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Nécrobiose lipoïdique

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 29/04/21.

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– Avril 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Nécrobiose lipoïdique (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités 2

Déf : la nécrobiose lipidique ou maladie d’Oppenheim-Urbach est une réaction inflammatoire granulomtaeuse se disposant en palissade autour de foyers d’altération du tissu conjonctif dermo-hypodermique (granulomes nécrobiotiques) 

Anatomopathologie 
– dégénérescence des cellules endothéliales du derme avec altération des organelles intracellulaires 
– la sclérose apparait comme une cicatrice de ce processus initial, ainsi que des dépôts graisseux responsables de la coloration jaunâtre des lésions

Épidémiologie 
– serait associée au diabète dans 80-90% des cas
– affection rare 
 . survient chez 0.3% des diabétiques en général et jusqu’à 2% des diabétiques de type I 

Etiologies 
– L’affection 
– Les facteurs déclenchants sont inconnus, ainsi que le lien avec le diabète 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Plaques ovalaires 

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– Patient diabétique ++

  • Examen physique

– Plaques ovalaires bilatérales allongées dans l’axe de la jambe 
– Prédomine sur les faces antérieures des jambes 
– Forme évolutive (après plusieurs années)
 . plaque scléro-atrophique au niveau des régions prétibiales : bords nets, surélevés, rouges et télangiectasiques, de contour polycyclique
 . centre de la plaque lisse, atrophique, souvent jaunâtre (surchage graisseuse des lésions)

B ) Paraclinique

Aucun examen paraclinique nécessaire au diagnostic positif.

C ) Diagnostic différentiel

Pas de données relatives au diagnostic différentiel.

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

– Evolution chronique
– Quelques cas d’amélioration spontanée rapportées 
– L’équilibration du diabète sous-jacent ne semble pas modifier l’évolution de la nécrobiose lipoïdique

B) Complications

– Ulcérations
– Surinfections 

4) PEC 2

– Protéger les parties atteintes des jambes (traumatismes)
– Pour inhiber l’aggravation des plaques de nécrobiose lipoïdique : corticothérapie locale +++
 . injection intralésionnelle (acétonide de triamcinolone : 0,1 cm3 d’une solution à 2,5 mg/ml en périlésionnel à 1 cm d’intervalle)
 . ou corticoïdes de classe I sous occlusion (± oxygénothérapie hyperbare)
. cure courte pour ne pas aggraver l’atrophie ou favoriser les surinfections 
– Formes localisées et douloureuses (rares) 
 . excision suivie de greffes (risque de reprise évolutive sur la cicatrice de greffe possible)
 . PUVAthérapie localisée
 . trétinoïne locale dans des formes sévères ou ulcérées
– Lésions ulcérées : gels hydrocolloïdes
– Formes rapidement évolutives, avant greffe cutanée
 . corticothérapie générale : 1 mg/kg/j de méthylprednisolone IV pendant 8 jours, puis sevrage progressif en 6 semaines
 . clofazimine (200 mg/j pendant 1 mois) 

 

 

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