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Anémie hémolytique auto-immune

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 01/11/17.

Hémato
Fiche réalisée selon le plan MGS
ECNi item 209


Dernières mises à jour
– oct. 2017 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 2014 – anémie (référentiel des enseignants d’hématologie, indisponible en ligne – Lien vers la précédente édition : SFH 2010 – item 297 )
2 : PNDS : Anémie hémolytique auto-immune (HAS, actualisation 2017)
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiels
3) Evolution
4) PEC

1) Généralités 2

Déf 0 : anémie secondaire à la destruction des hématies par présence d'auto-anticorps

Physiopath: "diminution de la durée de vie des hématies (définissant l’hémolyse) liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigènes de la membrane érythrocytaire entraînant leur destruction accélérée" 2

Epidémio : rare, incidence 1/100.000.

Etio 1 :

Anticorps chauds (70%) Anticorps froids (30%)
- idiopathique
- lupus
- hémopathie lymphoïde (lymphome non Hodgkinien et LLC)
- infection virale
- idiopathique
- maladie des agglutinines froides (MAF)
- lymphomes
- infection bactérienne (mycoplasme) ou virale (CMV, EBV, VIH)

2) Diagnostic 

Clinique Paraclinique
Syndrome anémique
Syndrome hémolytique aiguë ou chronique
Anémie hémolytique
Test de coombs (TDA) +

A ) Clinique 1

Le tableau peut être aigüe ou chronique !

Syndrome anémique : pâleur, signes d'anoxie tissulaire

Syndrome hémolytique
- aigu = douleur lombaire, hémoglobinurie
- chronique = pâleur, ictère, splénomégalie

Autre : signes selon l'étiologie primitive, en particulier acrocyanose dans la maladie des agglutines froides 2

B) Paraclinique 2

Bio :
- anémie normocytaire régénérative (apparait arégénérative si aigüe)
- hémolyse

Frottis sanguin : peut retrouver des sphérocytes (30%, non spé)

Test de Coombs direct (=Test Direct à l'Anti-globuline ou TDA) : positif (se. 95-97%)

C ) Différentiel 1

Autre cause de TDA pos.
- anémie hémolytique par allo-immunité
- immuno-allergie médicamenteuse
- maladie auto-immune (lupus, LCC) sans hémolyse 2

Autres causes d'anémie hémolytique

3) Evolution 2

Mortalité chez l'adulte de 8-15%
Le pronostic dépend surtout de la pathologie sous-jacente !

4) PEC 2

  • Bilan étiologique

AHAI chaud : le bilan systématique comprend
- Anticorps anti-nucléaire
- EPP
- TDM thoraco-abdo-pelvien
- Dosage pondéral des Ig et phénotypage lymphocytaire
- Séro VHB, VHC, VIH

AHAI froid de l'adulte : le bilan systématique comprend
- EPP
- TDM thoraco-abdo-pelvien
- Immunophénotypage des LB circulants

  • Traitement

AHAI chaud : corticothérapie

AHAI froid
- post-infectieux : traitement symptomatique
- MAF : pas de traitement particulier, notamment pas de corticothérapie.

1 Commentaire

  1. Thomas (admin MedG)

    Comme d’habitude, le PNDS est super bien développé ! La fiche ici est volontairement très succinte.

    Réponse

Une question / une remarque ? Merci de faire vivre MedG !

Notes pour les commentaires : nous somme très heureux de recevoir des commentaires.Cependant, nous tenons à préciser que : 1- nous ne sommes pas des spécialistes ; 2- comme vous, nous recherchons les réponses sur le net ; 3- nous sommes très peu et ne pouvons donc pas répondre systématiquement.N'hésitez donc pas, si une information dans la fiche manque, à poser la question et y répondre vous-même après recherche ! Merci !

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• SFH 3e édition (Réf. d’Hématologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

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