Syndrome hémolytique et urémique

SHU

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Fiche MGS

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
√ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 22 juin 2017.

Néphro – Hémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 260

Dernières mises à jour

– juin 2017 : relecture, ajout de la source SFH, réorganisation des étiologies et ajout d’un bilan commun (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)

Sources

⁰ : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
¹ : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
²: Microangiopathies thrombotiques [Document SFH, 2015]

Sommaire

1) Généralités
– étiologies
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
3) Evolution
4) PEC

1) Généralités ¹

Déf : Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l'atteinte rénale est au premier plan.

Type : on distingue
- le SHU typique du jeune enfant (post-infectieux)
- le SHU atypique de l'enfant > 3 ans et de l'adulte (toutes les autres étio)

Etiologies²

SHU typique : survient en cas d’infection à bactérie productrice de toxine shiga-like
- STEC = E. coli O157 : H7 le plus souvent (95% des SHU de l’enfant), infection digestive ou PNA !
- Autres (infections invasives !) : shigella dysenteria type 1, streptococcus pneumoniae ², salmonelle ¹

SHU atypique
- Mutation des gènes de protéines impliquées dans la voie alterne du complément : facteur H, CD46, facteur I, C3 convertase…
- Auto-anticorps anti-facteur H
- Mutation gène de la thrombomoduline

Causes communes de MAT

2) Diagnostic ¹

Clinique	Paraclinique
Diarrhée sanglante / fièvre / anurie chez l'enfant	PCR selle (toxine)

A ) Clinique

Eléments spécifiques :

	SHU typique	SHU atypique
Terrain	Enfant de 1-2 ans Petite épidémie estivale	Enfant > 3 ans, adulte ± ATCD familial
Clinique	Brutale avec diarrhée sanglante, fièvre, anurie	Progressive

B) Paraclinique

Eléments communs
- Insuffisance rénale aiguë organique avec HTA, protéinurie et hématurie
- anémie hémolytique et thrombopénie

Eléments spécifiques : les examens complémentaires ne sont pas les mêmes selon le type !

	SHU typique	SHU atypique
Recherche foyer infectieux	coproculture : bactérie (rare) PCR : toxine ++ Recherche LPS de de 8 sérogroupes STEC ²	-
PBR	-	Si doute dg ou insuff. rénale persistante ²

C) Différentiel

- Autres causes de néphropathie vasculaire aiguë
- Autres causes d'insuffisance rénale aiguë organique.

3) Evolution ¹

Très variable selon le type !

	SHU typique	SHU atypique
Evolution	spontanément favorable en 1-2 semaine	Pronostic rénal et vital engagé !
Récidive	Non	Possible (selon étio)

4) PEC ²

A ) Bilan

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique) - Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire - Bilan hépatique - Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères - Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique) - Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU - Sérologie VIH - hCG chez la femme en âge de procréer - Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique) pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !

Ce bilan de base est complété par les examens vus au paragraphe 2 en cas de suspicion de SHU. En l’absence d’étiologie évidente, on pourra rechercher une anomalie du complément :

Exploration d’un SHU atypique
Dosage CH50, C3, C4, facteur B Expression leucocytaire de MCP (CD46) Ac anti-FH Mutations gène FH, FI, MCP, C3, thrombomoduline

B ) Traitement

Très variable selon le type !

	SHU typique	SHU atypique
PEC	Déclaration obligatoire avant 15 ans ! ¹ Symptomatique seul (anti-HTA, dialyse) ¹ ATB en urgence si STEC , shigella (C3G + aminoside) ou streptocoque (C3G + vanco) ²	Traitement étio Echange plasmatique et/ou biothérapie (Ac anti-C5) ± greffe combinée foie + rein (mortalité lourde)

1 Commentaire

Thomas (admin MedG) sur 23 octobre 2019 à 11 h 08 min

Le bilan globale de la MAT est-il vraiment nécessaire en cas de SHU typique ?
Réponse

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