Artérite à cellules géantes (Horton) et PPR

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interneVascu Rhumato Ophtalmo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’artérite à cellules géantes = maladie de Horton, est une vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses grosses branches + la carotide externe.

Physiopathologie : des segments d’artère comportent des infiltrats de macrophages et cellules multinucléées associées à des lymphocytes T CD4, entrainant un processus ischémique.

Epidémiologie : incidence plus forte chez le sujet âgé ++ (de l’ordre de 1-10 cas pour 100.000 personnes de plus de 50 ans), en Europe du Nord, chez la femme (sexe ratio = 3,7) et le fumeur.

2) Diagnostic 1A

Critères de l’ACR (1990)
Age > 50 ans
Céphalées localisées récentes
Sensibilité à la palpation / diminution du pouls temporal
Biopsie de l’artère temporale

La biopsie peut être négative, mais on retiendra le diagnostic en cas de clinique compatible et de bonne réponse au traitement !

A ) Clinique

Anamnèse : les signes peuvent apparaître brutalement ou sur plusieurs semaines, avec des signes généraux d’inflammation : fièvre, AEG, myalgies, malaises…

Signes fonctionnels :
> Tête et face – troubles sensoriels
– Céphalées temporales ou occipitales récentes, sensibles au contact
– Claudication intermittente de la mâchoire et de la langue
– Hypersensibilité localisée ou généralisée du cuir chevelu (signe de l’oreiller / du peigne)
– Troubles visuels transitoires ou intermittents (diplopie, flou visuel) puis cécité, d’abord monoculaire

> Rhumato
– PPR (Pseudo-polyarthrite Rhizomélique) : douleurs d’horaire inflammatoire des ceintures et du cou, ± contractures, amyotrophie. Pas de perte de force motrice en théorie, mais souvent difficile à évaluer
– ± synovite des genoux ou d’autres articulations

Signes physiques : les principales artères touchées sont les branches de la carotide externe

> Ophtalmo : perte d’acuité ou d’une partie du champ visuel. La perte de vision est présente 3 jours avant les signes d’infarctus au FO !

> Fosse temporale ++ (diminution du pouls voire cordon artériel induré)

> Carotide (rare) : sensibilité à la palpation

Note 1B : le lien entre PPR et maladie de Horton n’est pas encore bien établi, l’un peut exister sans l’autre mais toute PPR doit faire systématiquement rechercher des signes de maladie de Horton!

B ) Paraclinique

Biopsie d’artère temporale 1C : prélèvement d’un segment > 20mm jusqu’à 15 jours après le début du traitement

Résultats : sensibilité de 70-90%, opérateur dépendant ++.
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, segmentaire et focale
– Dissociation de la limitante élastique interne
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, macrophages, ± cellules géantes, PNN et plasmocytes
– Epaississement de l’intima

Signes d’appel biologiques
– Syndrome inflammatoire : augmentation de la VS très sensible mais peu spécifique, CRP et autres protéines de l’inflammation élevées
– Cholestase anictérique (20%)
– Ac anti-phospholipides (30 % des Horton) 1B

± Echo-doppler de l’artère temporale (œdème pariétal)

C ) Diagnostic différentiel

Ils sont nombreux car les signes d’artérite à cellules géantes sont peu spécifiques : éliminer les étiologies fréquentes des céphalées, des fièvres prolongées, des rhumatismes inflammatoires…

Ils comportent aussi d’autres vascularites systémiques pouvant toucher l’artère temporale :
– Vascularites associées aux ANCA
PAN
– Vascularites de la polyarthrite rhumatoïde, du lupus, du VIH
– Maladie de Takayasu

3) Evolution 1B

A) Complications

Atteintes ophtalmologiques 1A : de la plus fréquente à la plus rare
– NOIA = neuropathie optique ischémique antérieure
– OACR = occlusion de l’artère centrale de la rétine
– NORB = névrite optique rétrobulbaire

Atteintes vasculaires systémiques :
– Forme cardio-aortitque : anévrisme ou dissection, IdM, acrocyanose
– Atteinte des artères pulmonaires avec infiltrats bronchopulmonaires
AOMI
– Atteinte rénale ou digestive (infarctus, HTA vasculaire)

Complications neurologiques :
– Centrales : AVC et AIT, désorientation temporospatiale, troubles de l’humeur
– Périphériques : polyneuropathies (7%)

B) Pronostic

Sous traitement, le pronostic est bon malgré un risque de cécité totale (1-2%) et les risques liés à la corticothérapie.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic évoqué, l’examen comporte un examen vasculaire complet et la recherche des signes inflammatoires locaux, ainsi qu’un examen ophtalmologique.

Examen ophtalmologique : acuité et champs visuel, FO, examen à la lampe à fente

Quand le diagnostic d’artérite à cellules géantes est retenu, on réalise un angio-scanner ou angio-IRM de l’aorte pour éliminer la présence d’une aortite (paroi > 2mm).

B ) Traitement

Dose d’attaque (formes simples) : Prednisone 0.5-0.7 mg/kg par jour (Horton), ou 0.2 mg/kg (PPR isolée) 1B
Dose d’attaque (complications ophtalmo) : Prednisone 1 mg/kg
± Méthylprednisone en bolus IV, jusqu’à 15 mg/kg par jour 3 jours

En cas de cécité monoculaire, le traitement ne permet pas la récupération de l’oeil touché mais prévient la bilatéralisation de la cécité.

Décroissance initiée à 3-4 semaines : règle des -10% tous les 15 jours par exemple. La durée moyenne de traitement des de 12 à 18 mois, avec suivi régulier clinique et de la VS ou CRP.

Note : en cas de corticodépendance ou de rechute (évaluée sur le syndrome inflammatoire), un immunosuppresseur peut être utilisé à visée d’épargne cortisonique (methotrexate, azathioprine ou cyclophosphamide)

  • Anti-agrégant plaquettaire

Aspirine 100 mg/j ou HBPM à dose efficace, pendant 2-4 semaines (recommandation d’experts)

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