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Maladie de Nicolas-Favre

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 25/01/21.


Dernières mises à jour
Janvier 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Lymphogranulome vénérienne (RBP - SFD, 2016)

1) Généralités 2

Déf : la maladie de Nicolas-Favre ou lymphogranulome vénérien ou lymphogranulomatose vénérienne (LGV) est une infection due au sérovar L1, L2 ou L3 de Chlamydia trachomatis (point de départ génital mais tropisme loco-régional)

Épidémiologie 
- pathologie ré-émergente depuis années 2000 
- population : homosexuels +++ , association à VIH ++ (70% des HSH contaminés)
- petites épidémies observées dans des grandes villes ++ : Pays-bas, France, Royaume-Uni, Allemagne, Canada, etc. 
- forme endémique de la maladie dans plusieurs pays tropicaux en : Afrique, Inde, Asie du Sud-est, Papouasie, Nouvelle Guinée et dans certaines îles des Caraïbes (proportion des ulcérations génitales attribuables au LGV dans ces pays : 1-10%) 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Lésions primaire, secondaire et tertiaire 
rectite (HSH) ++ 
PCR 
Prélèvement du pus ganglionnaire + examen bactério

A ) Clinique

Trois stades d'évolution 

  • stade primaire

- Incubation : 3-30 jours 
- Passe le plus souvent inaperçue 
- Papule/pustule/érosion génitale indolore 
 . localisation génitale +++ : gland, vagin, lèvre, col de l'utérus éventuellement 
 . localisations orales possibles 
- Chez HSH : ano-rectites aiguës (ténesme, douleurs rectales, constipation et écoulement muco-purulent) 

  • Stade secondaire

- Apparition 10-30 jours après la lésion génitale 
- Lymphadénopathie ou bubon
 . inguinale et/ou fémorale 
 . unilatérale dans 2/3 des cas 
- Fistulisation spontanée à la peau du bubon en plusieurs pertuis en forme d'arrosoir 
- Signe de la poulie de Greeblatt (15-20% des cas, Pathognomonique 1retrouvé aussi dans le chancre mou. : les ganglions inguinaux et fémoraux atteints simultanément sont séparés en deux par le ligament de Poupart. 

  • Stade tertiaire2Ce stade ne suit pas forcément le stade de bubon. Evolution décrite chez les femmes (l’atteinte préférentielle, passant inaperçue, des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux (plutôt que des ganglions inguinaux) et de la proximité du rectum et du vagin) et chez les homosexuels..

- Syndrome génito-ano-rectal 
- Chez la femme : esthiomène (prolifération granulomateuse chronique et défigurante de la vulve)
- Lymphœdème de la région génitale, élanphantiasis génital, rectite, colite (pouvant simuler la maladie de Crohn avec fistule et rétrécissement) 

 

B ) Paraclinique

Prélèvement : du pus ganglionnaire (ponction ganglionnaire, écouvillonnage de l'ulcération génitale) ou biopsie rectale

Identification de Chlamydia trachomatis  par culture cellulaire ou amplification génique

PCR 
- méthode de référence 
- génotypage de Chlamydia trachomatis : sérovar L

Sérologie 
- argument supplémentaire 
- séroconversion ou augmentation significative du titre des anticorps à 15 jours d'intervalle (taux très élevé)

C ) Diagnostic différentiel 0

Autres IST

3) Evolution 2

Évolution spontanément favorable (en huit semaines environ) possible. Risque de rechutes. 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

BILAN
Recherche des autres infections sexuellement transmissibles (herpès, syphilis, VIH, etc.)
- clinique +++
- sérologies VIH, VHB, TPHA/VDRL 

B ) Traitement

- Doxycycline 100 mg x 2/jour (ou 200mg/jour en une prise) per os pendant 21 jours 
- Erythromycine 500 mg x 4/jour per os pendant 21 jours (seule alternative chez la femme enceinte ou allaitante et chez l'enfant)
- Mesure non médicamenteuse 
 . ponctions itératives du bubon jusqu’à affaissement (incision et drainage de l’abcès contre-indiqués)
 . examen, dépistage et traitement des partenaires sexuels ayant eu un contact à risque dans les trente jours qui ont précédé l’apparition des symptômes

C) Suivi

Suivi clinique jusqu’à la guérison (qui peut prendre entre trois et six semaines).

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Recommandations et référentiels

Fiches
ECN Pilly 2020 - Infections sexuellement transmissibles (IST) : gonococcies, chlamydioses, syphilis, papillomavirus humains (HPV), trichomonose (Réf. d’Infectiologie - 2019)
CNGOF - Maladies sexuellement transmissibles (Réf. de Gynécologie obstétrique - 2018) [Indisponible en ligne]
CEDEF - Infections sexuellement transmissibles (IST) (Réf. de Dermatologie - 2017)

Recommandations
Lymphogranulome vénérienne (RBP - SFD, 2016)

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