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Purpura fulminans

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Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 02/08/21.

Dernières mises à jour
Août 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF - Purpura chez l’enfant et chez l’adulte (Réf. de Dermatologie - 2017)
1B :  Pilly Etudiant - Purpuras chez l’adulte et l’enfant (Réf. d’Infectiologie - 2021)

1) Généralités 1A 

Déf : forme grave de purpura, relevant d'une urgence diagnostique et thérapeutique.

Physiopathologie : mécanisme complexe 
- Endothélite toxinique + vasculite par dépôts de complexes immuns circulants + coagulation intravasculaire disséminée + thrombopénie immunologique

Etiologie : germes impliqués
- Méningocoque +++
- Haemuphilus 
- Streptocoque
- Staphylocoque 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Purpura ecchymotique et nécrotique caractéristique -

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 1B
- adolescent et adulte < 25 ans 
- notion de contage

Signes fonctionnels : mode de survenue brutal et progression rapide 

  • Examen physique

Tableau systémique +++ 
- Sepsis sévère bactériémique 
- ± choc septique 
- ± troubles de conscience , syndrome méningé (méningocoque) 

Lésions cutanées 
-  ≥ 1 lésion ecchymotique ≥ 3 mm et nécrotique Note TEST 1et/ou nécrotique d'après le Pilly.
- Lésions extensives, début au niveau des membres inférieurs 
- ± Pustules

Cas particulier de l'enfant
- Tableau frustre, pétéchies d'apparition rapide
- Syndrome infectieux trompeur (fièvre légère voire hypothermie)
- Syndrome méningé pouvant passer inaperçu, parfois limité à une obnubilation/asthénie intense
- Lésions cutanées parfois très discrètes au début 

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif du purpura est clinique. 

Les examens complémentaires seront à visée étiologique et ne doivent pas retarder la prise en charge.

C ) Diagnostic différentiel 0

Diagnostic différentiel d'un purpura.

3) Evolution 1A

Il s'agit d'une grande urgence thérapeutique. Le pronostic est sombre en absence de prise en charge. 

4) PEC 1A

A ) Bilan initial

bilan initial
- Ponction lombaire (devant un syndrome méningé, en absence de CI)
- Hémocultures 
- Biopsie de lésion purpurique

B ) Traitement

Prise en charge en dehors d'un milieu hospitalier 
- Antibiothérapie anti-méningococcique immédiate IV ou IM : Ceftriaxone (100 mg/kg/jour chez l'enfant et 2g/jour chez l'adulte) ou amoxicilline (50 mg/kg/jour chez l'enfant et 2g/jour chez l'adulte) 
- Transfert médicalisé en urgence vers secteur hospitalier 
- Prévenir le centre qui va recevoir le patient 
- Prise en charge adaptée en soins intensifs 

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• CNUMU-APNET 3e édition (Réf. de Médecine d´urgence - 2020) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEN - Méningite, méningo-encéphalite chez l’adulte et l’enfant (Réf. de Neurologie - 2019)
CEMIR - Sepsis, choc septique et cas particulier du purpura fulminans (Réf. de Réanimation - 2018)

Recommandations
Purpura fulminans méningococcique (fiche Premiers Choix - Prescrire, 2021) [Payant] Résumé : Administrer en urgence la ceftriaxone par voie intraveineuse ou intramusculaire, ou à défaut l\\\'amoxicilline. Hospitaliser immédiatement après en soins intensifs. Prévenir la contamination de l\\\'entourage
Prévention et prise en charge des effets indésirables pouvant survenir après une ponction lombaire (RBP - HAS, 2019. Synthèse PDF)

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