Diabète sucré de type 1

!! FICHE NON RELUE !!

Endocrino
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 245


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Sommaire


1) Généralite 1

Déf : Hyperglycémie chronique secondaire à une carence totale en insuline par destruction auto-immune des cellules pancréatiques (voir la définition du diabète sucré, établie selon la glycémie).
Remarque :
– Le terme de diabète insulino-dépendant est impropre et ne doit plus être utilisé
– Il existe des diabètes de type 1 idiopathique (absence d’auto-anticorps), non traité dans cette fiche (diabète cétosique du sujet noir, diabète suraigu japonais… )

Epidémiologie : En France
– 200 000 diabétique de type 1
– Incidence de 7,8/100 000/an
– Pic à l’adolescence (mais peut survenir à tout âge), sex-ratio = 1

Physiopathologie :  Il existe des prédispositions génétique (15% avec ATCD familiaux, poly-génétique) et des facteurs environnementaux (non identifiés), qui déclenchent un processus auto-immun responsable de l’insulite (inflammation des îlots de Langerhans et destruction cellulaire).

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
syndrome cardinal :
polyuro-polydypsie, amaigrissement, polyphagie
Glycémie veineuse
Auto-anticorps

A ) Clinique

Anamnèse :
– début rapide voir explosif (quelques semaines)
– syndrome cardinal : polyuro-polydypsie + amaigrissement + polyphagie (chez le petit enfant : énurésie secondaire)
– troubles visuels transitoires par anomalie de la réfraction (souvent après correction de la glycémie)

Examen physique : très pauvre ! Eventuellement fonte musculaire, hématomégalie (syndrome de Mauriac, exceptionnel), signe d’acidose métabolique jusqu’à l’acido-cétose.

Bandellette urinaire : glycosurie massive et cétonurie

Formes particulières : Diabète de type 1 lent, ou LADA (Latent Autoimmun Diabetes in the Adult) : début tardif, proche cliniquement d’un diabète de type 2.

B ) Paraclinique

Glycémie veineuse : Pour le diagnostic de diabète. Souvent > 3g/l. En présence d’un syndrome cardinal et d’une glycémie >2g/l, la glycémie à jeun n’est pas nécessaire (cf déf).

+/- Dosage des anticorps : 5 anticorps principaux ont été identifiés (97% des cas) : anticorps anti -îlots, -GAD, -IA2, -Insuline et -ZnT8. Non indispensable au diagnostic devant la triade maigreur/amaigrissement + cétose + âge<35ans !

C ) Diagnostic différentiel

Diabète cétosique du sujet noir (diabète de type 1 sans auto-anticorps) : Décompensation cétosique initiale à traiter par insuline, puis possibilité d’arrêt de l’insulinothérapie dans 50% des cas. Episodes récurrents entrecoupé de rémission.

Diabète sucré secondaireLes principales causes avec aspect clinique proche d’un diabète de type 1 sont :
– MODY, autre mutation de gène : maladie génétique dominante
– Syndrome de Wolfram : association illégitime avec atrophie optique, surdité, diabète insipide
– Mitochondiopathie : association illégitime avec surdité, cardiomyopathie, dystrophie maculaire, transmission matrilinéaire
– Cancer du pancréas, pancréatite chronique, mucoviscidose, hémochromatose
– Médicament : neuroleptiques, immunodépresseur

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Résumé par le schéma de G. Eisenbach

Schéma dit de G. Eisenbach (image issue du ref. des enseignants)

La phase « Remission » ou « lune de miel » est étape classique après une prise en charge initiale, pendant laquelle le patient n’a besoin de très peu (voir pas du tout) d’insuline. Peut durer quelques mois.

B) Complications

On retrouve au long cours les mêmes complications que le diabète de type 2 (sauf coma hyperosmolaire et l’acidose lactique). Elles sont cependant absentes lors du diagnostic initial.

L’insuffisance rénale est la principale causes de mortalité 1

4) PEC 1

A ) Bilan

  • Bilan des complications 0

Initialement, pas de bilan de complication.
A partir de 5 ans d’évolution, bilan identique au diabète de type 2

  • Recherche d’une autre maladie auto-immune dans le cadre du syndrome poly-endocriniens auto-immun

Le diabète sucré de type 1 fait partie des syndromes poly-endocrinens auto-immuns. Il existe dans 10-15% des cas une autre maladie auto-immune associée, en particulier :
– Thyroidopathie (Maladie de Basedow, thyroidite)
Maladie d’Addisson
Maladie de Biermer
Maladie coeliaque
– Vitiligo

Recherche clinique et eventuellement dépistage des marqueurs biologiques suivant :
– anticorps anti-thyropéroxydase et/ou TSH
– anticorps anti-surrénale (ou anticorps anti-21-hydroxylase)
– anticorps anti-transglutaminase ± anti-endomysium
– anticorps anti-paroi gastrique ± anti-facteur intrinsèque et/ou gastrinémie à jeun

Remarque : importance d’une information sur les signes inauguraux de maladies auto-immunes

  • Suivi au long cours

Tous les 3 mois :
– Surveillance par diabétologue ou pédiatre-endocrinologie
– HbA1c 0

Tous les ans
– Recherche de complications (cf ci-dessus)
– Bilan lipidique, crea

B ) Traitement

  • Traitement par insuline

Schéma : Le schéma optimal est de type « basal-bolus » :
– 1 ou 2 injection d’analogues lents
– 3 injections prandiales d’analogues rapides
Remarques : les pompes portables permettent une injection continue d’insuline rapide (humaine ou analogue). Elles sont « plus contraignantes et plus chères que le traitement basal-bolus [et] à réserver aux échecs de l’insulinothérapie optimisée » 1

Dose : variable selon chaque patient ! En général, moins de 1U/kg/jours. Une méthode personnalisée (« insulinothérapie fonctionnelle ») permet d’adapter les doses, en distinguant
– l’insuline pour vivre = basal : environ 0,35U/kg
– insuline pour manger : selon ratio Unité d’insuline / Unité alimentaire (10g de glucide)
– insuline pour traiter : adaptation de l’insuline selon l’auto-emsure
– insuline pour les activités physiques ou autre : adaptation de l’insuline selon l’activité

Remarque :
– la résorption sous-cutanée dépend de nombreux facteurs, dont la profondeur (plus rapide IM que SC), la zone, l’environnement thermique et l’activité musculaire
– En situation de jeun, ne jamais arrêter l’insuline (risque d’acido-cétose). Au besoin, infusion de glucose.

  • Surveillance glycémique

Autosurveillance glycémique : au moins 4 fois par jours (avant injection d’insuline)

Objectif glycémique généraux dans le diabète de type 1
– Matin à jeun : 0-9-1,20
– Avant les repas : 0,8-1,2
– 2h post-prandial : 1,2-1,8
– Au coucher : 1,5
– à 3h de matin ; >0,8

Objectif  HbA1c : l’HBA1c normale se situe entre 4% et 6%
– adulte hors grossesse : <7% (ou 7,5%)
– Enfant <6ans : <8,5%
– Enfant prépubaire : <8%
– Personne agée : selon clinique

  • Autres PEC

> Éducation du patient et de son entourage ++

> Prise en charge des éventuels FdR CV

> Soutien psychologique

> Greffe de pancréas / d’îlots (actuellement indiqué en cas de néphropathie diabétique)

 

Une réflexion au sujet de « Diabète sucré de type 1 »

  1. Quelques zones d’ombres dans le ref des enseignants :
    – Définition : Etant donné qu’il existe des diabète de type 1 non auto-immun et des diabète de type 2 avec carence absolue en insuline, quelle est vraiment la définition du diabète de type 1 ?!?
    – Diagnostic : Pour le diagnostic, il est clairement indiqué qu’on peut se passer du dosage des anticorps devant la triade maigreur/ammaigrissement + cétose + âge <35ans. En pratique, réalise-t-on tout de même le dosage des anticorps ? Si oui dans quel but ?
    - Diagnostic : Lorsque le dosage des anticorps est nécessaire, quels anticorps sont dosés en première intention ? Les 5 mentionnés ici ?
    - Bilan : Il y a t-il un bilan des complications standard à réaliser ? A la découverte du diabètes ? Après 5 - 10 ans ?
    - Bilan : Quelles sont les indications au bilan auto-immun dans le cadre d'une recherche de syndrome poly-endocrinien auto-immun ?
    - Traitement : la remarque sur les pompes portables est-elle toujours actuelle ?? Cette option thérapeutique me semble personnellement meilleure !
    - Traitement : la forme LATA se traite-elle comme un diabète de type 1 ou de type 2 (avec ADO) ?
    - Suivi : la fréquence du dosage de l'HbA1c n'est pas indiqué (3 mois ? 6 mois si bien controlé ?)

    Des réponses de spécialistes sont les bienvenues !!

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