Anémie hémolytique auto-immune

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 1 novembre 2017.

Hémato
Fiche réalisée selon le plan MGS
ECNi item 209


Dernières mises à jour
– oct. 2017 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 2014 – anémie (référentiel des enseignants d’hématologie, indisponible en ligne – Lien vers la précédente édition : SFH 2010 – item 297 )
2 : PNDS : Anémie hémolytique auto-immune (HAS, actualisation 2017)
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiels
3) Evolution
4) PEC

1) Généralités 2

Déf 0 : anémie secondaire à la destruction des hématies par présence d’auto-anticorps

Physiopath: “diminution de la durée de vie des hématies (définissant l’hémolyse) liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigènes de la membrane érythrocytaire entraînant leur destruction accélérée” 2

Epidémio : rare, incidence 1/100.000.

Etio 1 :

Anticorps chauds (70%) Anticorps froids (30%)
– idiopathique
lupus
– hémopathie lymphoïde (lymphome non Hodgkinien et LLC)
– infection virale
– idiopathique
– maladie des agglutinines froides (MAF)
lymphomes
– infection bactérienne (mycoplasme) ou virale (CMV, EBV, VIH)

2) Diagnostic 

Clinique Paraclinique
Syndrome anémique
Syndrome hémolytique aiguë ou chronique
Anémie hémolytique
Test de coombs (TDA) +

A ) Clinique 1

Le tableau peut être aigüe ou chronique !

Syndrome anémique : pâleur, signes d’anoxie tissulaire

Syndrome hémolytique
– aigu = douleur lombaire, hémoglobinurie
– chronique = pâleur, ictère, splénomégalie

Autre : signes selon l’étiologie primitive, en particulier acrocyanose dans la maladie des agglutines froides 2

B) Paraclinique 2

Bio :
– anémie normocytaire régénérative (apparait arégénérative si aigüe)
– hémolyse

Frottis sanguin : peut retrouver des sphérocytes (30%, non spé)

Test de Coombs direct (=Test Direct à l’Anti-globuline ou TDA) : positif (se. 95-97%)

C ) Différentiel 1

Autre cause de TDA pos.
– anémie hémolytique par allo-immunité
– immuno-allergie médicamenteuse
– maladie auto-immune (lupus, LCC) sans hémolyse 2

Autres causes d’anémie hémolytique

3) Evolution 2

Mortalité chez l’adulte de 8-15%
Le pronostic dépend surtout de la pathologie sous-jacente !

4) PEC 2

  • Bilan étiologique

AHAI chaud : le bilan systématique comprend
– Anticorps anti-nucléaire
– EPP
– TDM thoraco-abdo-pelvien
– Dosage pondéral des Ig et phénotypage lymphocytaire
– Séro VHB, VHC, VIH

AHAI froid de l’adulte : le bilan systématique comprend
– EPP
– TDM thoraco-abdo-pelvien
– Immunophénotypage des LB circulants

  • Traitement

AHAI chaud : corticothérapie

AHAI froid
– post-infectieux : traitement symptomatique
– MAF : pas de traitement particulier, notamment pas de corticothérapie.




One thought on “Anémie hémolytique auto-immune

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