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Xanthomatose

Xanthélasma, Xanthome

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 19/04/21.

Dernières mises à jour
Avril 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Xanthomes et xanthomatoses (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2012)

1) Généralités 2

Déf :  les xanthomatoses sont des affections caractérisées par l'apparition de néoformations cutanées jaunâtres : les xanthomes 

Anatomopathologie : les xanthomes sont constituées de cellules macrophagiques riches en granulations lipidiques faites de cholestérol et de triglycérides. 

Classification étiologique 
Xanthomes dyslipoprotéinémiques
- Formes associées à une dyslipoprotéinémie primitive d’origine familiale
 . hyperchylomicronémie (type I ou exogène)
 . hypercholestérolémie (type IIA)
 . hyperlipidémies mixtes (type IIB et III)
 . hypertriglycéridémie de type IV
 . hypertriglycéridémie combinée de type V
 . dyslipoprotéinémie primitive avec accumulation de stérols inhabituels 
- Formes associées à une dyslipoprotéinémie secondaire

Xanthomes normolipidiques
- Xanthomes secondaires ou épiphénomènes 
- Xanthogranulome nécrobiotique 
- Xanthoma disseminatum de MONTGOMERY
- Xanthome plans diffus 
- Xanthogranulome juvénile 
- Xanthome papuleux 
- Xanthome verruciforme 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
papules jaunâtres ou orangés situées sur les paupières et les faces d’extension des membres
Lésions variables selon la topographie 
Anatomopathologie

A ) Clinique

Xanthelasma ou xanthomes palpébraux 
- fréquentes ++
- débute sur l'angle des paupières supérieures et inférieures
 . papules mollasses pouvant confluer en nappes jaunâtres 
 .distribution symétrique et bilatérale 
- lésion bilatérale et symétrique 

Xanthochromie striée plantaire
- infiltration linéaire jaune des plis de flexions des paumes et des doigts 
- caractéristique d'une hyperlipidémie mixte de type III

Xanthomes plans diffus 
- Extension en nappes de lésions maculo-papuleuses 
- Localisation : tronc, racine des membres 
- Distribution symétrique 
- Association à des hémopathies (myélome, gammapathie monoclonale bénigne) 

Xanthomes tubéreux 
- Nodules
 . quelques cm de diamètre 
 . indolores 
 . parfois allure pseudo-tumorale 
- Localisation : zones de pression (coude, genoux, fesses)
- Lésions pouvant être formées par ka coalescence de lésions plus petites 

Xanthomes tendineux 
- Lésions cutanées profondes, mobiles sous la peau et indolores 
- Peau en regard de couleur normale ou bistre
- Localisation : région du tendon d'Achille et des extenseurs des doigts

B ) Paraclinique

Le diagnostic est essentiellement clinique sauf en cas de lésion atypique d'aspect nodulaire, infiltrée ou brunâtre.

Examen histologique 
- Présence dans le derme et l'hypoderme de fibroblastes, d'histiocytes qualifiés de spumeux et parfois cellules géantes dites de Touton (caractérisées par une multi-nucléation en couronne avec présence de gouttelettes lipidiques intracytoplasmiques)
- Réaction inflammatoire souvent observée, de nature polymorphe (lymphocytes, polynucléaires) 
- Lipides souvent dissous par les fixations et les colorations standards (hématéine-éosine, ...) 
 . ils peuvent être visibles sous la forme de cristaux biréfringents en lumière polarisée
 . certaines colorations (noir soudan, oil red O) peuvent être utilisées pour confirmer la nature lipidique dépôts intracellulaires

C ) Diagnostic différentiel

Devant le xanthelasma
- grain de milium
- syringome
- hyperplasie sébacée 

Devant le xanthome éruptif
- histiocytomes
- histiocytoses éruptives 

Devant les xanthomes tubéreux
- erythema elevatum diutinum
- réticulohistiocytose multicentrique 
- fibrome voire un sarcome dans les formes géantes 

Xanthome tendineux 
- nodule rhumatoïde 
- tophus goutteux 
- granulome annulaire sous cutanée 

3) Evolution

Pas de données relatives à l'évolution. 

4) PEC 2

A) Bilan 

diagnostic d'une dyslipoprotéinémie 
Dosage du cholestérol total 
doit être dosé 
- après un jeûne strict de 12 heures 
- à distance d'une affection ou d'un traitement susceptible de modifier les taux
- par une méthode enzymatique 

Dosage du HDL-C et calcul du LDL-C 
- La technique par précipitation est la plus fiable 
- Taux normaux de HDL-C > 0.4 g/l (1 mmol/L)
- Taux > 0,6 g/l (1,5 mmol/l)
 . anciennement dénommés "syndrome de longévité"
 . permet de soustraire 1 facteur de risque cardiovasculaire
- Calcul du LDL-C 
 . si triglycérides < 4 g/l, formule de Friedewald : LDL-cholestérol (g/l)= cholestérol total (g/l) - HDL-cholestérol (g/l) - triglycérides (g/l)/5 
 . si triglycérides > 4g/l : mesure par méthode directe
- taux normal du LDL-cholestérol < 1,6 g/l (4,1 mmol/l) chez un patient sans facteur de risque cardiovasculaire

Dosage des triglycérides 
- Doit être effectué après un jeûne strict de 12 heures 
- Méthode enzymatique 
- Taux < 1.5 g/L (1.70 mmol/L) chez l'adulte

Dosage des apolipoprotéines
- L’apo-B explore le LDL-C et l’apo-A1 explore le HDL-C
- Ces dosages n’ont pas d’intérêt quand le dosage du HDL-C est correctement réalisé
- Dans le but de documenter un risque vasculaire, la Lp(a) peut être dosée
- Valeurs de référence 
 . 1.20 g/l < apo-A1 < 2.20 g/l
 . 0.55 g/l < apo-B < 1.25 g/l L
 . p(a) < 300 mg/l

B) Traitement

  • Traitement local

Il est nécessaire en cas de lésions esthétiquement gênantes ou de grande taille. 

Le curetage : réservé aux lésions de petites tailles

Exérèse-Suture 
- Technique utilisée pour des xanthélasmas ou les formes profondes tubéreuses ou tendineuses 
- ± Suivie d'une greffe ou d'une cicatrisation dirigée

Electrocoagulation 
- Réalisée sous anesthésie locale
- Peut exposer à des cicatrices rétractiles 

Cryochirurgie : Utilisée avec succès pour traiter les xanthélasmas et certains xanthomes tendineux

Acide trichloroacétique à 33% 
- application sur les xanthélasmas, permet une disparition des lésions dans 60-85% des cas
- précaution : ne pas exposer la peau saine de l'œil 
- il est souvent nécessaire de répéter les applications 

Laser : plusieurs types de laser (CO2,YAG, diode) ont été utilisés avec succès dans le traitement des xanthomes palpébraux 

  • Traitement d'une dyslipidémie

Objectif 
- normaliser les taux de cholestérol et de triglycérides et prévenir l'athérogenèse 
- traitement à vie (anomalies moléculaires des dyslipidémies étant innées)

Mesures diététiques (tenir compte du mode de vie du patient, de son âge, de sa culture, de ses moyens financiers et des comorbidités associées)
Réduction des apports caloriques
- En cas de surpoids et d'obésité, la fraction calorique (iso ou hypocalorique) doit être répartie sur 3 repas (± collations)
 . 45-55% de glucides 
 . 30-35% de lipides 
 . 12-15% des protéines
- Pratique d'une activité physique régulière +++

Régime hypocholestérolémiant
- Contrôle des apports en cholestérol : les principaux aliments riches en cholestérol sont le jaune d'œuf, les abats, les charcuteries et le beurre (recommander une consommation modérée ; l'interdiction n'est pas efficace)
- Contrôle des proportions en acides gras au profit des insaturés : le rôle préventif (anti-athéromateux) démontré des acides gras essentiels omega-3 font recommander la consommation hebdomadaire de poissons des mers froides. 
Notes 
- respect du régime ⇒ diminution de 5-15% de cholestérolémie (insuffisant, association d'un traitement médicamenteux) 
- une baisse de 1% du LDL-C fait diminuer le nombre d'évènements cardiovasculaires de 1% 

Régime de l'hypertriglycéridémie
- Hypertriglycéridémies type I et V : régime hypolipidique global 
 . exclusion des graisses alimentaires de constitution (remettre une liste d'aliments autorisés au patient)
 . apport quotidien ≤ 15-25g/jour 
- Hypertriglycéridémies type IV
 . apport calorique lipidique de maximum 30% associé +++ à un contrôle des nutriments glucidiques et alcoolisés 
 . contrôle du poids 
Note : le traitement diététique a une efficacité indiscutable dans la plupart des cas. L'indication d'adjonction médicamenteuse est exceptionnelle. 

Traitement médicamenteux 
Les statines

- traitement de 1ère intention pour faire baisser le LDL-C 
- inhibition compétitive de l'HMG CoA réductase (enzyme clé de la synthèse de cholestérol) ⇒ abaissement de la synthèse de cholestérol et du LDL-C par augmentation de sa captation 
- inhibiteurs de l'HMG CoA réductase en France 
 . Simvastatine (Lodalès®, Vasten®) 
 . Atorvastatine (Tahor®) 
 . Fluvastatine (Fractal®, Lescol®) 
 . Rosuvastatine (Crestor®)
 . et leurs génériques 
- Peuvent abaisser les taux pathologiques de 50% environ
- Effets indésirables 
 . hépatites (exceptionnellement hépatites fulminantes fatales, indépendantes de la dose) ; contrôle des transaminases 1 fois pendant les 3 premiers mois et de manières suivie en cas d'hépatopathie sous-jacente. Arrêt du traitement si valeurs persistantes à 2 fois la normale, ou triples.
 . éruptions cutanées
 . myopathie (doser les CPK en cas de myalgies)
 . photosensibilité 

Les résines
- Colestyramine (Questran®) : élimination fécale du cholestérol
- Effet dose dépendant : baisse du LDL-C de l'ordre de 10-20% pour des doses de 4-8g/jour ; la cholestérolémie peut chuter de 15-30%
- Effets indésirables 
 . Légère augmentation des triglycérides (doses plus fortes +++)
 . Tolérance digestive médiocre (observance souvent mauvaise) 
- Traitement de l'enfant

Les fibrates
- inhibition de la la synthèse hépatique des VLDL (transport des triglycérides dans le plasma) et augmentation de leur catabolisme
 . augmentation de la lipolyse, diminution des triglycérides et augmentation du HDL-C (10-15%)
 . baisse du Cholestérol total et du LDL-C de 10-30% 
 . baisse des triglycérides de 40-50%
- Fibrates de 2e génération (les plus utilisés)
 . fénofibrate (Lipanthyl®)
 . bézafibrate (Befizal®)
 . ciprofibrate (Lipanor®)
 . gemfibrozil (Lipur®)
- Indications 
 . réservés aux patients intolérants aux statines 
 . hypertriglycéridémies isolées ou mixtes (avec LDL < 1g/l et HDL bas) 
- Effets secondaires : troubles digestifs, impuissance, photosensibilisation, cytolyse hépatique (surveillance régulière des transaminases) 

Les inhibiteurs de l'absorption intestinale de cholestérol
- Ezétimibe (Ezetrol®) : inhibition sélective de l'absorption intestinale du cholestérol biliaire et alimentaire et des phytostérols apparentés sans modifier l'absorption des nutriments ou vitamines liposolubles 
- meilleur efficacité sur la baisse du LDL (-20% supplémentaire) en association aux statines. Participe à l'augmentation du HDL (3%)
 . Association fixe simvastatine/ézétimibe (Inegy®)

Les acides gras oméga-3
- acides gras polyinsaturés essentiels (passynthétisés chez l’homme) et nécessaires au maintien de la fonction biochimique cellulaire
- diminution des triglycérides 
- Oméga-3 disponibles : acides oméga-3 (Omacor®) et triglycérides d'acides oméga-3 (Triglistab®, Ysomega®)
- Indications 
 . hyperlipidémies de types IV en monothérapie 
 . type IIb/III en association avec les statines 
 . lorsque le contrôle des triglycérides est insuffisant en complément d'un régime dont la prescription seule s'est révélée insuffisante 
- Posologie quotidienne recommandée : 2-3g/jour 
- Effets indésirables : dyspepsie et nausées 

Acide nicotinique
- Acide nicotinique (Niaspan®), vitamine hydrosoluble (groupe B) : augmente de façon spécifique et le plus efficacement la concentration de HDL-C (+20%) et participe à diminuer le taux de triglycérides 
- Tolérance médiocre (risque d'hyperglycémie, d'hépatite, phénomène de flushs)

Bénéfices des associations thérapeutiques
- Elles ont leur place dans les dyslipidémies graves
- Recommandation de l'AFSSAPS : associations pouvant être utilisées 
 . statine + ézétimibe  ou statine + résine pour abaisser le LDL-C
 . statine + acide nicotinique ou satine + fibrate pour agir sur les triglycérides et le HDL-C

LDL-Aphérèse 
- nouvelle technique réservée aux cas graves d’hypercholestérolémies familiales sévères ne répondant pas suffisamment aux associations médicamenteuses et avec des risques coronariens majeurs
- seul traitement efficace en faisant chuter le LDL de 75% après une séance
- principe : le sang des patients passe dans des colonnes qui absorbent le LDL-cholestérol, grâce à une circulation extra corporelle puis il est réinjecté au patient
- Séance d'1-2h à renouveler tous les 15 jours
- décision thérapeutique multidisciplinaire

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