Néphro – Hémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 260
1) Généralités 1
Déf : Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l'atteinte rénale est au premier plan.
Type : on distingue
- le SHU typique du jeune enfant (post-infectieux)
- le SHU atypique de l'enfant > 3 ans et de l'adulte (toutes les autres étio)
- Etiologies 2
SHU typique : survient en cas d’infection à bactérie productrice de toxine shiga-like
- STEC = E. coli O157 : H7 le plus souvent (95% des SHU de l’enfant), infection digestive ou PNA !
- Autres (infections invasives !) : shigella dysenteria type 1, streptococcus pneumoniae 2, salmonelle 1
SHU atypique
- Mutation des gènes de protéines impliquées dans la voie alterne du complément : facteur H, CD46, facteur I, C3 convertase…
- Auto-anticorps anti-facteur H
- Mutation gène de la thrombomoduline
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Diarrhée sanglante / fièvre / anurie chez l'enfant | PCR selle (toxine) |
A ) Clinique
Eléments spécifiques :
| SHU typique | SHU atypique | |
|---|---|---|
| Terrain | Enfant de 1-2 ans Petite épidémie estivale |
Enfant > 3 ans, adulte ± ATCD familial |
| Clinique | Brutale avec diarrhée sanglante, fièvre, anurie | Progressive |
B) Paraclinique
Eléments communs
- Insuffisance rénale aiguë organique avec HTA, protéinurie et hématurie
- anémie hémolytique et thrombopénie
Eléments spécifiques : les examens complémentaires ne sont pas les mêmes selon le type !
| SHU typique | SHU atypique | |
|---|---|---|
| Recherche foyer infectieux | coproculture : bactérie (rare) PCR : toxine ++ Recherche LPS de de 8 sérogroupes STEC 2 |
- |
| PBR | - | Si doute dg ou insuff. rénale persistante 2 |
C) Différentiel
- Autres causes de néphropathie vasculaire aiguë
- Autres causes d'insuffisance rénale aiguë organique.
3) Evolution 1
Très variable selon le type !
| SHU typique | SHU atypique | |
|---|---|---|
| Evolution | spontanément favorable en 1-2 semaine | Pronostic rénal et vital engagé ! |
| Récidive | Non | Possible (selon étio) |
4) PEC 2
A ) Bilan
| Bilan devant une MAT |
|---|
| Retentissement (systématique) - Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire - Bilan hépatique - Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères - Bilan cardiaque : tropo, ECG |
| Recherche étio (systématique) - Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU - Sérologie VIH - hCG chez la femme en âge de procréer - Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique) pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement ! |
Ce bilan de base est complété par les examens vus au paragraphe 2 en cas de suspicion de SHU. En l’absence d’étiologie évidente, on pourra rechercher une anomalie du complément :
| Exploration d’un SHU atypique |
|---|
| Dosage CH50, C3, C4, facteur B Expression leucocytaire de MCP (CD46) Ac anti-FH Mutations gène FH, FI, MCP, C3, thrombomoduline |
B ) Traitement
Très variable selon le type !
| SHU typique | SHU atypique | |
|---|---|---|
| PEC | Déclaration obligatoire avant 15 ans ! 1 Symptomatique seul (anti-HTA, dialyse) 1 ATB en urgence si STEC , shigella (C3G + aminoside) ou streptocoque (C3G + vanco) 2 |
Traitement étio Echange plasmatique et/ou biothérapie (Ac anti-C5) ± greffe combinée foie + rein (mortalité lourde) |
Le bilan globale de la MAT est-il vraiment nécessaire en cas de SHU typique ?