1) Généralités 2
Déf : le terme « lipomatoses » désigne des tumeurs développées à partir du tissu adipeux et des lipodystrophies.
Physiopathologie
– La physiopathologie est encore mal explicitée
– Certaines formes peuvent comporter ou sont caractérisées par une transmission familiale (lipomatose douloureuse de Dercum, lipomatose multiple familiale)
Classification
– Formes tumorales encapsulées
. Lipome
. Lipomatose multiple familiale
. Lipomatose douloureuse de Dercum
. Les lipomatoses au cours de génodermatoses (syndrome de Gardner et Richards, lipomatose encéphalo-cranio-cutanée, syndrome protée ou le syndrome de Bannayan)
– Formes tumorales non-encapsulées : lipomatose multiple symétrique à prédominance cervicale ou maladie de Launois-Bensaude (encore appelée maladie de Mandelung)
– Lipodystrophie
. lipodystrophies stéroïdienne (maladie de Cushing ou hypercorticisme iatrogénique)
. lipodystrophie de Barraquer-Simons
. macrolipodystrophie
. cellulite
. macrolipodystrophie
. lipodystrophie liée à l’utilisation des antiprotéases
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| lésions selon l’entité | – |
A ) Clinique
-
Formes tumorales encapsulées
Lipome
– Fréquent ++
– Lésions tumorale bénigne constituée de graisses
. nodules lisses et mous sous la peau avec une peau en regard d’aspect normal
– Formes cliniques selon le nombre, la taille, et la localisation cutanéo-muqueuse des lésions
Lipomatose multiple familiale : multiple lipomes encapsulés (pouvant aller à plusieurs centaines)
Lipomatose douloureuse de Dercum
– rare
– tuméfactions lipomateuses douloureuses (spontanément ou à la pression)
-
Formes tumorales non encapsulées
Maladie de Launois-Bensaude (ou maladie de Mandelung)
– Lipomatose multiple, symétrique, à prédominance cervicale
– Associée à une intoxication éthylique et des neuropathies périphériques ++
-
Lipodystrophies
Macrolipodystrophie : hypertrophie d’un membre ou d’un segment de membre (infiltration graisseuse)
Cellulite : obésité gynoïde des hanches et des cuisses
Lipodystrophie liée à l’utilisation des antiprotéases
– diminution des masses graisseuses périphériques
– augmentation des masses graisseuses tronculaires et cervicales
B ) Paraclinique 0
Le diagnostic positif est essentiellement clinique.
C ) Diagnostic différentiel
Devant le lipome
– Schwannomes
– Lipodystrophies insuliniques
– Nævus lipomateux superficiel
– Liposarcome
3) Evolution 2
L’évolution est variable selon le type.
Maladie de Launois-Bensaude : Compressions au niveau cervical (dysphagie, dyspnée) ± médiastinal
4) PEC 2
Lipomes isolés et lipomatose familiale : exérèse chirurgicale simple
Lipomatose de Launois-Bensaude : lipoaspiration
Lipodystrophies (physiologiques) : lipoaspiration
