Maladie de Willebrand

!! FICHE NON RELUE !!

Hémato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 212


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Sommaire


1) Généralités 1

Déf : Maladie constitutionnelle (ou rarement acquise) de l’hémostase due à une anomalie qualitative ou quantitative du facteur von  Willebrand (vWF), qui entraîne une diminution du taux de facteur VIII.

Epidémio : Plus fréquente des anomalies congénitales de la coagulation. Touche les 2 sexes.

Etiologie

Formes héréditaires : on distingue 4 types
– Type 1 : déficit quantitatif modéré (le plus fréquent). Transmission autosomique dominante
– Type 2 : déficit qualitatif. Transmission autosomique dominante
– Type 3 : déficit quantitatif profond (rare). Transmission autosomique récessive.
– acquise

Formes acquises (rares)
hypothyoïdie
– cardiopathie valvulaire
– dysprotéinémie monoclonale
thrombocytopénie essentielle
– autoanticorps

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome hémorragique familial Examen spé du vWF

A ) Clinique

Terrain : ATCD personnel et familiaux de syndrome hémorragique

Clinique : syndrome hémorragique parfois non évident (ecchymose, épistaxis, gingivorragie, ménorragie…)

B ) Paraclinique

Anomalie du bilan de coagulation (signes d’orientation)
– allongement du TO avec plaquettes normales
– allongement du TCA sans modification du TP, et TCA avec adjonction de plasma témoin normal

Confirmation diagnostic : 
– dosage de l’activité cofacteur du vWF
– taux antigénique
– dosage du facteur VIII (diminué)

3) Evolution

(non repris dans le référentiel des enseignants)

4) PEC 1

A ) Bilan

Chez la personne âgé sans ATCD familiaux, une recherche de maladie de Willebrand acquise est nécessaire.

B ) Traitement

  • Education thérapeutique

Contre-indication
– médicament déprimant l’hémostase (sauf avis spé)
– injection intra-musculaire ou chirurgie sans prémédication

  • Traitement médicamenteux

Desmopressine : en 1ere intention

vWF : administration de concentré chez les personnes non répondant à la desmopressine

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