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Sous-titre de fiche MedG
Sous-titre

Maladie de Willebrand

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 09/04/22.
Dernières mises à jour
– Janvier 2022 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 4e édition 2021 (Loriane + Beriel)
– Avril 2019 :
 Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 3è édition 2018 et le PNDS de l’HAS, Maladie de Willebrand – Ajout des rubriques « diagnostic différentiel » et « Suivi » (Beriel)
– Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 4e édition (Réf. d’Hématologie – 2021) [Indisponible en ligne] 
: PNDS – Maladie de Willebrand ( HAS, Actualisation septembre 2018)

1) Généralités 1

Déf : Maladie constitutionnelle (ou rarement acquise) de l’hémostase due à une anomalie qualitative ou quantitative du facteur von  Willebrand (vWF).

Physiopathologie 
Le facteur von Willebrand (vWF) :
– permet l’adhérence des plaquettes au sous-endothélium 
– protège le facteur VIII d’une protéolyse accélérée. Un déficit du vWF entraîne une diminution du taux de facteur VIII

Epidémio : Plus fréquente des anomalies congénitales de l’hémostase. Touche les 2 sexes.

Etiologie
Formes héréditaires : on distingue 4 types
– Type 1 : déficit quantitatif modéré (le plus fréquent). Transmission autosomique dominante
– Type 2 : déficit qualitatif. Transmission autosomique dominante
– Type 3 : déficit quantitatif profond (rare). Transmission autosomique récessive.

Formes acquises (rares)
hypothyoïdie
– cardiopathie valvulaire (rétrécissement aortique etc.)
– dysprotéinémie monoclonale (IgM +++)
thrombocytémie essentielle
– angiodysplasie digestive
– Pathologies auto-immunes (autoanticorps)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome hémorragique familial Dosage spé du vWF

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– ATCD personnel et familiaux de syndrome hémorragique
– Sujet âgé sans antécédents familiaux ( forme acquise de la maladie)

  • Examen physique

Syndrome hémorragique de sévérité variable selon l’intensité du déficit
– spontané (ecchymose, épistaxis, hématémèse, gingivorragie, méno-métrorragie…)
– ou provoqué ( après extraction dentaire, amygdalectomie ou circoncision)

B ) Paraclinique

Anomalie du bilan de coagulation (signes d’orientation)
– Numération de plaquette normal
– allongement du temps d’occlusion plaquettaire 
– allongement du TCA sans modification du TP, et TCA avec adjonction de plasma témoin normal

Confirmation diagnostic : 
– dosage de l’activité du vWF
– dosage antigénique du vWF
– dosage du facteur VIII (diminué)

C ) Diagnostic différentiel 2

– Hémophilie A (mineure ou modérée)
– Maladie de pseudo-Willebrand plaquettaire (anomalie portant sur les plaquettes)

3) Evolution

(non repris dans le référentiel des enseignants)

4) PEC 1

A ) Bilan

Recherche des étiologies de la maladie de Willebrand acquise.

B ) Traitement

  • Education thérapeutique

Contre-indication
– médicament déprimant l’hémostase (sauf avis spé)
– injection intramusculaire, chirurgie ou autres gestes invasifs sans prémédication

  • Traitement médicamenteux

Desmopressine
– En 1ere intention
– injection en intraveineuse ou en intranasale 

vWF purifié : administration par voie intraveineuse de concentré chez les personnes non répondant à la desmopressine ou ne répondant pas suffisamment.

C ) Suivi 2

Consultation chez le spécialiste toutes les 2 – 3 ans (forme modérée) ou 3 – 6 mois (forme sévère)

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SFH 4e édition (Réf. d’Hématologie - 2021) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

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