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Maladie des embols de cholestérol

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 22/06/17.

Dernières mises à jour
- juin 2017 : relecture, modifications mineures (Vincent)
- novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)

1) Généralités 1

Déf : Migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, en particulier les reins et les membres inférieurs, dû à la rupture d'une plaque athéromateuse souvent aortique, créant une ischémie et une inflammation locale.

Epidémio : maladie sous-estimée ! Jusqu'à 70% des patients après intervention sur l'aorte. 0

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Coro sur terrain vascu
Purpura nécrotique des orteils
± FO ; biopsie cutanée livedo ; PBR

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain : 2 situations très souvent retrouvées
- geste sur l'aorte il y a 2-20 jours (coronographie ou chirurgie)
- introduction d'un traitement anti-coagulant.

  • Examen physique

Associe
- Insuffisance rénale aigüe organique de type vasculaire (absence d'anomalie du sédiment urinaire, HTA)
- Livedo / purpura nécrotique des orteils
- Asthénie et myalgie
- Signes d'ischémie mésentérique
- Signes neurologiques (AVC ischémique, AIT)

B) Paraclinique

Bio (signes d'orientation)
- Syndrome inflammatoire constant
- ± éosinophilie et hypocomplémentarité

Examen spécifique à visée diagnostique (non indispensable)
- Fond d'oeil (recherche d'un cristal) et/ou biopsie cutanée d'un livédo en 1ere intention
- Ponction biopsie rénale ssi les 2 autres examens sont négatifs

C) Différentiel

- Autres causes de néphropathie vasculaire aiguë
- Autres causes d'insuffisance rénale aiguë organique, notamment la nécrose tubulaire aigüe lié à l'iode à 48h d'une artériographie.

3) Evolution 1 

Pronostic sévère
- en aigu : complication de l'insuffisance rénale aigüe organique
- en chronique : insuffisance rénale terminale quasi-systématique et mortalité > 40% à 6 mois.

4) PEC 1

Symptomatique : arrêt des anticoagulant, contrôle de l'HTA, dialyse souvent nécessaire

Corticothérapie (sans preuve)

Préventif +++ dont éviter des coro inutiles !

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