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Hidradénite suppurée

Maladie de Verneuil

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 26/04/21.

Dernières mises à jour
Avril 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Hidradénite suppurée (maladie de Verneuil) (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2019)

1) Généralités 2

Déf : l'hydradénite suppurée (HS) est une maladie folliculaire cutanée inflammatoire, récurrente et débilitante qui apparaît habituellement après la puberté avec des lésions douloureuses et inflammatoires profondément situées dans les zones corporelles porteuses de glandes apocrines, le plus souvent les régions axillaire, inguinale et anogénitale. 
Note : il s'agit d'une définition de consensus adoptée par le second congrès organisé par l’Hidradenitis suppurativa Foundation (San Francisco, mars 2009)

Anatomopathologie 
- L'HS a été initialement décrite comme une maladie de la glande apocrine 
- Anomalie la plus précoce observée = anomalie folliculaire avec kératinisation infundibulaire aboutissant à une image histologique compatible avec une occlusion 
- Phénomènes secondaires 
 . inflammation : infiltration lymphocytaire précoce puis infiltrat inflammatoire chronique contenant des histiocytes et des cellules géantes liées à des fragments de kératine 
 . nécrose de la glande sébacée et/ou sudoripare 
- Aspect du follicule pileux de la peau saine chez un patient atteint : grand diamètre, déformation et localisation profonde

Epidémiologie 
- maladie autrefois considérée comme rare ; une rareté apparente pouvant s'expliquer par 
 . prévalence des formes bénignes 
 . lassitude des patientes découragés par les résultats des traitements
 . méconnaissance de l'HS par la communauté médicale, que révèle le retard de diagnostic 
 . maladie cachée au sein des famille, hésitation à aller consulter
- maladie en réalité fréquente : prévalence globale de 1% dans la population générale 
- Prédominance féminine : 3/1 ; adulte jeunes ++ (prévalence maximale de 4 % de cas auto-déclarés, au Danemark)

Facteurs étiologiques 
Les étiologies sont inconnues 
- Facteurs génétiques
 . antécédents familiaux signalés par 30-40% des patients
 . profil autosomique dominant décrit dans certaines familles
- Infection 
 . Des bactéries sont impliquées dans les manifestations cliniques apparentes mais ne sont pas le facteurs causal initial 
 . Flore polymicrobienne : staphylocoques coagulase négatifs (lésions très inflammatoires) : S. lugdunensis, S. prevotela, S. porphyromona ; Streptocoques : S. milleri, S. proteus, S. actinomycetes 
- Facteurs hormonaux 
- Facteurs immunologiques 
- Facteurs médicamenteux
 . des cas d'exacerbation par le lithium ont été rapportés
 . survenu d'une HS « de novo » chez certains patients recevant du Sirolimus après une transplantation

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
nodules douloureux, abcès, fistules -

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain
- Apparition le plus souvent après la puberté (âge moyen au début = 22,1 ± 8,2 ans)
- Chez patients ayant une acné préexistante: début après disparition de l'acné
- Notion de poussées prémenstruelles chez la femme
- Notion d'antécédents familiaux 
- Facteurs de risque 
 . Tabagisme +++
 . Obésité 

Signes fonctionnels 
- Symptômes prodromiques 
 . sensation de brûlure, picotements, douleur, chaleur, hyperhidrose 
 . 12-48 heures avant apparition d'un nodule manifeste 

  • Examen physique

Présence des 3 critères ci-dessous 
- Lésions
 . typiques : nodules douloureux profondément situés (furoncles fermés) dans les lésions précoces
 . abcès, fistules (libération intermittente d’un écoulement séreux, purulent ou teinté de sang, malodorant), cicatrices en corde, en pont et comédons ouvert "points noirs" dans les lésions secondaires
- Topographie typique : aisselles, aines, région périnéale et périanale, fesses, pli sous-mammaire et sillon inter-mammaire
- Chronicité et récurrences (deux poussées en 6 mois ou 3 mois d'évolution continue) 
Note :  on peut être amené à poser le diagnostic devant des lésions récentes et dans une seule localisation si elles sont caractéristiques et en topographie évocatrice

Lésions absentes 
- Pas d'adénopathies régionales 
- Pas de comédons fermés 

Lésions associées 
- Papules et pustules folliculaires : fréquentes dans les zones d'HS, et aussi dans des zones moins évocatrices (thorax, fesses)
- ± Kystes épidermiques 
 . nodules ronds, lisses et élastiques de 1-6 cm de diamètre 
 . situés sur les organes génitaux externes, sur le visage ou le thorax 

B ) Paraclinique

Aucun examen paraclinique contributif pour le diagnostic positif. 

C ) Diagnostic différentiel

- Principaux diagnostics différentiels : abcès banal, anthrax, furonculose (furoncles communs récidivants) 
- Autres : bartholinite, kyste épidermique infecté ou inflammatoire, lymphogranulomatose vénérienne, scrofuloderme, actinomycose, fistules acquises, acné nodulaire et kyste pilonidal, maladie de Crohn 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

 
- Chez la femme
 . la maladie devient moins active voire disparaît après la ménopause
 . Rémission partielle ou complète au cours de la grossesse et de l'allaitement 
- Chez l'homme : la maladie continue à être active à un âge avancé
- L'évolution est chronique, peut être continue ou intermittente lorsque le cas est "bénin"
 . une forme bénignes le demeurent le plus souvent (les formes les plus sévères semblent l'être dès le début)

B) Complications

- Altération de la qualité de vie 
- Complications infectieuses :  cellulite, infection systémique (très inhabituelles) 
- Pyoderma gangrenosum +++
- Obstruction lymphatique, lymphœdème, éléphantiasis scrotal
- Carcinome épidermoïde (exceptionnelle) : apparaît surtout chez les hommes et dans les localisations fessières après plusieurs décennies d'évolution
- Complications d'une maladie non traitée anciennement installée (exceptionnelles aujourd'hui)
 . formation de fistules dans l'urètre, la vessie, le rectum ou le péritoine
 . conséquences d'une suppuration chronique : anémie, hypoprotéinémie, amyloïdose

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
Identification correcte de toute la lésion (cartographie des trajets des sinus et des fistules)
- Echographie de haute fréquence et/ou IRM 
Recherche des maladies associées 
- Acné et "tétrade folliculaire"
- Maladies rhumatismales
- Maladie de Dowling-degos et Kitamura
- Maladie de Crohn
- Trisomie-21 

Echelle de douleur et questionnaire sur la qualité de vie

Classification de Hurley (intérêt limité pour suivre la gravité de la maladie)
Grade 1 : abcès unique ou multiples sans fistules ni processus cicatriciel fibreux 
Grade 2 : abcès récidivants avec formation de fistules et de cicatrices hypertrophiques. Lésion unique ou multiples séparées les unes des autres
Grade 3 : atteinte diffuse ou quasi diffuse ou fistules interconnectées et abcès sur toute l'étendue de la zone atteinte 

B ) Traitement

  • Mesures généraux

- Expliquer de façon claire au patient, qu'il s'agit d'une affection chronique
- Essayer d'obtenir la suppression ou la réduction des facteurs d'aggravation 
 . Faire recours à un spécialiste (nutritionniste pour l'obésité) 
. décourager les mesures promues sur internet : régimes "flash", régime sans gluten et autres (font perdre du temps dans un des aspects essentiels de la prise en charge)

  • Devant une évolution intermittente

- Traitements topiques : antiseptiques et antibiotiques (largement utilisés mais peu efficaces du fait de la profondeur des lésions)
- Antibiothérapie de courte durée (devant un nodule douloureux aigu pour raccourcir la durée de la douleur et éviter l'évolution vers un abcès.)
 . association amoxicilline + acide clavulanique 
 . pyostatine (localisations hautes)
 . clindamycine. 
Note : ils peuvent être efficaces si la 1ere prise est faite dans les heures suivant l'apparition des premiers signes ou de symptômes prémonitoires
- Une dose de charge doit être absorbée immédiatement et suivie de la même dose fractionnée sur la journée durant les jours suivants (5-10 jours)
- Administration intralésionnelle de corticoïde (réduit la douleur en 24h et les lésions précoces inflammatoires en 4-7 jours)
- Corticothérapie systémique 
 . dans le but de réduire l'inflammation et la douleur 
 . peut être utilisée comme alternative à une antibiothérapie à forte dose ou en association avec une antibiothérapie
- option sous utilisée du fait de l’accent souvent mis sur le caractère infectieux de la maladie*

  • Devant une évolution continue intermédiaire

Traitement médical
Objectif
- stopper l'évolution de la maladie 
- réduire le taux de récidive 
- éviter une douleur et une suppuration chronique

Moyens
Antibiotiques 
- Chez les patients sévèrement atteints avec inflammation, douleur et écoulement importants
 . clindamycine + rifampicine 600 mg/jour chacune (patient de 60-70 kg) pendant 10 semaines ; rémission complète allant jusqu'à un an obtenue chez certains
 . autres traitements : ofloxacine + clindamycine ; ceftriaxone + métronidazole (habituellement pour une période de quelques semaines permet de passer un cap en cas d’échec des précédents)
 . Ertrapenem : exceptionnellement utilisé dans des cas sévères 
- Chez les patients moins sévèrement atteints, ou au bout de 10 semaines de traitement par clindamycine + rifampicine quand l'inflammation et la douleur ont diminué 
 . traitement d'entretien par doxycycline ou azithromycine (prévention de nouveaux accès)
 . ou sulfaméthoxasole/trimethoprim 
- Cure d'antibiothérapie avant intervention 
 . prévention des infections 
 . délimitation et identification des lésions à réséquer, réduction de la surface de l'exérèse nécessaire 

Antiandrogènes : les traitements à visée hormonale sont en règle voués à l’échec

Rétinoïdes :  Acitrétine et Alitrétinoïne (amélioration de longue durée avec des lésions à faible composante inflammatoire)

Dapsone : bons résultats malgré effets indésirables 

Anti-TNF et autres "biologiques"
- Adalimumab
 . seul traitement ayant une AMM 
 . il n'est pas remboursé en France car résultat jugé insuffisant

Traitement chirurgical 
Incision et drainage 
- Faite en urgence pour soulager la douleur violente d'un abcès 
- Sanctionne l'absence ou l'insuffisance du traitement médical

Excision limitée 
- Pour les lésions au grade I ou II de Hurley ayant un trajet fistuleux permanent ou récurrent 
- Intervention très utile avec minimum de gêne pour le patient (réalisée sous anesthésie locale sans hospitalisation)
- Intervention inutile en cas d'abcès multiples ou de nouvelles lésions apparaissant régulièrement à des localisations différentes 
- Extériorisation + mise à plat des trajets fistuleux (« deroofing ») = une alternative très utilisée lorsqu’une coopération chirurgicale n’est pas instituée

Exérèse radicale et cicatrisation par intervention secondaire ou greffe 
- Meilleure et seule option au grade III
- Exérèse suffisamment large et profonde pour éliminer la totalité des lésions et trajets suppurés, afin d’éviter une récidive (doit être réalisée par une équipe chirurgicale connaissant bien l’HS)
-  Ne modifie pas l’évolution spontanée de la maladie : peut apparaître à une autre localisation précédemment non atteinte (il ne s’agit pas d’une récurrence)
- La cicatrisation spontanée est fréquemment la meilleure solution, sauf dans les aisselles (risque de limitation de l’abduction des bras)
- Dérivation colique transitoire ± nécessaire à la cicatrisation dans une localisation périanale 

Laser 
- Le laser Nd:YAG et l’IPL (intense pulse light) ont chacun montré de façon convaincante un certain degré d’efficacité dans le traitement des lésions de grade I et II
- L’effet épilatoire est associé à un effet de remodelage dermique

 

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