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Sous-titre de fiche MedG
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Dermatose acantholytique transitoire

Maladie de Grover

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 07/06/21.

Dernières mises à jour
– Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 :  Maladie de Grover (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2020)

1) Généralités 2

Déf : dermatose acquise non auto-immune, acantholytique, touchant essentiellement les adultes.

Etiopathogénie 
Mécanismes mal connus : 
– acantholyse pouvant être liée soit à une anomalie structurelle primaire des desmosomes, soit secondaire à une rétention sudorale aggravée par la chaleur
– affection décrite au cours de l’évolution de tumeurs viscérales ou d’hémopathie (ne pas assimiler à un syndrome paranéoplasique)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
éruptions caractéristiques  histologie

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– Adulte +++
– Facteurs associés 
 . Chaleur, transpiration, exposition solaire, radiothérapie 
 . Alitement prolongé, grossesse 
 . Immunosuppression, néoplasies, hémopathies 
 . Infection à Malassezia furfur ou Demodex folliculorum 
 . Médicaments : sulfadoxine, BRAF inhibitors, ipilimumab, anastrozole, EGF-R inhibitors, PD1 inhibitors
 . Hémodialyse

Signes fonctionnels : prurit d’intensité variable

  • Examen physique

– Eruption érythémateuse, papulo-vésiculeuse, ou papulo-kératosique 
– Localisation
 . tronc (face antérieure du thorax ou région médio-rachidienne) 
 . pas d’atteinte des extrémités 

B ) Paraclinique

Histologie : images d’acantholyse 

C ) Diagnostic différentiel

– Maladie de Darier 
Pemphigus vulgaire, superficiel ou séborrhéique 
– Pemphigus de Hailey-Hailey 
– Folliculite pityrosporique 
– Folliculite pustuleuse à éosinophiles (maladie d’Ofuji) 
– Eczéma séborrhéique, acné, etc.

3) Evolution 2

– Evolution des lésions par poussées
– Régression spontanée en plusieurs semaines ou mois sans séquelles 
– Récidives possibles au cours des années

4) PEC 2

Prise en charge des facteurs associés
– Eviter l’exposition au soleil, la chaleur et transpiration 
– Eviction des autres facteurs 

Traitement symptomatique 
– Emulsions, oxyde de zinc, dermocorticoïdes, acide lactique, calcipotriol 
– Traitement systémique en cas d’échec du traitement précédent 
 . analogues de la vitamine D
 . Acitrétine 
 . Corticothérapie générale (20mg/j)
 . Méthotrexate 
 . Photothérapie 
Note : aucune thérapeutique n’a été validée et ne possède d’AMM pour cette indication

 

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