions cutanées (25% des cas)
 . peu nombreuses 
 . érosions chroniques de quelques mm à plusieurs cm de diamètre 
 . présence de grains de milium et de cicatrices atrophiques déprimées 
 . topographie : tête et cou +++, thorax (atteinte du cuir chevelu : alopécie cicatricielle)

Formes cliniques 
- Dermatose avec atteintes muqueuses multiples ± rares lésions cutanées
 . atteinte d'une seule muqueuse parfois : formes avec atteinte buccale (gingivite érosive) ou oculaire isolées
- PC paranéoplasique (lorsque associée aux autoanticorps anti-laminine-5)
- PC cutanée pure (atteinte cutanée exclusive) 
 . bulles et/ou érosions touchant la tête et le cou 

B ) Paraclinique

Histologie 
- Bulle cutanée ou muqueuse sous épidermique sans acantholyse, ni nécrose du toit 
- Plancher siège d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et/ou éosinophiles 
- Mise en évidence du clivage en cas de biopsie sur zone bulleuse et non érosive

Immunofluorescence directe 
- Examen de référence 
- Biopsie de peau ou de muqueuse péri-lésionnelle 
- Montre des dépôts linéaires, continus d'IgG et/ou de C3 le long de la membrane basale, souvent associés à de l'IgA
- Plus souvent positive sur les biopsies de muqueuses que de peau.

Immunomicroscopie électronique : met en évidence des dépôts épais d'anticorps au niveau de la lamina lucida et de la lamina densa

C ) Diagnostic différentiel

- Pemphigoïde bulleuse 
- Pemphigus vulgaire 
- Erythème polymorphe 
- Lichen plan 
- Balanites ou vulvites synéchiantes non auto-immunes 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

- La PC évolue par poussées évolutives sur un fond chronique.
- Retard diagnostic considérable  ⇒ souffrance psychologique et physique (consultations répétées, examens multiples et traitements infructueux sans diagnostic)

B) Complications

- Atteinte oculaire : cécité (5-20% des cas)
- Atteinte laryngo-pharyngée : fistulisation sur ulcères pharyngées 
- Atteinte œsophagienne : sténose œsophagienne 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan 
Clinique
- Faire le bilan de l'ensemble des atteintes (muqueuses et/ou cutanées)
- Rechercher les complications 
- Classification en stade de l'atteinte oculaire 
 . Stade I et II : conjonctivite érythémateuse 
 . Stade III : conjonctivite synéchiante avec symblépharon et diminution de l'ouverture de la fente palpébrale 
 . Stade IV : pronostic fonctionnel fortement engagé avec apparition d'opacités cornéennes et un tableau d'ankyloblépharon 
Bilan pré-thérapeutique (dapsone)
- dosage G6PD
- NFS et taux de méthémoglobinémie 

B ) Traitement

Pemphigoïde cicatricielle sans atteinte oculaire 
- Dapsone en 1ère intention 
 . Posologie de 100-150 mg/jour pendant 3-6 moisNote TEST 1D'après "thérapeutique dermatologique" il est mis 50-100 mg/jour.
 . Traitement d'entretien correspondant à 75% de la posologie d'attaque (durée très variable selon les patients)
- En cas d'échec, de mauvaise tolérance ou d'efficacité insuffisante de la dapsone 
 . association avec les cyclines 
 . remplacement de la dapsone par la sulfasalazine : 1g/jour pendant 1-2 mois
- Corticothérapie générale 
 . utilisée de façon ponctuelle lors de poussées inflammatoires 
 . en général : prednisone 0.5 mg/kg/J
- Les immunosuppresseurs sont réservés aux formes résistantes (cyclophosphamide per os, ou mycophénolate mofétil)

Pemphigoïde cicatricielle avec atteinte oculaire 3
- Forme avec conjonctivite simple : idem forme sans atteinte oculaire 
- Episodes aigus, évolution synéchiante rapide : recours aux immunosuppresseurs
 . cyclophosphamides per os (Endoxan® 0.5-2 mg/kg/jour) ou en bolus si fonction visuelle rapidement menacée
- Corticothérapie générale : associée en début de traitement (prednisone 1mg/kg/jour) 
- En cas d'efficacité insuffisante : immunoglobulines intraveineuses 
 . perfusion intraveineuse de 2 à 3 g/kg d’Ig IV par cycles de 3 jours, chaque cycle étant répété toutes les 2 à 6 semaines

C) Suivi

suivi
Surveillance clinique rapprochée en début de traitement ou lors des poussées de la maladie 
- dépister au plus tôt une atteinte oculaire débutante 
 . surveillance ophtalmologique mensuelle en cas d'atteinte oculaire
- examen de tous les téguments et muqueuses
Surveillance paraclinique du traitement 
- NFS et taux de méthémoglobinémie (dapsone)
 . 1 fois / semaine le 1er mois 
 . 1 fois / mois en entretien pendant 6 mois

 

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• ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
Pemphigoïde cicatricielle (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

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Pemphigoïde cicatricielle (Guide maladie chr. - HAS, 2016)

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