1) Généralités 2
Déf : dermatose rare caractérisée par la présence de lésions hyperkératosiques.
Etiopathogénie
Reste inconnue, objet de plusieurs hypothèses :
– désordres génétiquement déterminé de la kératinisation et/ou
– réponse anormale de l’hôte à la colonisation de la peau par le Malassezia ou des bactéries folliculaires.
La présence d’actinomycètes au sein des lésions de PCR est rapportée.
Épidémiologie
– Affection rare, plus souvent sporadique que familiale
– Pas de prédominance de sexe, ni de race
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Papules hyperkératosiques caractéristiques | Histologie |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
Age : adolescent et adulte jeune
Facteurs associés
– Désordres endocriniens : diabète, obésité, pathologie thyroïdienne, ovarite polykystique
– Atopie
– Prises médicamenteuses (lithium par exemple)
– Exposition solaire
– Génodermatose
Signes fonctionnels : pas de signes fonctionnels
-
Examen physique
Lésion initiale : papules hyperkératosiques
– de couleur brunâtre
– de petite taille (1 – 5 mm)
– assemblées en éléments de quelques mm
Extension
– Débutent et confluent dans les régions intermammaire et interscapulaire
– Evoluent de façon centrifuge vers d’autres sites où elles prennent un aspect réticulé : épigastre, dos, épaules, aisselles et cou ± (pubis, face et membres)
B ) Paraclinique
Histologie
– Hyperkératose avec parakératose focale
– ± Papillomatose
– Acanthose modérée, irrégulière, inconstante
– Discret infiltrat dermique superficiel périvasculaire lymphohistiocytaire
– Discrète hyperpigmentation de la couche basale
C ) Diagnostic différentiel
– Pityriasis versicolor
– Acanthosis nigricans
– Pseudo-acanthosis nigricans
– Maladie de Darier
– Amylose maculeuse et pigmentée
– Dermite séborrhéique
3) Evolution 2
Extension sur plusieurs années sans changement des lésions.
4) PEC 2
A ) Bilan initial
| bilan |
| – Colorations histologiques : PAS et Rouge Congo (pour le diagnostic différentiel) – Prélèvement mycologique (scotch-test, mise en culture) : recherche de spores de Malassezia furfur |
B ) Traitement
Multiples traitements proposés, aucun n’ayant d’AMM pour cette indication
Antimycosiques
– Justifié en cas de présence de Malassezia furfur
– Les traitements mycosiques sont souvent un échec
– Il n’y a pas de corrélation entre la réponse clinique et l’identification mycologique
Dérivés de la vitamine A (utilisées dans l’hypothèse d’un trouble de la kératinisation)
Isotrétinoïne
– Dose de 1 mg/kg/j sur ≥ 4 mois (éviction des risques de récidives)
– Excellents résultats
Trétinoïne
– Topique, crème, ou gel
– Concentration allant de 0,01 à 0,5 %
– ± Associé à des kératolytiques
Taratozène
– Applications intermittentes à 0,1%
– Effet irritant de la molécule (facteur limitant son utilisation)
Antibiotiques 1leur mécanisme dans la dermatose reste incertain.
Cyclines
– En 1ere intention : minocycline 100 – 200 mg/j pendant 1-3 mois
– En 2e intention : doxycycline 100 mg/j pendant 2-4 mois
– Résultat satisfaisant (rémission complète ou amélioration très significative)
– Rémissions possibles en cas de traitement court.
Macrolides
– Erythromycine 1000 mg/j ou
– Clarithromycine 500 mg/j ou
– Azithromycine 250 – 500 mg/j ou
– Roxithromycine 500 mg/j.
– Durée : 1-2 semaines
Acide fusidique : 1000 mg/j pendant 4 semaines
Mupirocine topique 2% : utilisation efficace
Autres antibiotiques
– Amoxicilline 250 mg x 3/jour
– Céphalosporines
Vitamine D
– Régulateur de la différenciation cellulaire et inhibiteur de la prolifération cellulaire au niveau des kératinocytes humains
– Calcipotriol et Tacalcitol
– Applications deux fois par jour sur des périodes de 4 semaines
– Ne pas dépasser 100 g / semaine (Calcipotriol) ou 50 g/semaine (Tacalcitol)
