Maladie des embols de cholestérol

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 22 juin 2017.

Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 260


Dernières mises à jour
– juin 2017 : relecture, modifications mineures (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
:  [pas de CC/RCP]
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralités 1

Déf : Migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, en particulier les reins et les membres inférieurs, dû à la rupture d’une plaque athéromateuse souvent aortique, créant une ischémie et une inflammation locale.

Epidémio : maladie sous-estimée ! Jusqu’à 70% des patients après intervention sur l’aorte. 0

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Coro sur terrain vascu
Purpura nécrotique des orteils
± FO ; biopsie cutanée livedo ; PBR

A ) Clinique

Terrain : 2 situations très souvent retrouvées
– geste sur l’aorte il y a 2-20 jours (coronographie ou chirurgie)
– introduction d’un traitement anti-coagulant.

Clinique : Associe
Insuffisance rénale aigüe organique de type vasculaire (absence d’anomalie du sédiment urinaire, HTA)
– Livedo / purpura nécrotique des orteils
– Asthénie et myalgie
– Signes d’ischémie mésentérique
– Signes neurologiques (AVC ischémique, AIT)

B) Paraclinique

Bio (signes d’orientation)
– Syndrome inflammatoire constant
– ± éosinophilie et hypocomplémentarité

Examen spécifique à visée diagnostique (non indispensable)
– Fond d’oeil (recherche d’un cristal) et/ou biopsie cutanée d’un livédo en 1ere intention
– Ponction biopsie rénale ssi les 2 autres examens sont négatifs

C) Différentiel

– Autres causes de néphropathie vasculaire aiguë
– Autres causes d’insuffisance rénale aiguë organique, notamment la nécrose tubulaire aigüe lié à l’iode à 48h d’une artériographie.

3) Evolution 1

Pronostic sévère
– en aigu : complication de l’insuffisance rénale aigüe organique
– en chronique : insuffisance rénale terminale quasi-systématique et mortalité > 40% à 6 mois.

4) PEC 1

Symptomatique : arrêt des anticoagulant, contrôle de l’HTA, dialyse souvent nécessaire

Corticothérapie (sans preuve)

Préventif +++ dont éviter des coro inutiles !




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