Néphropathie glomérulaire

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 258


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!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
toutes les GNRP

Déf : Atteinte des glomérules rénaux aboutissant à une insuffisance rénale

1) Etiologie 1

(les abréviations sont expliquées partie 2)

  • Primaire
Etio Syndrome Histo
Néphrose lipoïdique – SN idiopathique SN pur ou impur LGM ou HSF
GEM idiopathique SN impur GEM
GNMP idiopathique SN impur ou SNA GNMP
Maladie de Berger HMR dépôt d’IgA
  • Secondaire

Nombreuses pathologies pouvant donner différents syndromes [entre crochet les syndromes privilégiés]

Maladie générale
– diabète +++ [SN] – Lupus [SN ; SNA] – Vascularite [GNRP] – Amylose AA ou AL [SN] – Hémopathie [SN] – Cancer solide [SN] – Polyarthrite rhumatoïde [HMR ; SNA]

Infectieuse
– virale : VHB, VHC, VIH [SN] – endocardite [SN ; SNA] – streptocoque [SNA]

 2) Orientation diagnostique

Pour le diagnostic de néphropathie glomérulaire, cf fiche « OD devant une IRC » et « OD devant une IRA« . Le principal signe étant une protéinurie et/ou une hématurie importante.

A) Clinique 1

  • Syndromes glomérulaires

On distingue 5 syndromes :
Syndrome néphrotique (SN)
– Syndrome néphritique aigu (SNA)
– Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)
– Hématurie macroscopique récidivante (HMR)
– Glomérulonéphrite chronique (GN chr.)

Ils peuvent être définis selon 5 signes rénaux

  SN SNA GNRP HMR GN chr.
Protéinurie >3 g/j ++ ++ ± +
Hématurie ± (cylindres) +++ ++ +++ ±
Ins. rénale ± (chr.) aigüe trans. aigüe perm. chr.
HTA ± ++ ± ±
OMI +++ ++ ±

Remarques :
– le syndrome néphrotique pur est biologique (protéinurie > 3 g/j et albuminurie < 30 g/j). Il s’accompagne d’oedème. Il est impur s’il existe une HTA, une hématurie ou une insuffisance rénale chronique.
– le syndrome néphritique aigu est brutal et transitoire (en 48h 0)

Principaux diagnostics à évoquer selon le syndrome

Syndrome Etiologie
SN Idiopathique
Diabète, amylose, myélome, lupus
Infection chronique, cancer solide
SNA Glomérulopathie aigüe post-streptococcique
Endocardite, lupus, purpura rhumatoïde
HMR Maladie de Berger
Purpura rhumatoïde, cirrhose
Syndrome d’Alport
GNRP Type 1 = syndrome de Goodpasture, anti-MBG
Type 2 = endocardite, lupus, pupura rhumatoïde
Type 3 = vascularites à ANCA (Wegener, polyangéite microscopique)
GN chr. TOUTES !
  • Signes extra-rénaux

A rechercher systématiquement pour l’orientation vers une cause secondaire

Signe de vascularite !
– signes généraux : AEG, fièvre chronique
– douleur articulaire / musculaire
– douleur abdominale, diarrhée sanglante
– atteinte cutanée (livedo, purpura), pulmonaire (dyspnée, hémoptysie, toux), neurologique

Autres
– Terrain
– ATCD familiaux de néphropathie
– selon étio

B) Paraclinique 1

  • Ponction-biopsie rénale

Indications : Toutes suspicion de néphropathie glomérulaire sauf
– Syndome néphrotique pur de l’enfant selon certaines conditions
– Syndrome néphrotique de l’adulte et étio évidente
– SNA de l’enfant

Complications : hématurie macroscopique, hématome, fistules artério-veineuse

CI (principales) :
– rein unique
– HTA non controlée
– trouble de l’hémostase
– anémie sévère
– pathologie rénale autre (périartérite noueuse, cancer, kyste multiple, PNA)

Résultats : donne des informations sur la présence
– d’une prolifération cellulaire
– de dépots immun ou non
– d’anomalies de la membrane basale

Remarque : il existe 4 lésions particulières ± associées
– Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
– Lésion glomérulaire minime (LGM)
– Glomérulopathie extra-membraneuse (GEM)
– Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP)

  • Recherche étio secondaire

Selon syndrome clinique et données de la PBR.

C) Synthèse 0

Remarque : reprend les associations privilégiées mais non systématiques « syndrome – histologie – étio »

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