1) Généralités 2
Déf : dermatose acquise non auto-immune, acantholytique, touchant essentiellement les adultes.
Etiopathogénie
Mécanismes mal connus :
– acantholyse pouvant être liée soit à une anomalie structurelle primaire des desmosomes, soit secondaire à une rétention sudorale aggravée par la chaleur
– affection décrite au cours de l’évolution de tumeurs viscérales ou d’hémopathie (ne pas assimiler à un syndrome paranéoplasique)
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| éruptions caractéristiques | histologie |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
– Adulte +++
– Facteurs associés
. Chaleur, transpiration, exposition solaire, radiothérapie
. Alitement prolongé, grossesse
. Immunosuppression, néoplasies, hémopathies
. Infection à Malassezia furfur ou Demodex folliculorum
. Médicaments : sulfadoxine, BRAF inhibitors, ipilimumab, anastrozole, EGF-R inhibitors, PD1 inhibitors
. Hémodialyse
Signes fonctionnels : prurit d’intensité variable
-
Examen physique
– Eruption érythémateuse, papulo-vésiculeuse, ou papulo-kératosique
– Localisation
. tronc (face antérieure du thorax ou région médio-rachidienne)
. pas d’atteinte des extrémités
B ) Paraclinique
Histologie : images d’acantholyse
C ) Diagnostic différentiel
– Maladie de Darier
– Pemphigus vulgaire, superficiel ou séborrhéique
– Pemphigus de Hailey-Hailey
– Folliculite pityrosporique
– Folliculite pustuleuse à éosinophiles (maladie d’Ofuji)
– Eczéma séborrhéique, acné, etc.
3) Evolution 2
– Evolution des lésions par poussées
– Régression spontanée en plusieurs semaines ou mois sans séquelles
– Récidives possibles au cours des années
4) PEC 2
Prise en charge des facteurs associés
– Eviter l’exposition au soleil, la chaleur et transpiration
– Eviction des autres facteurs
Traitement symptomatique
– Emulsions, oxyde de zinc, dermocorticoïdes, acide lactique, calcipotriol
– Traitement systémique en cas d’échec du traitement précédent
. analogues de la vitamine D
. Acitrétine
. Corticothérapie générale (20mg/j)
. Méthotrexate
. Photothérapie
Note : aucune thérapeutique n’a été validée et ne possède d’AMM pour cette indication
