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Syndrome hémolytique et urémique

SHU

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 22/06/17.


Dernières mises à jour
- juin 2017 : relecture, ajout de la source SFH, réorganisation des étiologies et ajout d’un bilan commun (Vincent)
- novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)

Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
: Microangiopathies thrombotiques [Document SFH, 2015]

1) Généralités 1

Déf : Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l'atteinte rénale est au premier plan.

Classification : on distingue
- le SHU typique du jeune enfant (post-infectieux)
- le SHU atypique de l'enfant > 3 ans et de l'adulte (toutes les autres étio)

Etiologies 2
SHU typique : survient en cas d’infection à bactérie productrice de toxine shiga-like
- STEC = E. coli O157 : H7 le plus souvent (95% des SHU de l’enfant), infection digestive ou PNA !
- Autres (infections invasives !) : shigella dysenteria type 1, streptococcus pneumoniae 2, salmonelle 1

SHU atypique
- Mutation des gènes de protéines impliquées dans la voie alterne du complément : facteur H, CD46, facteur I, C3 convertase…
- Auto-anticorps anti-facteur H
- Mutation gène de la thrombomoduline

Causes communes de MAT

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Diarrhée sanglante / fièvre / anurie chez l'enfant PCR selle (toxine)

A ) Clinique

Eléments spécifiques 

  SHU typique SHU atypique
Terrain Enfant de 1-2 ans
Petite épidémie estivale
Enfant > 3 ans, adulte
± ATCD familial
Clinique Brutale avec diarrhée sanglante, fièvre, anurie Progressive

B) Paraclinique

Eléments communs
- Insuffisance rénale aiguë organique avec HTA, protéinurie et hématurie
- anémie hémolytique et thrombopénie

Eléments spécifiques :  les examens complémentaires ne sont pas les mêmes selon le type !

  SHU typique SHU atypique
Recherche foyer infectieux coproculture : bactérie (rare)
PCR : toxine ++
Recherche LPS de de 8 sérogroupes STEC 2
-
PBR - Si doute dg ou insuff. rénale persistante 2

C) Différentiel

- Autres causes de néphropathie vasculaire aiguë
- Autres causes d'insuffisance rénale aiguë organique.

3) Evolution 1

Très variable selon le type !

  SHU typique SHU atypique
Evolution spontanément favorable en 1-2 semaine Pronostic rénal et vital engagé !
Récidive Non Possible (selon étio)

 

4) PEC 2

A ) Bilan

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique)
- Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire
- Bilan hépatique
- Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères
- Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique)
- Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU
- Sérologie VIH
- hCG chez la femme en âge de procréer
- Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique) pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !

Ce bilan de base est complété par les examens vus au paragraphe 2 en cas de suspicion de SHU. En l’absence d’étiologie évidente, on pourra rechercher une anomalie du complément :

Exploration d’un SHU atypique
Dosage CH50, C3, C4, facteur B
Expression leucocytaire de MCP (CD46)
Ac anti-FH
Mutations gène FH, FI, MCP, C3, thrombomoduline

B ) Traitement

Très variable selon le type !

  SHU typique SHU atypique
PEC Déclaration obligatoire avant 15 ans ! 1
Symptomatique seul (anti-HTA, dialyse) 1
ATB en urgence si STEC , shigella
(C3G + aminoside) ou streptocoque (C3G + vanco) 2
Traitement étio
Echange plasmatique et/ou biothérapie (Ac anti-C5)
± greffe combinée foie + rein (mortalité lourde)

 

1 Commentaire

  1. Thomas (admin MedG)

    Le bilan globale de la MAT est-il vraiment nécessaire en cas de SHU typique ?

    Réponse

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SFH 3e édition (Réf. d’Hématologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

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