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Luxation congénitale de la hanche

Dysplasie de hanche, LCH

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 06/10/20.


Dernières mises à jour
- Octobre 2020 : MaJ avec source 3 et 4 et ref. imagerie 2019  : ajout des données sur la dysplasie de hanche (Thomas)
- Juillet 2019 : relecture, ajout de la source CERF-CNEBNM avec quelques précisions concernant l'imagerie (Vincent)
- Juin 2019 : Création de la fiche (Beriel + Thomas)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CFCOT 1e édition (Réf. collège d’Orthopédie - traumatologie - 2017)
1B : CERF 2e édition (Réf. collège radiologie - 2019) [indisponible en ligne - lien vers l‘édition 2015] 
2 : Luxation congénitale de la hanche : dépistage (RBP - HAS, 2013. Synthèse PDF
3 : Dysplasie de la hanche (Fiche de synthèse - Fondation canadienne d‘orthopédie, 2018 (?))
4 : Van Cauter et al.. "PEC des hanches dysplasiques" Louvain Medical (Publi. scientifique, 2017)

1) Généralités 2

Déf : anomalie du développement de la hanche ( = dysplasie de hanche3) qui se manifeste par une instabilité de celle-ci, c’est-à-dire une mobilité anormale entre le bassin et le fémur.

Type 3 : On distingue dans l‘ordre de gravité 
- la dysplasie acétabulaire
- la subluxation
- la hanche luxable
- la hanche luxée 2

Physiopathologie : la LCH est la conséquence d’une anomalie de développement anténatal de la hanche qui se manifeste à la naissance par une instabilité de l’articulation 1A. La tête fémorale sort, ou peut sortir, en partie ou en totalité de la cavité acétabulaire, alors qu’une hanche normale est stable.

Epidémiologie données françaises
- L'incidence de la LCH est estimée à  3-20 enfants pour 1 000 naissances, avec une prédominance féminine (4 filles pour 1 garçon) 1A
- L'incidence de la LCH de diagnostic tardif c'est à dire après l'âge de 1 an était de 8,4 pour 100.000 en 2010.
- Les cas de luxations vraies sont très rares 1A.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
FdR : siège, ATCD familiaux, bassin asymétrique
Limitation d’abduction (constant)
Instabilité à la manœuvre de Barlow
Echographie (avant 4 mois)
Radiographie (après 4 mois)

A ) Clinique 

  • Anamnèse

Le dépistage clinique est systématique à la naissance et à chaque examen systématique jusqu’à l’âge de la marche, même s'il ne présente pas de facteurs de risque !

Facteurs de risque 
- Notion d'antécédents familiaux de LCH (diagnostic confirmé et en ligne directe)
- Présentation en siège (y compris version tardive) et quel que soit le mode d’accouchement
- Limitation de l’abduction uni- ou bilatérale de hanche par hypertonie des adducteurs
- Bassin asymétrique congénital
- Anomalies posturales associées témoignant d’une contrainte anténatale importante (genu recurvatum et torticolis).

  • Examen clinique

Conditions d'examen
 - L'enfant est totalement dévêtu et détendu
 - Examiner sur un plan dur en prenant comme référence de mesure le sillon inter-fessier qui doit rester vertical pendant l’examen 2

Signes cliniques
- limitation de l'abduction +++ (signe d’alerte fiable, constant en cas de LCH et très simple à mettre en évidence)
- instabilité de la hanche à la manoeuvre de Barlow
- Asymétrie de longueur des membres inférieurs
- Asymétrie des plis cutanés.

N.B 2 : La limitation de l’abduction témoigne soit d’une hanche luxée, soit d’une simple rétraction des adducteurs qui peut rentrer dans le cadre d’un bassin asymétrique congénital, avec abducteurs controlatéraux rétractés. 

B ) Paraclinique 1B

Les examens paracliniques ne sont réalisés qu'en cas de présence de facteurs de risques et/ou de signes d'alertes. 

Echographie de la hanche
- Examen de choix chez l'enfant de moins de 4 mois avec possibilité de manoeuvres dynamiques. Réalisé dès la suspicion diagnostique en cas de signe clinique, ou à 6 semaines en cas de facteur de risque (l'âge idéal de réalisation limitant au maximum les faux positifs)
- Les critères jugent l'épaisseur du fond cotyloïdien (N < 6 mm) et la différence entre les deux hanches (N < 1,5 mm) 2

Radiographie de la hanche 
- N‘a plus sa place pour le dépistage. Réalisable après 4 mois de vie dans le cadre du suivi ou pour confirmer un diagnostic
- Peut montrer un cotyle mal creusé, verticalisé et moins condensé que du côté sain, avec un déficit d’ossification par asymétrie de charge 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

- Après l’accouchement, la levée des contraintes obstétricales permet la plupart du temps spontanément un remodelage, une stabilisation et la guérison.
- Lorsque ce n'est pas le cas, l’absence de diagnostic et de traitement précoces impliquent des lourdes séquelles fonctionnelles. 
- Le diagnostic de la LCH après l’âge de 3 mois, nécessite en moyenne 20 journées d’hospitalisation (situation lourde, pénible et coûteuse)

B) Complications

- Boiterie dès le début de la marche
- Douleurs chroniques
- Atteinte dégénérative précoce

4) PEC

Une prise en charge adaptée, de façon ambulatoire, dans les 5 premières semaines de vie permet d’obtenir dans la très grande majorité des cas une guérison complète et sans séquelles 1A.

Chez le nouveau-né 3
- Harnais de Pavlik en cas de dysplasie acétabulaire, au maximum jusqu‘à 6 mois
- Réduction orthopédique avec traction, réduction sous anesthésie générale puis port d‘un corset platré
- Eventuellement chirurgie 1A 

Chez le jeune l‘adulte : en cas de dysplasie acétabulaire passée inaperçue, une chirurgie pour éviter une arthrose précoce peut être utilisé, par exemple par ostéotomie péri-acétabulaire

1 Commentaire

  1. Thomas (admin MedG)

    Concernant la dysplasie de hanche : ce terme n‘est pas du tout utilisé dans le ref. d‘ortho ni dans l‘HAS. Il ne semble pas vraiment exister en France… On le retrouve dans différentes sources, par exemple ici belge et canadienne.

    Réponse

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CFCOT 2e édition (Réf. d’Orthopédie - traumatologie - 2019) [Indisponible en ligne]
Dysplasie de la hanche (Fiche de synthèse - Fondation canadienne d‘orthopédie, 2018 ?)

Recommandations
Luxation congénitale de la hanche : dépistage (RBP - HAS, 2013. Synthèse PDF)

Publications scientifiques
• Van Cauter et al. "PEC des hanches dysplasiques" (Louvain Medical, 2017)


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