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Lipomatose

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 11/05/21.

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– Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Lipomatoses (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités 2

Déf : le terme « lipomatoses » désigne des tumeurs développées à partir du tissu adipeux et des lipodystrophies. 

Physiopathologie 
– La physiopathologie est encore mal explicitée 
– Certaines formes peuvent comporter ou sont caractérisées par une transmission familiale (lipomatose douloureuse de Dercum, lipomatose multiple familiale)

Classification 
– Formes tumorales encapsulées 
 . Lipome
 . Lipomatose multiple familiale 
 . Lipomatose douloureuse de Dercum
 . Les lipomatoses au cours de génodermatoses (syndrome de Gardner et Richards, lipomatose encéphalo-cranio-cutanée, syndrome protée ou le syndrome de Bannayan)
– Formes tumorales non-encapsulées : lipomatose multiple symétrique à prédominance cervicale ou maladie de Launois-Bensaude (encore appelée maladie de Mandelung)
– Lipodystrophie 
 . lipodystrophies stéroïdienne (maladie de Cushing ou hypercorticisme iatrogénique) 
 . lipodystrophie de Barraquer-Simons 
 . macrolipodystrophie 
 . cellulite 
 . macrolipodystrophie 
 . lipodystrophie liée à l’utilisation des antiprotéases 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
lésions selon l’entité 

A ) Clinique

  • Formes tumorales encapsulées

Lipome 
– Fréquent ++
– Lésions tumorale bénigne constituée de graisses 
 . nodules lisses et mous sous la peau avec une peau en regard d’aspect normal 
– Formes cliniques selon le nombre, la taille, et la localisation cutanéo-muqueuse des lésions 

Lipomatose multiple familiale : multiple lipomes encapsulés (pouvant aller à plusieurs centaines)

Lipomatose douloureuse de Dercum 
– rare 
– tuméfactions lipomateuses douloureuses (spontanément ou à la pression) 

  • Formes tumorales non encapsulées

Maladie de Launois-Bensaude (ou maladie de Mandelung)
– Lipomatose multiple, symétrique, à prédominance cervicale 
– Associée à une intoxication éthylique et des neuropathies périphériques ++ 

  • Lipodystrophies

Macrolipodystrophie : hypertrophie d’un membre ou d’un segment de membre (infiltration graisseuse)

Cellulite : obésité gynoïde des hanches et des cuisses

Lipodystrophie liée à l’utilisation des antiprotéases 
– diminution des masses graisseuses périphériques 
– augmentation des masses graisseuses tronculaires et cervicales 

B ) Paraclinique 0

Le diagnostic positif est essentiellement clinique.

C ) Diagnostic différentiel

Devant le lipome 
– Schwannomes 
– Lipodystrophies insuliniques 
– Nævus lipomateux superficiel 
– Liposarcome 

3) Evolution 2

L’évolution est variable selon le type.

Maladie de Launois-Bensaude : Compressions au niveau cervical (dysphagie, dyspnée) ± médiastinal 

4) PEC 2

Lipomes isolés et lipomatose familiale : exérèse chirurgicale simple 

Lipomatose de Launois-Bensaude : lipoaspiration 

Lipodystrophies (physiologiques) : lipoaspiration

 

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