Hématologie - Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 272
Déf : augmentation du volume de la rate. Toute rate palpable est pathologique !
1) Etiologie 1A
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Infection* | Fièvre, frissons, adénopathies | - |
| Hypertension portale (obstacle pré/intra/post-hépatique) | HMG, ascite, ictère, circulation collatérale | Bio : cytolyse, bloc βγ à l'EPP, baisse TP + facteur V, hypoalbuminémie Echo-doppler |
| Lymphome non-Hodgkinien | Fièvre, ADP |
Histologie |
| Autres hémopathies malignes (sauf myélome et la plupart des sd myélodysplasiques) | Adénopathies, fièvre, ictère | NFS |
| Hémolyse chronique | Ictère | Anémie régénérative |
| Pathologie inflammatoire (PR - sd Felty, LES, sarcoïdose, Still, FMF) | Fièvre, ADP | - |
| Maladies de surcharge (Gaucher, Niemann-Pick) | (selon étio) | - |
| Kyste épidermoïde | Masse réguliète, rénitente | Echo |
| Hémangiome | ||
| Métastase | AEG | Imagerie |
| Syndrome d'activation macrophagique (SAM) |
Terrain : déficit immunitaire, infection virale (EBV, CMV, VIH) ou bactérienne Fièvre, HMG, ADP |
Bio : pancytopénie, élévation LDH, hyperferritinémie, hyperTG, cytolyse hépatique Myélogramme : macrophages phagocytant les précurseurs sanguins |
*Les principales infections responsables de splénomégalie sont :
- Batériennes : typhoïde, tuberculose, syphilis secondaire, maladie d’Osler, toute bactériémie
- Virales : EBV, CMV, VIH, hépatite virale
- Parasitaires : paludisme, leishmaniose, bilharziose invasive, kyste hydatique, toxo
- Mycosique: candidose hépato-splénique
2) Orientation diagnostique 1A
A) Clinique
Technique de palpation
- Décubitus dorsal, respiration profonde
- Main en oblique pour chercher l’extrémité inférieure de la rate, de la FIG au rebord costal
- Masse mobile avec la respiration, sans contact lombaire. Mesurer le débord ++
Attention aux diagnostics différentiels : hypertrophie hépatique gauche, gros rein, tumeur colique, gastrique ou surrénale
Troubles fonctionnels : pesanteur hypochondre gauche, douleur, constipation, nausées…
Une rate très volumineuse est associée à un lymphome ou un sd myéloprolifératif
B) Paraclinique
Confirmer la SMG : en cas de doûte ou dans des cas difficiles
- Echo : 2 mesures augmentées (dimensions normales : 12-14 x 4-8 x 6-12 cm)
- TDM
Signes biologiques d'hypersplénisme : corrélés au volume splénique, quelle que soit la cause de la SMG
- Cytopénies de séquestration : thrombopénie, leucopénie, parfois anémie modérée
- ± Hémodilution par augmentation du volume plasmatique total (pouvant majorer une réelle anémie)
Bilan étiologique
| Bilan de 1ère intention devant une splénomégalie |
|---|
| Biologie - Hémogramme avec frottis et réticulocytes - Hémocultures, VS, CRP - Bilan hépatique : ASAT, ASAT, GGT, PAL, TP et facteur V, électrophorèse des protéines - Recherche hémolyse : bilirubine totale et libre, haptoglobine, Coombs direct |
| Imagerie : écho |
En l’absence de signe d’orientation, il faut envisager une ponction ou biopsie ostéomédullaire puis hépatique à la recherche d’une hémopathie ou d’une granulomatose ou maladie de système passée inaperçue. 1B
3) Traitement symptomatique 1A
Si le contexte clinique l’impose, on réalise parfois une splénectomie à visée diagnostique, ou thérapeutique dans le cadre d’un lymphome.
Mesures prophylactiques chez le patient splénectomisé
- Vaccination anti-pneumococcique, méningococcique, haemophilius influenzae
- Pénicilline V orale (2 MU par jour pendant 2 ans)
- C3G probabiliste en cas de fièvre 1B
quelle penicilline G M V
Bonjour, le référentiel des internistes indique qu’il s’agit de pénicilline V (oracilline). J’ajoute cette précision à la fiche !