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Papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 08/06/21.

Dernières mises à jour
– Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Papillomatose confluente et réticulée de Goujerot et Carteaud (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2012)

1) Généralités 2 

Déf : dermatose rare caractérisée par la présence de lésions hyperkératosiques. 

Etiopathogénie
Reste inconnue, objet de plusieurs hypothèses :
– désordres génétiquement déterminé de la kératinisation et/ou
– réponse anormale de l’hôte à la colonisation de la peau par le Malassezia ou des bactéries folliculaires.
La présence d’actinomycètes au sein des lésions de PCR est rapportée. 

Épidémiologie 
– Affection rare, plus souvent sporadique que familiale 
– Pas de prédominance de sexe, ni de race 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Papules hyperkératosiques caractéristiques  Histologie

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain
Age : adolescent et adulte jeune 

Facteurs associés
– Désordres endocriniens : diabète, obésité, pathologie thyroïdienne, ovarite polykystique
– Atopie 
– Prises médicamenteuses (lithium par exemple) 
– Exposition solaire 
– Génodermatose 

Signes fonctionnels : pas de signes fonctionnels 

  • Examen physique

Lésion initiale : papules hyperkératosiques 
– de couleur brunâtre
– de petite taille (1 – 5 mm) 
– assemblées en éléments de quelques mm 

Extension 
– Débutent et confluent dans les régions intermammaire et interscapulaire
– Evoluent de façon centrifuge vers d’autres sites où elles prennent un aspect réticulé : épigastre, dos, épaules, aisselles et cou ± (pubis, face et membres)

B ) Paraclinique

Histologie 
– Hyperkératose avec parakératose focale 
– ± Papillomatose 
– Acanthose modérée, irrégulière, inconstante 
– Discret infiltrat dermique superficiel périvasculaire lymphohistiocytaire 
– Discrète hyperpigmentation de la couche basale 

C ) Diagnostic différentiel

– Pityriasis versicolor 
Acanthosis nigricans  
– Pseudo-acanthosis nigricans 
– Maladie de Darier 
– Amylose maculeuse et pigmentée 
Dermite séborrhéique 

3) Evolution 2 

Extension sur plusieurs années sans changement des lésions.

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
– Colorations histologiques : PAS et Rouge Congo (pour le diagnostic différentiel)
– Prélèvement mycologique (scotch-test, mise en culture) : recherche de spores de Malassezia furfur

 

B ) Traitement

Multiples traitements proposés, aucun n’ayant d’AMM pour cette indication 
Antimycosiques 
– Justifié en cas de présence de Malassezia furfur 
– Les traitements mycosiques sont souvent un échec
– Il n’y a pas de corrélation entre la réponse clinique et l’identification mycologique 

Dérivés de la vitamine A (utilisées dans l’hypothèse d’un trouble de la kératinisation)
Isotrétinoïne 
– Dose de 1 mg/kg/j sur ≥ 4 mois (éviction des risques de récidives)
– Excellents résultats 

Trétinoïne 
– Topique, crème, ou gel 
– Concentration allant de 0,01 à 0,5 % 
– ± Associé à des kératolytiques 

Taratozène
– Applications intermittentes à 0,1%
– Effet irritant de la molécule (facteur limitant son utilisation)

Antibiotiques 1leur mécanisme dans la dermatose reste incertain.
Cyclines
– En 1ere intention : minocycline 100 – 200 mg/j pendant 1-3 mois 
– En 2e intention : doxycycline 100 mg/j pendant 2-4 mois 
– Résultat satisfaisant (rémission complète ou amélioration très significative) 
– Rémissions possibles en cas de traitement court.

Macrolides
– Erythromycine 1000 mg/j ou
– Clarithromycine 500 mg/j ou
– Azithromycine 250 – 500 mg/j ou
– Roxithromycine 500 mg/j.
– Durée : 1-2 semaines 

Acide fusidique : 1000 mg/j pendant 4 semaines 

Mupirocine topique 2% : utilisation efficace 

Autres antibiotiques
– Amoxicilline 250 mg x 3/jour 
– Céphalosporines  

Vitamine D 
– Régulateur de la différenciation cellulaire et inhibiteur de la prolifération cellulaire au niveau des kératinocytes humains
– Calcipotriol et Tacalcitol 
– Applications deux fois par jour sur des périodes de 4 semaines 
– Ne pas dépasser 100 g / semaine (Calcipotriol) ou 50 g/semaine (Tacalcitol)




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