Thrombopénie immuno-allergique à l'héparine (TIAH) -

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome

Pharmaco – Vascu – Cardio – Hémato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 326

Dernières mises à jour

– Juin 2017 : relecture, référençage et nombreux ajouts (Vincent)
– février 2013 : création de la fiche (Thomas)

Sources

⁰ : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
^1A : SFC 2e édition 2015 (référentiel de cardiologie)
^1B : SFH 2e édition 2014 (référentiel d’hématologie, indisponible en ligne – lien vers la 1e édition)
²: Biologie des anomalies de l’hémostase – texte court (rapport d’évaluation de l’HAS, juilletl 2011)

Sommaire

1) Généralités
2) Diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostic différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité ^1A

Déf : La thrombopénie immuno-allergique à l’héparine (TIAH) est une réaction immuno-allergique grave due à l’héparine entrainant une diminution rapide et profonde des plaquettes.
C’est la thrombopénie induite par l’héparine de type 2 (TIH2)

Physiopath ^1B : le traitement induit une production d’Ac, le plus souvent anti-complexe héparine / facteur 4 plaquettaire (F4P). En recouvrant les plaquettes, ces Ac induisent la libération de substances procoagulantes par la plaquette, les monocytes et les cellules endothéliales. Ceci explique un risque thrombotique malgré la thrombopénie, la thrombose est observée dans 50% des cas.

Epidémio
– 3% des patients sous HNF
– 1% des patients sous HBPM

2) Diagnostic ^1A

Clinique	Paraclinique
Thrombose 5-21j après prise d’héparine	Plaquettes < 100 G/L Tests spécifiques positifs

A) Clinique

Anamnèse
– ± ATCD de TIAH
– prise d’héparine il y a 5 à 21 jours (sauf si prise d’héparine dans les 3 mois : possible TIAH dès J1)

Examen clinique : ± syndrome thrombotique selon le territoire touché

B) Paraclinique

Bio la confirmation du diagnostic nécessite les 3 tests suivant
– thombopénie < 100 000 / mm3 ou diminution > 40%
– test fonctionnel d’agrégation plaquettaire
– test ELISA avec anticorps anti-F4P

Les recommandations françaises préconisent de réaliser de manière couplée les tests fonctionnel (photométrique) et immunologique (ELISA anti-F4P) si ² :
– Thrombopénie : chute > 40% sur 2 prélèvements ou plaquettes < 100-150 G/L en l’absence de numération antérieure
– Thrombose veineuse ou artérielle sous traitement par héparine
– Thrombose même si le patient n’est plus sous héparine depuis quelques jours
– Résistance à l’héparinothérapie avec extension du processus thrombotique initial

C) Différentiel

Le principal diagnostic différentiel est la thrombopénie induite par l’héparine de type 1, bénigne (pas de PEC nécessaire).

	TIH1	TIH2 = TIAH
Epidémio	Fréquent (20%) Précoce (avant J5)	Rare (1-3%) Tardif (J5-J21)
Mécanisme	Mécanique	Immuno-allergique
Gravité	Thrombopénie modérée (<30% dim.), pas de complication	Thrombopénie sévère (>40% dim.) , complications ++
PEC	aucune	Urgence !

3) Evolution ^1A

Complications :
– Risques liés à la thrombose
– CIVD (10-20%) !

4) PEC ^1A

A ) Bilan

Recherche diagnostic d’une CIVD
– signes clinique d’hémorragie / défaillance multi-viscérale
– bilan d’hémostase

B ) Traitement

Hospitalisation systématique en urgence, ± réa !

- - Prévention primaire

Réduire la durée d’utilisation des héparines autant que possible
Relai précoce par AVK ou NACO (selon AMM)
Préférer les HBPM ou le fondaparinux aux HNF

- - Traitement étio

Arrêt immédiat de l’héparine (sans attendre la confirmation biologique)
Remplacement par Danaparoïde, plus rarement lépirudine
Surveillance NFS quotidienne jusqu’à normalisation de la numération plaquettaire

- - Autres mesures

PEC des complications : thombose, CIVD

Mesure de santé publique
– déclaration à la pharmaco-vigilance
– CI (à vie ⁰) à l’héparine, délivrance d’une carte de TIAH

Reprise du TAC par AVK, après la phase aigüe

Thrombopénie immuno-allergique à l’héparine (TIAH)

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