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Occlusion de la veine centrale de la rétine

OVCR

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 12/10/19.

Ophtalmologie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 221


Dernières mises à jour
 – Octobre 2019 : relecture, publication (Beriel)
– Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
: COUF 4e édition 2017 – chapitre 17 (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie)

1) Généralités 1

Déf : occlusion de la veine centrale de la rétine. 
On distingue 2 formes cliniques : une forme ischémiques (25%) de mauvais pronostic visuel et une forme bien perfusée (ou non-ischémique, 75%) de meilleur pronostic.

Physiopathologie : pas complètement élucidée, elle impliquerait un épaississement athéromateux de la paroi de l'artère centrale de la rétine à l'origine d'une compression puis occlusion de la veine centrale de la rétine, et/ou une augmentation des résistances en arrière de la lame ciblée.

Epidémiologie : 2e pathologie vasculaire rétinienne (après la rétinopathie diabétique)

Etiologies : bien identifiée en cas de thrombophilie (déficit en protéine C ou S, SAPL, hyperhomocystéinémie, hyperviscosité … ).

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
BAV brutale ± diminution du RPM direct (forme ischémique) Angiographie : ischémie ± étendue

A ) Clinique

  • Anamnèse

- Terrain : sujet > 50 ans, FdR CV, hypertonie oculaire avec ou sans glaucome
- BAV d'apparition brutale avec œil blanc, indolore

  • Examen physique

Signes cliniques 
- Selon la sévérité et la forme clinique : AV > 2/10 (non-ischémique) ou < 1/10 (ischémique sévère) ;
- diminution du RPM direct, réflexe consensuel préservé (à l'éclairage de l'œil sain)
- FO : signes cardinaux
 . œdème papillaire ;
 .  veines rétiniennes tortueuses et dilatées ; 
 . hémorragies disséminées sur toute la surface rétiniennes, en flammèches (superficielles) ou en tâches (profondes, plutôt formes ischémiques) ;
 . nodules cotonneux (forme ischémique surtout).

B ) Paraclinique

Angiographie à la fluorescéine 
- Forme non-ischémique : dilatation veineuse importante, dilatation capillaire, territoires d'ischémie rétinienne peu étendus ;
- forme ischémique : vastes territoires d'ischémie rétinienne.

C ) Diagnostic différentiel

Occlusion de branche veineuse rétinienne (OBVR) 
- BAV : dépend plus de la topographie occlusive (maculaire) que de son étendue ;
- FO : idem OVCR mais limité à un territoire triangulaire en amont d'un croisement artério-veineux (signe du croisement) ;
- angiographie : formes ischémiques et non-ischémiques (idem OVCR)
- les complications et le traitement sont superposables à ceux de l'OVCR (mais photo-coagulation maculaire en grille = sectorielle si OBVR > 3 mois et AV ≤ 5/10)

Autres causes de BAV brutale

3) Evolution 1

 

Formes non-ischémiques 
- normalisation de l'AV et du FO en 3-6 mois +++ ;
- conversion en forme ischémique (25%) ;
- BAV permanente par persistance d'un œdème maculaire cystoïde (OMC) = diffusion à partir du lit maculaire périfovéolaire malgré la régression de la dilatation veineuse, pronostic fonctionnel médiocre.

Formes ischémiques 
- BAV permanente par ischémie maculaire ;
- néovascularisation irienne = rubéose irienne survenant en quelques jours / semaines, risque de glaucome néovasculaire après 3 mois («glaucome du 100e jour») et d'hyphéma ;
- néovascularisation pré-rétinienne et/ou pré-papillaire (25%) avec risque d'hémorragie intra-vitréenne.

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

Bilan étiologique 
- Systématique : recherche des FdR CV, tonométrie ;
- bilan de thrombophilie si sujet < 50 ans, absence de FdR CV même après 50 ans, ou en cas d'OVCR bilatérale. 

OCT : suivi de l'œdème maculaire

B ) Traitement

> Méthodes 

Traitement médicamenteux 
- anti-VEGF ou triamcinolone en injection intra-vitréenne (±itérative) si œdème maculaire ;
- anticoagulants ssi anomalie de la coagulation (rare) ;
- fibrinolytiques par voie générale ou injection dans l'artère ophtalmique : efficacité difficile à prouver, pas en pratique courante ;
- hémodilution isovolémique : abaissement de l'hématocrite entre 30 et 35%, efficacité discutée ;
- antiagrégants plaquettaires : pas de preuve de l'efficacité.

Photocoagulation panrétinienne : dès le diagnostic d'une forme ischémique d'OVCR : destruction des territoires ischémiques, prévention des néovascularisations. 

> Indications 

OVCR non-ischémique 
- injections intra-vitréennes d'anti-VEGF ou de triamcinolone 1ere intention ;
- surveillance clinique et angiographie mensuelle ;

OVCR ischémique : Photocoagulation panrétinienne systématique 

Glaucome néovasculaire
- hypotonisant local et acétazolamide PO ou IV puis Photocoagulation panrétinienne en urgence ;
- chirurgie à visée hypotonisante dans les formes graves ; 
- injections intravitréennes d'anti-VEGF : permettent parfois une régression partielle de la rubéose.

 

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