Luxation congénitale de la hanche (LCH)

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 24 juin 2019.

OrthopédiePédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 44


Dernières mises à jour
Juillet 2019 : relecture, ajout de la source CERF-CNEBNM avec quelques précisions concernant l’imagerie (Vincent)
– Juin 2019 : Création de la fiche (Beriel + Thomas)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A  : CFCOT 1ere édition 2017 – item 44 (Référentiel des enseignants d’Orthopédie-traumatologie)
1B : CERF-CNEBNM 2015 – Luxation congénitale de hanche (référentiel des enseignants d’imagerie médicale)
2
: Luxations congénitales de la hanche : dépistage, Fiche mémo (HAS, actualisations Octobre 2013)

1) Généralités 2

Déf : anomalie du développement de la hanche qui se manifeste par une instabilité de celle-ci, c’est-à-dire une mobilité anormale entre le bassin et le fémur. 

Physiopathologie : la LCH est la conséquence d’une anomalie de développement anténatal de la hanche qui se manifeste à la naissance par une instabilité de l’articulation 1A. La tête fémorale sort, ou peut sortir, en partie ou en totalité de la cavité acétabulaire, alors qu’une hanche normale est stable. On distingue la hanche luxée, la hanche luxable, et la subluxation.

Epidémiologie données françaises
– L’incidence de la LCH est estimée à  3-20 enfants pour 1 000 naissances, avec une prédominance féminine (4 filles pour 1 garçon) 1A
– L’incidence de la LCH de diagnostic tardif c’est à dire après l’âge de 1 an était de 8,4 pour 100.000 en 2010.
– Les cas de luxations vraies sont très rares 1A.

 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
FdR : siège, ATCD familiaux, bassin asymétrique
Limitation d’abduction (constant), instabilité à la manœuvre de Barlow
Echographie (avant 4 mois)
Radiographie (après 4 mois)

A ) Clinique 

  • Anamnèse

Le dépistage clinique est systématique à la naissance et à chaque examen systématique jusqu’à l’âge de la marche, même s’il ne présente pas de facteurs de risque !

Facteurs de risque 
– Notion d’antécédents familiaux de LCH (diagnostic confirmé et en ligne directe)
– Présentation en siège (y compris version tardive) et quel que soit le mode d’accouchement
– Limitation de l’abduction uni- ou bilatérale de hanche par hypertonie des adducteurs
– Bassin asymétrique congénital
– Anomalies posturales associées témoignant d’une contrainte anténatale importante (genu recurvatum et torticolis).

  • Examen clinique

Conditions d’examen
 – L’enfant est totalement dévêtu et détendu (si besoin, provoquer le réflexe de succion)
 – Examiner sur un plan dur en prenant comme référence de mesure le sillon inter-fessier qui doit rester vertical pendant l’examen 2

Signes cliniques
– Signes principaux :  limitation de l’abduction (signe d’alerte fiable, constant en cas de LCH et très simple à mettre en évidence) et instabilité de la hanche
– Asymétrie de longueur des membres inférieurs
– Asymétrie des plis cutanés.

N.B 2 : La limitation de l’abduction témoigne soit d’une hanche luxée, soit d’une simple rétraction des adducteurs qui peut rentrer dans le cadre d’un bassin asymétrique congénital, avec abducteurs controlatéraux rétractés. 

  •  Recherche d’une limitation de l’abduction

– Rechercher une asymétrie d’abduction ou une limitation de l’amplitude 2.
– Il y a limitation d’amplitude lorsque l’amplitude maximale de l’abduction est inférieure à 60° le nourrisson étant  couché sur le dos, hanches fléchies à 90°
– La limitation peut également porter sur l’angle rapide (« stretch reflex », manœuvre d’abduction rapide testant le tonus des adducteurs) témoin d’une hypertonie des adducteurs 2

  • Recherche d’une instabilité de la hanche (Manoeuvre de BARLOW) 

1ère partie de la manoeuvre : hanche placée en adduction, rotation externe, exercer une pression axiale sur le genou. La perception du ressaut traduit le franchissement par la tête fémorale du rebord cotyloïdien. En fonction de l’importance de cet obstacle que franchit la tête fémorale, le ressaut sera plus ou moins bien perçu. Lorsqu’il n’y a pas de ressaut, il y a une sensation de « piston ».

2e partie de la manoeuvre : placer la hanche en abduction, rotation interne, en exerçant une traction axiale et une pression sur le grand trochanter. La perception d’un ressaut traduit le franchissement en sens inverse du rebord cotyloïdien par la tête fémorale, et donc le retour de la tête fémorale dans le cotyle.

> Résultats
– Hanche en place spontanément (luxable) : la 1ère partie de la manoeuvre permet de percevoir un ressaut de luxation, la 2e partie un ressaut de réduction.
– Hanche luxée réductible : la 1ère partie de la manoeuvre ne permet de percevoir aucun ressaut ; la 2e partie de la manoeuvre permet de percevoir un ressaut de réduction.
– Hanche luxée irréductible : on ne perçoit aucun ressaut, ni de luxation ni de réduction.

B ) Paraclinique

Les examens paracliniques ne sont réalisés qu’en cas de présence de facteurs de risques et/ou de signes d’alertes. 

Echographie de la hanche
– Examen de choix chez l’enfant de moins de 4 mois avec possibilité de manoeuvres dynamiques, l’âge idéal de réalisation (limitant au maximum les faux positifs) est de 6 semaines 1B
– Les critères jugent l’épaisseur du fond cotyloïdien (N < 6 mm) et la différence entre les deux hanches (N < 1,5 mm) 2

Radiographie de la hanche (après 4 mois de vie uniquement) : peut montrer un cotyle mal creusé, verticalisé et moins condensé que du côté sain, avec un déficit d’ossification par asymétrie de charge 1B

 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle


– Après l’accouchement, la levée des contraintes obstétricales permet la plupart du temps spontanément un remodelage, une stabilisation et la guérison.
– Lorsque ce n’est pas le cas, l’absence de diagnostic et de traitement précoces  implique des lourdes séquelles fonctionnelles. 

B) Complications

– Boiterie dès le début de la marche
– Douleurs chroniques
– Atteinte dégénérative précoce

 

4) PEC 1A

– Les moyens vont de l’immobilisation plâtrée à la chirurgie (selon que le dépistage a été précoce ou non) 
– Une prise en charge adaptée, de façon ambulatoire, dans les 5 premières semaines de vie permet d’obtenir dans la très grande majorité des cas une guérison complète et sans séquelles.
– Le diagnostic de la LCH après l’âge de 3 mois, nécessite en moyenne 20 journées d’hospitalisation (situation lourde, pénible et coûteuse) : donnée française.

 




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