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Purpura thrombotique et thrombocytopénique

Maladie de Moschcowitz, PTT

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 15/06/17.


Dernières mises à jour
- juin 2017 : relecture, ajout de la source SFH, réorganisation des étiologies et ajout d’un bilan commun (Vincent)
- novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)

Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Microangiopathies thrombotiques [Document SFH, 2015]

1) Généralités 1

Déf : Le purpura thrombotique et thrombocytopénique (PTT) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l’atteinte est multiviscérale.

Etiologies : on distingue
– le PTT acquis lié à des auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 (4 cas / million hab. / an)
– le PTT héréditaire (autosomique récessif, beaucoup plus rare) chez l’enfant et le nouveau-né, ou révélé par une grossesse
- les causes communes de MAT

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Atteinte multiviscérale Activité sérique ADAMTS13 diminuée

A ) Clinique

L'atteinte peut être cérébrale, rénale, cardiaque, digestive et surrénalienne.

B) Paraclinique

Anémie hémolytique et thrombopénie (diagnostic de la MAT)

3) Evolution 1

Dans les formes auto-immunes, le taux d’anticorps anti-ADAMTS13 est corrélé au pronostic et au taux de récidive, il fera l’objet d’une surveillance régulière.

On parle de ré-évolutivité en cas de réapparition de signes cliniques / biologiques < 30 jours, et de rechute après 30 jours.

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique)
- Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire
- Bilan hépatique
- Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères
- Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique)
- Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU
- Sérologie VIH
- hCG chez la femme en âge de procréer
- Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !)

Le contexte clinique et ce premier bilan orientent vers le diagnostic de PTT. Les explorations suivantes, à visée étiologique, ne doivent pas retarder le traitement en phase aigüe, les délais de résultats étant trop long pour ce contexte d’urgence.

Exploration d’ADAMTS13 au cours du PTT
Activité sérique : au diagnostic de MAT, une diminution orientera vers un PTT
Recherche d’anticorps anti-ADAMTS13 (IgG / inhibiteur circulant) : si activité < 10%
Exploration génétique : si absence d’Ac décelable + persistance d’une activité basse après rémission

B ) Traitement

Hospitalisation en USI tant que les plaquettes sont < 50 G/L. CI aux transfusions de culots plaquettaires (risque de multiplication des thrombi) !!

  • A la phase phase aiguë

Echanges plasmatiques quotidiens +++

Modalités
- Décroissance progressive du rythme des plasmathérapies sur plusieurs semaines
- Produits : plasma viro-atténué par détergent / autres à l’essai

Objectifs
- Plaquettes > 150 G/L
- Réticulocytes et LDH en décroissance

Traitements immunologiques

Indications : PTT réfractaire (échec plasmathérapie à J5), ré-évolutivité précoce (< 30 jours après rémission)

Modalités : rituximab, cyclophosphamide, échanges plasmatiques intensifs, Ig polyvalentes…

Autres traitements
- Supplémentation en folates, transfusion de CGR si besoin
- ± corticoïdes, antiagrégants plaquettaires, vincristine (pas de preuve)

  • En cas de rechute

Rituximab : prévient les rechutes à court et moyen terme
Splénectomie : a montré son efficacité en cas d’échec du rituximab
Immunosuppresseurs : cyclosporine, azathioprine…

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