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Scoliose

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 07/10/20.

Dernières mises à jour
- Octobre 2020 : nombreux ajouts, notamment avec les données des PaP en pédia. Modif de forme. (Thomas)
- Juillet 2019 : relecture, modifications mineures (Vincent)
- Juin 2019 : Création de la fiche (Beriel + Thomas)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CFCOT 1e édition (Réf. collège d’Orthopédie - traumatologie - 2017)
2 : Scoliose structurale évolutive >25° jusqu’à maturation rachidienne (Guide maladie chr. - HAS, 2018)
3 : Gibbosité chez l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2018)
4 : Déformation du rachis (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

1) Généralités 1

Déf 2 : La scoliose est une déformation du rachis dans les trois plans de l’espace (frontal, sagittal et horizontal), non réductible, avec un angle de Cobb > 10%2.

Epidémiologie
- 0,5 à 2% chez les 8-15 ans 2
- Elle concerne la fille dans 80% des cas 
- La lordoscoliose (haut du dos plat voir creux4) est observée dans la grande majorité des cas, la cyphoscoliose étant exceptionnelle (et très souvent secondaire 4). 

Etiologies
- Idiopathique +++ (80%). Souvent secondaire à un bassin asymétrique (rotation de hanche asymétrique)0
- Scoliose malformative dite congénitale (hémivertèbre par exemple 3)
- Scoliose neuromusculaire 
- Scoliose dystrophique de la neurofibromatose ou de la maladie de Marfan
- Syringomyélie 3

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Gibbosité +++ Radiographie du rachis entier de dos et de profil 

A ) Clinique

Gibbosité +++ : signe pathognomonique indispensable (expression clinique d'une rotation des vertèbres autour de leur axe vertical

Autres signes cliniques souvent associés 
- déséquilibre de hauteur des épaules
- asymétrie épines des scapulas, plis de la taille
- déviation de la ligne des épineuses
- déséquilibre du bassin

ATCD familiaux : souvent présent 

B ) Paraclinique

Radiographie du rachis en entier (de dos et de profil en position debout, incluant le bassin2, après compensation inégalité de longueur de jambes2 ) : Permet de calculer l’angle de Cobb (déterminé par les 2 lignes parallèles aux plateaux vertébraux les plus inclinés par rapport à l’horizontale) et de confirmer la scoliose (l‘angle doit être par définition supérieur à 10% 2). Le cliché de profil met en évidence les courbures sagittales Note 1A réaliser 1 seule fois. Non nécessaire au dg positif.

C ) Diagnostic différentiel

Attitude scoliotique : pas de rotation vertébrale. Le dos parait „de travers“ mais absence de gibbosité0.  Il n‘existe pas de déviation sur un cliché en décubitus. Eventuellement, corrigé un bassin déséquilibré (compensation d’une éventuelle inégalité de longueur des membres inférieurs)

Scoliose tumorale 3 : absence de gibbosité. Aspect radiographique inhabituel (typiquement : petite convexité thoracique gauche d‘évolution rapide)

3) Evolution 

A) Histoire naturelle 2

La scoliose évolue tout au long de la croissance, avec poussée maximale pendant la phase pubertaire 

B) Complications 1

En cas de scoliose > 30°, à l‘age adulte :
- Douleurs précoces
- Troubles respiratoires (diminution de la capacité vitale et du VEMS) 
- Retentissement esthétiques / troubles socials et psychologiques 2

4) PEC 2

A ) Bilan initial 

  • Bilan étio 1

Signes cliniques
- hyperlaxité : syndrome de Marfan 
- tache café au lait : neurofibromatose
- angiome / touffe pilleule sur l‘axe vertébral : malformation vertébrale
- anomalie de l‘examen neuro : reflexe, tonus musculaire, reflexes cutanés abdominaux (absent dans 25% des syringomyélies3), déficit sensitivo-moteur3, paire craniennes3
- douleur ! 3
- raideur rachidienne (distance main-sol > 40cm), cyphoscoliose 4 

Examens complémentaires : En cas de doute sur cause secondaire, poursuite des examens complémentaires (TDM, IRM) 

  • Bilan d‘évolutivité

Signes importants
- histoire familiale et personnelle (date début de scoliose, comparaison de l‘angle de Cobb sur cliché successifs)
- Stade de maturation sexuel (stade Turner, apparition des règles)
- Stade de maturation osseux (courbe de croissance dont taille assise, stade de Risser Note 2sur radio du bassin, rarement age osseux)

Critère (ALD 26) : une scoliose est dite évolutive si 
- angle Cobb > 30%
- chez l‘enfant : angle Cobb > 15% et évolution >5° entre 2 radios
- chez l‘adulte : perte de taille ou attitude cyphosique confirmé par 2 radios successives (5 ans) justifiant un traitement ortho / chirurgical

  • Synthèse

Synthèse : BILAN INITIAL dg positif / etio / evolutif EN CAS DE SCOLIOSE 2

Anamnèse
- ATCD médicaux ou chirurgicaux personnels ; ATCD
familiaux de scoliose
- Symptômes présents et passés, traitements éventuels et leur influence (des douleurs intenses font penser à une cause non idiopathique)
- Activité sportive
- Date des premières règles (chez la fille)

Signes cliniques
- Poids, taille en position debout et assise (taille du tronc) ; recherche sur un bassin équilibré d’une asymétrie des plis de la taille ou de la ligne des épaules (mesure des gibbosités), d’une translation du tronc, aspect de profil (cyphose, lordose)
- Recherche des caractères sexuels secondaires ; A
nalyse des courbes de croissance dont la taille assise permettent d’évaluer son stade de maturation rachidienne
- Présence d’anomalies cutanées ou de la ligne médiane, de signes neurologiques, de dysmorphies, d’hyperlaxité (scoliose non idiopathique)

Imagerie
- Radiographies du rachis en totalité (de la base du crâne au bassin complet inclus) de dos 2  et de profil en position debout (après compensation d’une éventuelle inégalité de longueur des membres  inférieurs) permettant de préciser siège(s) et sens de(s) courbure(s), son importance par le calcul de l’angle de Cobb, la rotation vertébrale, les mesures de l’équilibre sagittal et le degré de maturité osseuse (stade de Risser) ; 

- Rarement autres radiographies pour détermination de l’âge osseux
- ± Scanner, IRM et Scintigraphie osseuse

Autres :  ± Explorations fonctionnelles respiratoires et neurologiques (en fonction des données recueillies) 

B ) Traitement

  • Moyens généraux 

Education du patient et de son entourage : initiée dès le début de la prise en charge et renforcée à chaque consultation.

Modification du mode de vie : lutte contre l’excès de poids ou la dénutrition ; prévention de l’ostéoporose ; ± régime adapté au corset ; favoriser la pratique d’activités physiques ou sportives (aucune activité sportive, même asymétrique, n‘est contre-indiquée 1).

  • Moyens thérapeutiques

Traitement orthopédique (corset ou plâtre)
- L'objectif chez l'enfant est d’amener la scoliose en fin de croissance à une angulation qui ne sera pas supérieure à l’angulation initiale.
- Il est indiqué pour les scolioses d’au moins 20° dont l’évolutivité est documentée ou les scolioses de plus de 30° sans preuve évolutive (seul temps thérapeutique de ces dernières)
- Les indications sont modulées en fonction de la topographie de la scoliose, de l’importance de son angulation, de son caractère réductible, de l’âge et du stade de
maturation osseuse.

Traitement chirurgical 
- L'objectif est de réduire et de fixer la déformation dans les trois plans de l’espace.
- Le traitement chirurgical est réservé pour les cas d'échecs du traitement orthopédique, de scolioses qui poursuivent leur évolution, ou de scolioses d’angulation sévère chez le petit enfant ;
- Les indications sont posées au cas par cas, en fonction de l’histoire de chaque scoliose, et les techniques opératoires déterminées en fonction des localisations, mais aussi de l’expérience des équipes chirurgicale.

Kinésithérapie 
- Elle est prescrite en association avec le traitement orthopédique ou le traitement chirurgical.
- Le but est d’entretenir les amplitudes articulaires vertébrales et costo-vertébrales, de renforcer les muscles érecteurs du rachis, d’entretenir la fonction respiratoire et de travailler la statique vertébrale. 
- Seule, elle n‘a pas fait preuve de son efficacité ! 

C) Suivi

  • Objectifs

Apprécier l’évolution et réévaluer périodiquement le projet thérapeutique et ses objectifs
Surveiller l’efficacité, la tolérance et l’observance d’un éventuel traitement
Poursuivre l’éducation thérapeutique du patient et/ou de sa famille
Limiter l’irradiation délivrée par les examens radiographiques

  • Rythme des consultations 

En période de croissance : tous les 6 mois pour adapter la stratégie thérapeutique. En cas de fort risque évolutif, ce délai peut être raccourci à 4 mois.

À l’âge adulte : tous les 5 ans, après un accouchement et plus fréquemment en cas d'aggravation anatomique ou fonctionnelle. 

SUIVI EN CAS DE SCOLIOSE
Clinique
- Recherche de symptômes douloureux, d’une gène fonctionnelle, date des premières règles
- Taille du patient debout et taille du tronc
- Examen du tronc : mesure et évolutivité de la gibbosité
- Surveillance du stade de maturation sexuelle
- Examen neurologique musculaire et articulaire
- Ajustement et tolérance de l’éventuelle orthèse (évaluation cutanée, digestive, neurologique et psychologique)
Imagerie
- En période de croissance : radiographies du rachis debout de face en totalité (de la base du crâne au bassin complet inclus) tous les 6 mois, voir tous les 4 mois en cas d‘évolutivité importante 
- En fin de maturation un bilan radiologique face et profil de référence pour la surveillance ultérieure
- Autres examens en cas d’apparition de nouveaux symptômes

N.B : La prescription et la réalisation des examens d’imagerie doivent être envisagées selon les principes de justification et d’optimisation des doses délivrées. 

D) Prévention 1

Dépistage systématique (prévention secondaire) à l‘adolescenceNote 3le ref. note bien „adolescence“. Un dépistage plus précoce nous semblerait plus judicieux !. Il s'agit d'un dépistage précoce en vue d'une instauration au plus tôt du traitement dans le but de stabiliser la courbure et de conduire l’adolescent à la maturité pubertaire avec une déformation rachidienne de la plus faible amplitude possible.

Note 0 : une asymétrie du bassin, observable très jeune par une asymétrie dans les rotations int/ext de hanche, est souvent suivi d’une scoliose !

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Recommandations et référentiels

Fiches
• CNPU 8e édition (Réf. de Pédiatrie - 2021) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• CFCOT 2e édition (Réf. d’Orthopédie - traumatologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2017]
Gibbosité chez l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2018)
Déformation du rachis (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

Recommandations
Scoliose structurale évolutive >25° jusqu’à maturation rachidienne (Guide maladie chr. - HAS, 2018)

Publi. scientifiques
• Raclos et al. "Scoliose de l’adulte : prise en charge chirurgicale" (Rev Med Suisse, 2018)
• De Bodman et al. "Scoliose idiopathique de l’adolescent : critères diagnostiques et prise en charge" (Rev Med Suisse, 2017)


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