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Papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 08/06/21.

Dernières mises à jour
Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Papillomatose confluente et réticulée de Goujerot et Carteaud (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2012)

1) Généralités 2 

Déf : dermatose rare caractérisée par la présence de lésions hyperkératosiques. 

Etiopathogénie
Reste inconnue, objet de plusieurs hypothèses :
- désordres génétiquement déterminé de la kératinisation et/ou
- réponse anormale de l'hôte à la colonisation de la peau par le Malassezia ou des bactéries folliculaires.
La présence d'actinomycètes au sein des lésions de PCR est rapportée. 

Épidémiologie 
- Affection rare, plus souvent sporadique que familiale 
- Pas de prédominance de sexe, ni de race 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Papules hyperkératosiques caractéristiques  Histologie

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain
Age : adolescent et adulte jeune 

Facteurs associés
- Désordres endocriniens : diabète, obésité, pathologie thyroïdienne, ovarite polykystique
- Atopie 
- Prises médicamenteuses (lithium par exemple) 
- Exposition solaire 
- Génodermatose 

Signes fonctionnels : pas de signes fonctionnels 

  • Examen physique

Lésion initiale : papules hyperkératosiques 
- de couleur brunâtre
- de petite taille (1 - 5 mm) 
- assemblées en éléments de quelques mm 

Extension 
- Débutent et confluent dans les régions intermammaire et interscapulaire
- Evoluent de façon centrifuge vers d'autres sites où elles prennent un aspect réticulé : épigastre, dos, épaules, aisselles et cou ± (pubis, face et membres)

B ) Paraclinique

Histologie 
- Hyperkératose avec parakératose focale 
- ± Papillomatose 
- Acanthose modérée, irrégulière, inconstante 
- Discret infiltrat dermique superficiel périvasculaire lymphohistiocytaire 
- Discrète hyperpigmentation de la couche basale 

C ) Diagnostic différentiel

- Pityriasis versicolor 
- Acanthosis nigricans  
- Pseudo-acanthosis nigricans 
- Maladie de Darier 
- Amylose maculeuse et pigmentée 
- Dermite séborrhéique 

3) Evolution 2 

Extension sur plusieurs années sans changement des lésions.

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
- Colorations histologiques : PAS et Rouge Congo (pour le diagnostic différentiel)
- Prélèvement mycologique (scotch-test, mise en culture) : recherche de spores de Malassezia furfur

 

B ) Traitement

Multiples traitements proposés, aucun n'ayant d'AMM pour cette indication 
Antimycosiques 
- Justifié en cas de présence de Malassezia furfur 
- Les traitements mycosiques sont souvent un échec
- Il n'y a pas de corrélation entre la réponse clinique et l'identification mycologique 

Dérivés de la vitamine A (utilisées dans l’hypothèse d’un trouble de la kératinisation)
Isotrétinoïne 
- Dose de 1 mg/kg/j sur ≥ 4 mois (éviction des risques de récidives)
- Excellents résultats 

Trétinoïne 
- Topique, crème, ou gel 
- Concentration allant de 0,01 à 0,5 % 
- ± Associé à des kératolytiques 

Taratozène
- Applications intermittentes à 0,1%
- Effet irritant de la molécule (facteur limitant son utilisation)

Antibiotiques Note TEST 1leur mécanisme dans la dermatose reste incertain.
Cyclines
- En 1ere intention : minocycline 100 - 200 mg/j pendant 1-3 mois 
- En 2e intention : doxycycline 100 mg/j pendant 2-4 mois 
- Résultat satisfaisant (rémission complète ou amélioration très significative) 
- Rémissions possibles en cas de traitement court.

Macrolides
- Erythromycine 1000 mg/j ou
- Clarithromycine 500 mg/j ou
- Azithromycine 250 - 500 mg/j ou
- Roxithromycine 500 mg/j.
- Durée : 1-2 semaines 

Acide fusidique : 1000 mg/j pendant 4 semaines 

Mupirocine topique 2% : utilisation efficace 

Autres antibiotiques
- Amoxicilline 250 mg x 3/jour 
- Céphalosporines  

Vitamine D 
- Régulateur de la différenciation cellulaire et inhibiteur de la prolifération cellulaire au niveau des kératinocytes humains
- Calcipotriol et Tacalcitol 
- Applications deux fois par jour sur des périodes de 4 semaines 
- Ne pas dépasser 100 g / semaine (Calcipotriol) ou 50 g/semaine (Tacalcitol)




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